A model of care for patients with porphyria cutanea tarda

Wstęp: Porfiria skórna późna jest najczęściej występującą porfirią wątrobową. Może ona mieć postać wrodzoną lub nabytą. Spowodowana jest niedoborem enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu. Do najczęściej występujących objawów należą zmiany skórne zlokalizowane na odsłoniętych częściach ciała, które powstają pod wpływem ekspozycji na promienie słoneczne o charakterze pęcherzy, nadżerek, przebarwień, blizn. Charakterystycznym symptomem jest ciemniejący mocz pod wpływem światła słonecznego, spowodowany wydalaniem uroporfiryn. Jednym ze sposobów leczenia są krwioupusty.Cel pracy: Celem niniejszej pracy było opracowanie modelu opieki pielęgniarskiej nad pacjentem z porfirią skórną późną.Metoda badawcza: Metodą badawczą była analiza literatury.Wyniki: Głównymi problemami pacjenta jest ryzyko powikłań takich jak ból czy zakażenie zmian skórnych, które występują w postaci nadżerek, pęcherzy i owrzodzeń. Zadaniem pielęgniarki jest pomoc choremu i asystowanie w samoopiece. Przedstawiony w pracy model opieki wykorzystuje założenia teorii deficytu D. Orem. Praca zawiera diagnozy pielęgniarskie wraz z interwencjami oraz oczekiwanymi rezultatami opieki.Wnioski:1.Porfiria skórna późna jest schorzeniem rzadkim, jego częstość występowania w Europie wynosi 1:25 000. 2.Porfiria skórna późna występuje częściej u mężczyzn, jednak liczba zachorowań kobiet ciągle wzrasta. 3.Edukacja pacjenta na temat tej choroby jest niezwykle istotna, gdyż zapobiega to nawrotowi postaci objawowej schorzenia.

Introduction: Porphyria cutanea tarda is the most common hepatic porphyria. It might be congenital or acquired. It is caused by deficiency of uroporphyrinogen decarboxylase. The most common symptoms are skin lesions located on parts of the body exposed to sunlight including blisters, erosions, discolorations and scars. A characteristic sign is darkening of urine under the influence of sunlight caused by the excretion of uroporphyrin. One of the treatments is bloodletting.Purpose: The purpose of this work is development of a model of nursing care for the patients with porphyria cutanea tarda.Materials and methods: The literature review has been used in this work.Results: The main patient's problem is the risk of complications including pain and infections of skin lesions such as erosions, blisters and sores. The aim of the nurse is to help a patient and to assist in self-care. Presented at the work the model of care uses assumptions of the D. Orem's theory of deficit, including nursing diagnoses, interventions and expected outcomes of care.Conclusions: 1. Porphyria cutanea tarda is a rare disease and its prevalence in Europe is 1:25 000.2. Porphyria cutanea tarda is more common in men but the number of cases for women is still increasing.3. Patient's education about the disease is crucial because it prevents the recurrence of symptomatic form of the disease.