Malignant melanoma of the vulva with metastases to the urethra in a 64-year-old female patient : case report

Na pub. aut. podpis.: Paulina Przybylska

Czerniak sromu stanowi ok. 3-4% wszystkich czerniaków u kobiet. Niezmiernie rzadko pojawia się przed 50. r.ż. Należy do grupy rzadkich guzów w tej lokalizacji, stanowiąc 8-10% nowotworów sromu, a szacowana częstość występowania to 0,10/100 000 kobietolat. Wśród czynników mogących predysponować do zachorowania na czerniaka sromu znajdują się przewlekłe choroby zapalne, zakażenia wirusowe - w tym wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus - HPV), czynniki powodujące podrażnienie sromu oraz podatność genetyczna. Większość czerniaków sromu rozwija się de novo, ale mogą również powstawać na bazie istniejących wcześniej znamion barwnikowych. Najczęściej w badaniu fizykalnym stwierdza się pigmentowaną zmianę w obrębie sromu, jednak w ok. 30% przypadków czerniak nie ma cech pigmentacji. Głębokość naciekania (inwazji) jest najistotniejszym histologicznym czynnikiem prognostycznym. Leczenie opiera się na postępowaniu chirurgicznym, którego rozległość zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. Leczenie uzupełniające wdraża się z wykorzystaniem interleukiny 2, interferonu alfa, dakarbazyny czy paklitakselu z cysplatyną lub karboplatyną. Poniżej przedstawiono przypadek 64-letniej pacjentki z czerniakiem okolicy sromu, u której pomimo wdrożonego leczenia operacyjnego, polegającego na połowicznym wycięciu sromu wraz z węzłami chłonnymi i zachowaniu marginesów zdrowych tkanek oraz uzupełniającej terapii interferonem alfa, po roku wykryto wznowę w obrębie dystalnej części cewki moczowej. Kontynuacja leczenia polegała na operacyjnym wycięciu przedniej części sromu wraz z dystalnym odcinkiem cewki moczowej oraz adjuwantowym włączeniem chemioterapii wg schematu Docetaxel/Carboplatin.

Melanoma of the vulva comprises around 3-4% of all melanoma cases in women, very rarely appearing before the age of 50. It belongs to the group of rare tumours in this location, comprising 8-10% of vulva tumours, and the estimated frequency of vulvar melanoma occurrence is 0.10/100 000 women-years. Among the factors that can predispose to developing melanoma of the vulva, we can distinguish chronic inflammatory diseases, virus infections (including HPV virus), factors causing vulva irritation and genetic susceptibility. The majority of melanomas of the vulva develop "de novo", but they can also develop on the basis of previously existing pigmentary birthmarks. Most frequently, during physical examination pigmentary changes in the area of the vulva are found. However, in around 30% of cases melanoma does not have pigmentary traits. The depth of infiltration (invasion) is the crucial prognostic histological factor in melanoma. The treatment is based on surgery, the extent of which depends on the stage of tumour advancement. Supplemental treatment makes use of interleukin-2, interferon alpha, dacarbazine or paclitaxel with cisplatin or carboplatin. The case of a 64-year-old female patient with melanoma of the vulva area, who despite surgical treatment based on partial excision of the vulva with lymph glands and keeping a margin of healthy tissues, as well as supplemental therapy with interferon alpha, and who after a year was diagnosed with reoccurrence of the tumour in the area of the distal part of the urethra, is presented below. Continuation of the treatment is based on surgical excision of the front part of the vulva together with the distal part of the urethra and adjuvant chemotherapy treatment according to the docetaxel/carboplatin combination.