Taking care of a child with Werdnig-Hoffman disease at home.

Wstęp:Choroba Werdniga-Hoffmana, zwana również SMA1, jest jedną z postaci zaburzeń nerwowo-mięśniowych dotyczących dzieci, w grupie chorób pod wspólną nazwą: Rdzeniowy Zanik Mięśniowy. Jej istota polega na genetycznie uwarunkowanej utracie neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, skutkującej postępującym niedowładem i zanikiem mięśni. Konsekwencją tej patologii, jest trwałe kalectwo przebiegające z powikłaną wentylacją płucną, wymagającą stosowania oddechu zastępczego[1]. Proces chorobowy ma charakter przewlekły i powoduje całkowity deficyt samorozwoju i samoopieki dziecka. Cel pracy:Celem pracy, jest przedstawienie założeń domowej opieki nad dzieckiem z chorobą Werdniga-Hoffmana oraz opracowanie poradnika dla rodziców dzieci z tą chorobą.Metoda:W pracy wykorzystano analizę piśmiennictwa z ostatnich lat.Wnioski: Przeniesienie opieki nad dzieckiem z chorobą Werdniga-Hoffmana ze szpitala do domu, jest złożonym procesem, polegającym na stworzeniu systemu współzależnych działań: szpitalnego zespołu terapeutycznego, ośrodka opieki długoterminowej i opiekunów dziecka. Kluczową rolę w całym procesie odgrywają rodzice/opiekunowie. W pracy przedstawiono główne założenia i cele domowej opieki z uwzględnieniem właściwego przygotowania opiekunów do powierzanej im roli. Opracowano poradnik dla rodziców dziecka z chorobą Werdniga-Hoffmana, który może przyczynić się do optymalizacji tej opieki.

Introduction: Werdnig-Hoffman disease, also known as SMA1, is one of the forms of neuromuscular disorders affecting children, in a group of diseases under the common name: Spinal muscular atrophy. Its essence lies in the genetically determined loss of motor neurons of the spinal cord, resulting in progressive paralysis and muscle atrophy. The consequence of this pathology, is a permanent disability as manifested by pulmonary ventilation complications, requiring the use of breath alternatives [1]. The disease process is chronic and results in a total deficit of self-development and self-care of the child.Purpose: Aim of this study is to present the objectives of the child care with Werdnig-Hoffman disease at home and to develop a handbook for parents of children with this disease.Method: In this work the analysis of the literature of recent years was used.Conclusions: The transfer of custody of the child with Werdnig-Hoffman disease from the hospital to home, is a complex process of creating a system of interdependent activities: hospital treatment team, long term care facility and caregivers of the child. The key roles are being played by parents / guardians in that process. The paper presents the main assumptions and objectives of home care including proper preparation of caregivers for the role entrusted to them. A guidebook for parents of children with Werdniga-Hoffman disease, may contribute to the optimization of care.