Home care of the child with end stage late infantile ceroid lipofuscinosis disease

Ceroidolipofuscynoza późnoniemowlęca/wczesnodziecięca zaliczana jest do grupy chorób rzadkich, neurodegeneracyjnych, uwarunkowanych genetycznie. Ceroidolipofuscynoza najczęściej prowadzi do śmierci w wieku 8–12 lat. Kluczowa rola w opiece nad dzieckiem z ceroidolipofuscynozą przypada na rodziców oraz pielęgniarkę, ponieważ dzieci z tą chorobą najczęściej przebywają w środowisku domowym.Celem pracy jest przedstawienie problemów zdrowotnych dziecka z rzadką chorobą, ceroidolipofuscynozą wczesnodziecięcą w schyłkowym stadium choroby, przebywającego w środowisku domowym oraz opracowanie modelu opieki pielęgniarskiej. Praca ta ma przede wszystkim ułatwić opiekę nad dzieckiem z tą jednostką chorobową jego najbliższym opiekunom oraz pielęgniarkom. Praca powstała w oparciu o przegląd piśmiennictwa naukowego. Model opieki oparty został na podstawie teorii pielęgnowania według Dorothei Orem. Scharakteryzowano 15 najczęściej występujących problemów zdrowotnych u dziecka z ceroidolipofuscynozą późnoniemowlęcą w schyłkowej fazie choroby oraz przedstawiono sposoby ich rozwiązywania.

Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis are a group of rare, neurodegenerative, genetically determined diseases. This disease inevitably leads to death, typically at the age of 8-12 years. The main role in the care of a child with classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis falls on the parents and the nurse, because children with this disease most often reside in the home environment.The purpose of this thesis is to present the health problems of a child with late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis in end-stage disease in home care and to present a model of nursing care. The work is primarily to facilitate the care of a child with this disease entity for parents/carers and nurses. This work was based on a review of scientific literature. The model of nursing care has been made basing on the theory of nursing developed by Dorothei Orem.Characterized 15 of the most common health problems and how to solve them in a child with late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis in end-stage disease in home care. Is presented role of parents / caregivers and nurses in the care of the child.