Complex rehabilitation in the course of progressive Duchenne muscular dystrophy - case report

Wstęp: Dystrofia mięśniowa Duchenne’a jest chorobą genetyczną, jedną z najczęstszych i najszybciej postępujących chorób nerwowo – mięśniowych wieku dziecięcego. Choroba ta jest sprzężoną z płcią, występuje jedynie u mężczyzn. Cel pracy: Celem pracy jest porównanie przypadków (siła mięśniowa, zakres ruchu) oraz postępowania rehabilitacyjnego w zależności od zaawansowania choroby. Materiały i metody: Badaniem objęto dwóch chłopców (w wieku 6 i 11 lat) z Dystrofią mięśniową Duchenne’a. Dokonano retrospektywnej analizy rehabilitacji pacjentów na podstawie dokumentacji medycznej oraz wykonano test Lovetta na ocenę siły mięśniowej, zmierzono zakres ruchu w stawach za pomocą goniometru oraz oceniono wizualnie sylwetkę.Wyniki: Wraz z postępem Dystrofii mięśniowej Duchenne’a obserwuje się osłabienie siły mięśniowej nasilone proksymalnie oraz zmniejszenie zakresu ruchu w stawach. U dziecka starszego największe różnice w skali Lovetta (1 pkt. w skali Lovetta) obserwowano dla mięśni pośladkowego większego i przywodzicieli. Przykurcze w stawie biodrowym były u niego również większe – w zgięciu 60 stopni, a w wyproście 5 stopni po stronie lewej i 10 stopni po stronie prawej. U młodszego pacjent również występuje osłabiona siła mięśniowa i przykurcze w stawach, lecz są one mniejsze. Wnioski: Rehabilitacja jest konieczna u pacjentów z Dystrofią mięśniową Duchenne’a na każdym etapie choroby. Rehabilitacja opóźnia rozwój choroby, lecz nie wpływa na nieuchronne postępowanie choroby.

Introduction: Duchenne muscular dystrophy is a genetic disease, one of the most common and fastest progressing neuromuscular diseases of children’s age. This disease is sex-linked, occurs only for men.Aim of the study: The aim of the study is to compare the cases (muscle strength, range of movement) and rehabilitation procedures depending on the progress of the disease.Material and methods: The study involved two boys (6 and 11 years old) with Duchenne muscular dystrophy. Retrospective analysis of patients' rehabilitation based on medical records and Lovett test was performed to assess muscle strength, the range of motion in the joints was measured using a goniometer and the figure was visually assessed.Results: With the progression of Duchenne muscular dystrophy, muscle weakness is increased proximally and the range of motion in joints is reduced. In case of the older child, the biggest differences in the Lovett scale (1 point on the Lovett scale) were observed for the greater gluteus and adductor muscles. Contractures in the hip joint were also greater – in the bending 60 degrees, and in the joint extension 5 degrees on the left side and 10 degrees on the right side. Younger patient also has weak muscle strength and contractures in the joints, but they are smaller.Conclusion:.Rehabilitation is necessary for patients with Duchenne muscular dystrophy at every stage of the disease. Rehabilitation delays the development of the disease, but does not affect the inevitable course of the disease.