Early support of an infant with arthrogryposis after unilateral hip joint dislocation repositioning.

Artrogrypoza jest to wrodzona wielostawowa sztywność, objawiająca się licznymi przykurczami stawowo-mięśniowymi (arthrogryposis multiplex congenita – AMC). Stanowi zespół różnych objawów charakteryzujący się wrodzonym, nie postępującym zesztywnieniem stawów [1, 2].U dzieci z artrogrypozą są obecne charakterystyczne objawy, takie jak: wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych, występuje niemal w 30-43% przypadków [1]. Może pojawić się symetrycznie, obustronnie bądź jednostronnie. Czasami występuje też zwichnięcie stawów kolanowych. Najczęstszym objawem jest stopa końsko-szpotawa. Obecne są duże zaniki mięśniowe, obejmujące całe grupy mięśni. U pacjentów tych jest kolejnym objawem jest sztywność stawów i typowe ułożenie cylindryczne kończyn [1, 4, 6].Wrodzone zwichniecie przedporodowe stawu biodrowego – teratologiczne (postać atypowa) powstaje wcześnie, w trakcie życia płodowego, pomiędzy 12 a 18 tygodniem. Występuje zazwyczaj w przypadku obecnych równolegle innych wad wrodzonych np. w artrogrypozie [15]. Zwichnięcie stawu biodrowego jest to wysuniecie głowy kości udowej z panewki i utrata kontaktu pomiędzy powierzchniami stawowymi [16].W niniejszym opisie przypadku przedstawiona jest rehabilitacja dziesięciomiesięcznej pacjentki z artrogrypozą po repozycji stawu biodrowego. Główne cele prowadzonej terapii dotyczyły: wspomagania prawidłowego rozwoju motorycznego, zwiększenia zakresu ruchu w stawach, zmniejszenia i przeciwdziałania przykurczom, stabilizacji tułowia, pionizacji w zaopatrzeniu ortopedycznym.Zastosowane metody diagnostyczne przed terapią obejmowały: pomiar zakresu ruchu w stawach – SFTR oraz ocenę wczesnego rozwoju motorycznego skalą Albert Infant Motor Scale – AIMS.Zastosowane metody usprawniania to: metoda NDT Bobath, masaż klasyczny, masaż Shantala, terapia stawów skroniowo-żuchwowych, hydroterapia, terapia zajęciowa.Na skutek podjętego postępowania rehabilitacyjnego poprawie uległy wszystkie oceniane parametry. Pacjentka osiągnęła główny cel terapii, jakim była pionizacja w zaopatrzeniu ortopedycznym.Temat rehabilitacji dzieci z artrogrypozą jest bardzo ważny, ma on bowiem ogromne znaczenie na jakość funkcjonowania chorych w życiu codziennym.

Arthrogryposis is a congenital multiple joints stiffness involving numerous articular and musclar contractures ( arthrogryposis multiplex congenita- AMC). It is characterized by presenting features involving congenital but not progressive joints contracture [1, 2].Children who experience arthrogryposis are characterised as having typical symptoms: congenital hip joints dislocation, present in nearly 30-43% of cases [1]. It could appear symmetrically, bilaterally or unilaterally. Sometimes it involves also knee joints dislocation. A symptom appearing most often is the clubfoot. This deformity relates to the apparent loss of muscles concerning all groups of muscles. Patients with this particular symptom also experience joints stiffness and typical cylindrical limbs position [1, 4, 6]. Congenital antenatal dislocation- teratologic ( atypical form) is formed early, during fetal development, between 12th and 18th week. Usually it appears simultaneously with other congenital defects e.g. arthrogryposis [15]. Hip joint dislocation is the femoral head protraction from the acetabulum and lack of contact between articular surfaces [16].The case description hereby involves the rehabilitation of ten-month-od girl patient with arthrogryposis after hip joint repositioning. The main goals of the therapy she has undergone concerned: the proper motor improvement support, increasing the joints motion scope, contractures decreasing and counteracting, the trunk stabilization, verticalization in orthopaedic equipment. Diagnostic methods used before the therapy concerned: the measurement of the joints motion scope- SFTR as well as the estimation of an early motor development with AIMS- Albert Infant Motor Scale. Rehabilitation methods used here are: NDT Bobath method, classical massage, Shantala massage, temporo-mandibular joints therapy, hydrotherapy, occupational therapy.As a result of the rahabiltation undertaken all the parameters estimated have improved. The patient has reached the main goal of the therapy which was the verticalization in orthopaedic equipment. The issue of infants with arthrogryposis rehabilitation is really significant because it influences the quality of their functioning in everyday life.