Model of care for a patient with Creutzfeldt-Jakob disease.

Wstęp: Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to najczęstsza pasażowalna encefalopatia gąbczasta człowieka: nieuleczalna, śmiertelna choroba wywołana przez priony, której istotą jest pierwotne zwyrodnienie układu nerwowego. Wyróżniamy: sporadyczną (sCJD), rodzinną (fCJD), jatrogenną (jCJD) oraz wariant (vCJD). Niezależnie od postaci CJD mamy do czynienia z triadą objawów obejmującą: szybko postępujące otępienie, mioklonie i typowy zapis EEG, jednak kolejność ich występowania oraz nasilenie mogą być różne w poszczególnych podtypach choroby. Choroba kończy się śmiercią dla 90% pacjentów w ciągu jednego roku od momentu wystąpienia pierwszych objawów. Jak dotąd nie opracowano skutecznej farmakoterapii dla pacjentów z CJD, stąd leczenie jest wyłącznie objawowe.Cel pracy: Opracowanie modelu opieki nad pacjentem z chorobą Creutzfeldta-Jakoba.Materiał i metody: W pracy dokonano analizy dostępnego piśmiennictwa naukowego.Wyniki: W opisie modelu opieki przyjęto struktury procesu pielęgnowania. Sformułowano 21 problemów zdrowotnych pacjenta z chorobą Creutzfeldta-Jakoba, oraz do każdego z nich cel opieki i interwencje pielęgniarskie.Wnioski: Wdrożenie opracowanego modelu opieki do praktyki pielęgniarskiej może przyczynić się do poprawy opieki nad grupą pacjentów z chorobą Creutzfeldta-Jakoba, a także podnieść jakość życia tych pacjentów, co jest szczególnie istotne przez wzgląd na fakt, iż choroba nieuchronnie prowadzi do śmierci.

Background: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common human transmissible spongiform encephalopathy: an incurable, fatal disease caused by prion proteins, which essence is the primary degeneration of the nervous system. It is divided into: sporadic form (sCJD), familial (fCJD), iatrogenic (jCJD) and variant (vCJD). No matter what form of CJD there is always a triad of symptoms including: rapidly progressive dementia, myoclonus and typical EEG, but the order of their occurrence and severity may be different in different subtypes of the disease. CJD ends with death for 90% of patient in the time of one year after the onset of symptoms. So far, no effective pharmacotherapy for patients with CJD has been elaborated. They are being treated only symptomaticaly.Aim of the study: To developing a model of care for a patient with Creutzfeldt-Jakob disease.Material and methods: In this work the analysis of the available scientific literature is used.Results: In the model's description the structure of the nursing process is assumed. 21 health problems has been formulated for a patient with Creutzfeldt-Jakob disease, and for each of them the focus of care and nursing interventions.Conclusions: Implementation of the model of care for nursing practice can contribute to improving the care of a group of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and improve quality of life, which is particularly important for the sake of the fact that the disease inevitably leads to death.