Stomatognathic physiotherapy in Moebius Syndrome- case study

WSTĘP: Zespół Möbiusa to rzadki i wrodzony zespół wad odnoszący się do porażenia VII i VI nerwu czaszkowego. Uwarunkowania wpływające na powstanie choroby są wieloczynnikowe i obejmują czynniki genetyczne, mutacyjne genów, czynniki teratogenne oraz czynniki ischemiczne. Etiologia i patogeneza klinicznie nie zostały poznane, aczkolwiek, aby zrozumieć metodykę leczenia choroby badacze stawiają wiele hipotez. Jedną z najbardziej powszechnych i uznanych jest embriogenowe zaburzenie powstawania tętnic podobojczykowych, którego skutkiem jest ischemia pnia mózgu. Jednostka chorobowa charakteryzuje się objawami dotyczącymi porażenia nerwu twarzowego, najdokładniej porażeniem mięśni mimicznych twarzy, tzw. twarzą maskowatą i utrudnioną ekspresją. Dodatkowo objawia się często dysfagią, defektami kończyn, zaburzeniami kognitywnymi, zaburzeniami wegetatywnymi, zezem zbieżnym, stopą końsko-szpotawą, rozszczepieniem podniebienia i porażeniem innych nerwów czaszkowych.CEL PRACY: Celem pracy jest przedstawienie algorytmu postępowania fizjoterapeutycznego w rehabilitacji ustno-twarzowej u 18 miesięcznej dziewczynki z Zespołem Möbiusa, która cechuje się kompleksowością i interdyscyplinarnością oraz zajmuje się przywracaniem funkcji w ujęciu biopsychospołecznym. MATERIAŁ I METODY BADAWCZE: Do materiałów i metod badawczych wykorzystana została dokumentacja leczenia 18 miesięcznej dziewczynki z Zespołem Möbiusa, do której dostosowano postępowanie fizjoterapeutyczne na podstawie analizy wyników badań. Rehabilitacja w ujęciu stomatognatycznym w Zespole Möbiusa obejmuje wiele metod i technik oraz współpracy zespołu terapeutycznego, przede wszystkim z neurologopedą. Algorytm fizjoterapeutyczny obejmuje mobilizacje stawów skroniowo-żuchwowych, masaż stymulacyjny, masaż funkcjonalny, neuromobilizacje nerwów czaszkowych, kinesiotaping, refleksoterapię, techniki neurorozwojowe, stymulacje mięśni mimicznych i języka, ćwiczenia czynne i oporowe mięśni mimicznych i języka, EEG biofeedback oraz stretching mięśni mimicznych. Wszystkie techniki mają na celu znormalizowanie i zredukowanie zaburzeń i dolegliwości dziecka. Terapia skupia się na oddziaływaniu bodźcami mechanicznymi, czuciowymi w postaci dotyku i temperatury, wzrokowymi i słuchowymi. Wpływa na funkcjonowanie motoryczne, sensoryczne i sensomotoryczne dziecka. WYNIKI: Wynikiem postępowania fizjoterapeutycznego w ujęciu ustno-twarzowym jest znaczne zwiększenie zakresów ruchu w stawach skroniowo-żuchwowych, jakimi są odwodzenie, protruzja i translacja żuchwy.PODSUMOWANIE I WNIOSKI: Skuteczna i efektywna terapia cechuje się kompleksowym, interdyscyplinarnym oraz indywidualnym podejściem do zaburzeń dziecka. Fizjoterapia stomatognatyczna jest podstawowym elementem stymulacji orofacjalnej. Terapia bazuje na neuroplastyczności mózgu, aby zbudować nowe połączenia synaptyczne.

THE INTRODUCTION: Moebius Syndrome is a rare and congenital complex of defects, which is related to paralysis of the VII and VI cranial nerves. The conditions, which are having an impact on disorder’s uprising are multicasual and including genetic factors, gene mutation, teratogenic factors and ischaemic factors. Clinically, the aetiology and pathogenesis are still unknown, but the researchers formulate many hipothesis to understand the causes more and find methods of treatment. The general thesis refers to subclavian artery forming dysfunction in embryogenesis, which effect on brainstem ischaemia. The symptoms of the disorder are characteristic for paralysis of VII cranial nerve, precisely, paralysis of the facial muscles, also known as mask-like face, and inhibitted face expression. Additionally, people suffer from dysphagia, extremities defect, cognitive disorders, vegetative disorders, convergent strabismus, clubfoot, cleft palate and paralysis of others cranial nerves. THE AIM OF THE THESIS: The aim of the present case study is introducing the algorithm of the stomatognathic physical management at the case of 18 months old girl with Moebius Syndrome, which is marked by congeneric and transdisciplinary treatment and work on reestablishing the function in biopsychosocial view. EXPERIMENTAL REFERENCE AND METHODS: Treatment documentation of 18 months old girl with Moebius Syndrome was used in experimental reference and methods to adjust physcial management, which is based on research results’ analysis. The stomatognathic physical management in Moebius Syndrome includes many methods and techniques, as well as cooperation of the therapeutic team, primarily with the neurologopedist. The physiotherapeutic algorithm affords mobilization of the temporomandibular joint, stimulative massage, functional massage, neuromobilizations of the cranial nerves, kinesiotaping, reflexotherapy, neurodevelopment techiques, stimulations of the facial muscles and tongue, active and resistance exercises of the facial muscles and tongue, EEG biofeedback and facial muscles’ stretching. The aim of all of the techniques is to reduce and normalise child’s disorders. Therapy focuses on the stimuli’ influence on the organism, such us mechanical, somatosensory, visual and auditory stimuli. Treatment has an impact on locomotive, somatosensory and sensory functions. RESULTS: Result of the stomatognatic physical management is significant enhancement of range of motion in temporomandibular jonits, which are mandibular’s abduction, protrusion and translation.SUMMARY AND CONCLUSION: Effective and successfull therapy characterizes congeneric, transdisciplinary and indyvidual approach to disorders of the child. The rehabilitation is performed on all of the tissues to efficiently reestablish organism’s functions. Therapy is based on the neuroplasticity to rebuild new synaptic connections.