Myasthenia gravis, myasthenic breakthrough

Streszczenie.Miastenia jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą, która dotyka złącza nerwowo- mięśniowego. Jedną z charakterystycznych jej cech jest nużliwość mięśni szkieletowych przebiegająca z remisjami i zaostrzeniami. Choroba spowodowana jest przez krążące we krwi przeciwciała, które blokują postsynaptyczne receptory dla acetylocholiny w złączu nerwowo- mięśniowym. Choroba może być związana z obecnością przerośniętej grasicy lub jej łagodnego nowotworu (grasiczaka), które są wskazaniem do tymektomii w przypadku ich wykrycia.Miastenia charakteryzuje się zmiennym w czasie osłabieniem mięśni, które może dotyczyć jedynie mięśni oczu lub osłabienia mięśni być uogólnione (czasem zajęte są mięśnie oddechowe). Miastenie rozpoznaje się w podstawie wywiadu, badania fizykalnego oraz wyników badań dodatkowych, takich jak: badanie krwi, test z edrofonium, elektromiografia, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny śródpiersia.W leczeniu miastenii w pierwszym rzucie stosuje się inhibitory acetylocholinesterazy, takie jak: pirydostygmina lub neostygmina, następnie steroidy, plazmaferezę lub immunoglobulin. Gdy leczenie farmakologiczne (wspominane wyżej) oraz tymektomia są nieskuteczne, można zastosować leki immunosupresyjne.W naturalnym przebiegu choroby może wystąpić przełom miasteniczny lub cholinergiczny, prowadzący do niewydolności oddechowej. Wówczas chorych należy hospitalizować w oddziale intensywnej terapii, gdyż wymagają sztucznego wspomagania oddechu. Miastenia może dotyczyć wszystkich grup wiekowych, najczęściej jednak występuje u młodych, dorosłych kobiet oraz starszych mężczyzn. Zazwyczaj kobiety chorujące na miastenię nie mają większych problemów w ciąży i rodzą zdrowe dzieci.

Myasthenia is a chronic autoimmune disease which affects neuromuscular junction. The most prominent feature is apocamnosis (muscular fatigability) which episodes of remissions and relapses. The disease is caused by blood circulating antibodies that block acetylocholine receptors at postsynaptic junction. Myasthenia may be associated with thymic hypertrophy or thymoma and in case of their detection, thymectomy is indicated.Myasthenia is characterized by intermittent muscle weakness which may be restricted to the eye muscles or may be generalized, involving many groups of muscles (sometimes including respiratory muscles). The diagnosis is based on medical history, physical examination and the results of additional tests, such as blood tests, edrophonium test, electromyography and computed tomography or magnetic resonance imaging of the mediastinum.The disease, at first line, is treated by anticholinesterase inhibitors, such as pyridostigmine and neostigmine, then steroids, plasma exchange or immunoglobulins are applied. If pharmacotherapy (mention above) and thymectomy are ineffective, the immunosuppressive drugs may be used.During natural course of disease, the myasthenic or cholinergic crisis may occur when respiratory muscles are getting weak what leads to respiratory failure. Then patients must be admitted to the intensive care unit and assisted ventilation must be applied. Myasthenia may occur at any age but usually affects young adult women and older men. Most women suffering from myasthenia may have no problems with their pregnancy and deliver healthy children.