Choroba IgG4 zależna w zakresie głowy i szyi

Tekst równolegle w j. pol i j .ang. Bibliogr. s. 85-87. DOI publikacji: 10.5604/01.3001.0010.1792

Choroba IgG4 zależna stanowi rzadką jednostkę chorobową o podłożu immunologicznym, charakteryzującą się zwłóknieniem oraz naciekami plazmocytów IgG4 dodatnich w obrębie jednego narządu lub w postaci uogólnionej. Klinicznie choroba IgG4- zależna może imitować nowotwór złośliwy lub infekcję. Zmiany w zakresie głowy i szyi stanowią drugi obszar pod względem częstości występowania tego schorzenia po trzustce. W obrębie głowy i szyi schorzenie może dotyczyć gruczołów ślinowych, oczodołu, węzłów chłonnych, tarczycy, górnych dróg oddechowych oraz skóry. Do choroby IgG4-zależnej zaliczono jednostki chorobowe, które wcześniej były uważane za zmiany charakterystyczne dla danego narządu, takie jak: guz Küttnera, chorobę Mikulicza oraz zapalenie tarczycy Riedla. W pracy przedstawiono kryteria diagnostyczne, objawy choroby w zależności od zajętego obszaru anatomicznego oraz leczenie. Ze względu na małą wiedzę o tym schorzeniu w środowisku medycznym, choroba IgG4-zależna często jest nierozpoznawana, co może prowadzić do poważnego uszkodzenia narządów w następstwie nadmiernego ich włóknienia, a nawet do śmierci pacjenta.

IgG4-related disease is a rare immune-mediated condition characterized by fibrosis and infiltration of IgG4-positive plasma cells in a single or as a generalised condition. Clinically, IgG4-related disease may mimic malignant and inflammatory disorders. The head and neck region is overall the second most common site, followed by the pancreas. In the head and neck this condition may involve salivary glands, the orbit, lymph nodes, the thyroid gland, the upper respiratory tract and skin. Many disorders previously regarded as single-organ diseases, such as Küttner’s tumour, Mikulicz’s disease and Riedel’s thyroiditis are now regarded as IgG4-related diseases. This paper presents diagnostic criteria, clinicopathological features depending on the affected site as well as the treatment protocols. Due to insufficient awareness in the medical community the IgG4-related disease is often unrecognised, and in consequence leads to serious organ damage as a result of dense fibrosis, and may even cause death of the patient.