Impact of diseases on the daily functioning of people with cystic fibrosis and their families

Mukowiscydoza jest wieloukładową chorobą genetyczną prowadzącą do przedwczesnej śmierci pacjenta. Jej głównymi objawami są upośledzenie drożności dróg oddechowych i niewydolność trzustki, której może towarzyszyć utrudnione wchłanianie substancji odżywczych i niedożywienie organizmu. Do skutecznej diagnostyki mukowiscydozy przyczyniły się badania przesiewowe noworodków. Leczenie mukowiscydozy jest bardzo złożone i obejmuje zarówno farmakoterapię, jak i fizjoterapię i leczenie dietetyczne. Często terapii podporządkowany jest cały plan dnia pacjenta i zaangażowana jest w nią cała jego najbliższa rodzina. Celem pracy była ocena wpływu choroby na codzienne funkcjonowanie osób chorych na mukowiscydozę oraz ich rodzin. Badania zostały przeprowadzone wśród 31 matek 33 pacjentów chorych na mukowiscydozę w Wojewódzkim Specjalistycznym Szpitalu Dziecięcym im. św. Ludwika w Krakowie, na Oddziale Pulmonologii Dziecięcej. Badania trwały od września 2018 do sierpnia 2019 roku. Badanie przeprowadzono w oparciu o metodę sondażu diagnostycznego. Wykorzystano w nim techniki wywiadu oraz ankietowania. W badaniu posłużono się autorskim kwestionariuszem wywiadu z opiekunem pacjenta chorego na mukowiscydozę oraz ankietą Skali Akceptacji Choroby AIS. Po przeanalizowaniu wyników badań stwierdzono, że organizacja planu dnia osoby z mukowiscydozą i jej rodziny jest podporządkowana specjalistycznym zabiegom leczniczym i rehabilitacyjnym, jakie musi każdego dnia wykonywać. Ponadto wykazano, że koszty leczenia i rehabilitacji wpływają negatywnie na sytuację materialną rodziny pacjenta z mukowiscydozą. Przeprowadzając dalszą analizę, można stwierdzić, że chorowanie na mukowiscydozę może być czynnikiem utrudniającym edukację dziecka ze względu na częste nieobecności w szkole z powodu infekcji, szybką męczliwość oraz utrudnione relacje z rówieśnikami, jednak nie można stwierdzić, że mukowiscydoza uniemożliwia pacjentom edukację. Analizując wyniki, można również zauważyć, że choroba przewlekła może wpływać negatywnie na życie zawodowe i towarzyskie opiekunów, ale w wielu przypadkach go nie uniemożliwia. Patrząc na wyniki Skali Akceptacji Choroby AIS, można wywnioskować, że stopień akceptacji choroby u przebadanych pacjentów z mukowiscydozą jest bardzo wysoki, znacznie wyższy w innych przebadanych dotychczas grupach pacjentów.

Cystic fibrosis is a multi-system genetic disease that leads to the patient’s premature death. Its main symptoms are airway obstruction and pancreatic insufficiency, which may be accompanied by difficult absorption of nutrients and malnutrition. Neonatal screening has contributed to the successful diagnosis of cystic fibrosis. The treatment of cystic fibrosis is very complex and includes pharmacotherapy, physiotherapy and dietary treatment. The patient’s entire day plan is often subordinated to the therapy and his whole close family is involved in it. The aim of the study was to assess the impact of the disease on the daily functioning of people with cystic fibrosis and their families. The study was conducted among 31 mothers of 33 patients with cystic fibrosis in the Provincial Specialist Children’s St. Louis Hospital in Cracow at the Children’s Pulmonology Department. The research was conducted from September 2018 to August 2019. The study was based on the diagnostic survey method. It used interview and survey techniques. The study used a proprietary interview questionnaire for the carer of a patient suffering from cystic fibrosis and the AIS Acceptance of Illness Scale questionnaire. After analyzing the research results, it was found that the organization of the day plan of the person with cystic fibrosis and his family was subordinated to the specialist therapeutic and rehabilitation procedures that he had to perform every day. In addition, it has been shown that the costs of treatment and rehabilitation negatively affect the material situation of the family of a patient with cystic fibrosis. Further analysis can indicate, that suffering from cystic fibrosis may be a factor hindering the child’s education due to frequent absences from school, infection, rapid fatigue and difficult relationships with peers. However, it cannot be concluded that cystic fibrosis prevents patients from education. Analyzing the results, it can also be noted that chronic disease can negatively affect the professional and social life of carers, but in many cases it does not make it impossible. Looking at the results of the AIS Acceptance of Illness Scale, it can be concluded that the degree of the disease acceptance among the tested cystic fibrosis patients is very high, much higher than in other patient groups tested until now.