Case study of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome diagnosis who underwent Davydov-Moore surgery

Zespół Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH) to wrodzona anomalia charakteryzująca się agenezją/aplazją macicy i górnej części pochwy u kobiet z prawidłowymi zewnętrznymi narządami płciowymi i prawidłowym kariotypem żeńskim (46,XX). Syndrom MRKH jest zaliczany do chorób rzadkich (kod ICD10-Q51.8) i występuje w postaci dwóch typów : typ I- klasyczny, objawiający się wrodzoną aplazją lub hipoplazją macicy i pochwy oraz typ II- tak zwana asoscjacja MURCS, obejmująca aplazję przewodów Müllera, jednostronną agenazję nerki oraz anomalie układu kostnego. Cechą charakterystyczną tego zespołu jest pierwotny brak miesiączki. Powyższe uwarunkowania powodują brak możliwości odbywania stosunków pochwowych, jednakże rozwój medycyny pozwala obejść te przeszkody. W zaprezentowanym studium opisano przypadek młodą kobietę, która zdecydowała sie na zabieg terapuetyczny wytworzenia pochwy za pomocą metody Davydova-Moore'a.

MAyer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) is a congenital anomaly charakterized by agenesis/aplasia of the uterus and upper part of the vagina in women with correct external genitalia and a normal female karyotype (46,XX). MRKH syndrome is calssified as a rare disease (ICD-10 code Q51.8) and occurs in two forms: Type I- classic, presenting with congenital aplasia or hypoplasia of the uterus and vagina and Type II - MURSC assosiation, which includes Müllerian duct aplasia, unilateral renal agenesis and skeletal sysytem anomalies. A charakteristic feature of this syndrome is primary amenorrhea. These conditions result in the inability to have vaginal intercourse, however advanced medicine have made it possible to overcome these obstacles. In the presented case study, a young women who decided to undergo a therapuetic procedure to create a vagina using the Davydov-Moore method.