Care of a patient with a bulbar onset form of amyotrophic lateral sclerosis in the advanced stage of the disease

StreszczenieWstęp: Stwardnienie zanikowe boczne jest nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną. Należy do kręgu schorzeń neuronu ruchowego. Rocznie odnotowuje się 4-5 przypadków SLA na 100 00 osób w skali światowej. Etiologia choroby nie jest znana. Stopniowy rozwój schorzenia prowadzi do niewydolności oddechowej, w wyniku której umiera największy odsetek chorych. Zgon pacjentów następuje najczęściej w okresie 4-5 lat od postawienia diagnozy.Cel: Celem pracy jest zapoznanie się zarówno z aktualną wiedzą w świecie na temat stwardnienia zanikowego bocznego oraz stworzenie planu opieki, który realizowany był wspólnie przez osoby zaangażowane w opiekę nad pacjentem.Wyniki: Mężczyzna w wieku 43 lat, od 4,5 roku choruje na stwardnienie zanikowe boczne o postaci postępującego porażenia opuszkowego w zaawansowanym stadium choroby. Problemy pielęgnacyjne, które zostały stwierdzone podczas trwania obserwacji to przede wszystkim deficyt samoopieki oraz brak możliwości nawiązania kontaktu werbalnego z otoczeniem. Ponadto u chorego zaobserwowano zaburzenia snu oraz znacznie obniżony nastrój, który wynika z niepogodzenia się z chorobą oraz stanem, w jakim chory obecnie się znajduje. Z powodu całkowitego unieruchomienia pacjenta, istnieje u niego ryzyko wystąpienia takich powikłań jak: odleżyny, zmiany zakrzepowo-zatorowe w kończynach dolnych, zaparcia oraz zapalenie płuc, które dodatkowo jest związane z prowadzeniem sztucznej wentylacji przez rurkę tracheotomijną. Związane jest z tym również ryzyko innych powikłań w trakcie prowadzenia wentylacji mechanicznej. Dodatkowo, chory jest karmiony przez gastrostomię, co niesie za sobą takie problemy pielęgnacyjne jak: ryzyko pogorszenia stanu odżywienia, możliwość przyrośnięcia drenu gastrostomii do ściany żołądka oraz ryzyko zatkania drenu sztucznego dostępu odżywczego. Kolejnym problemem pielęgnacyjnym była możliwość wystąpienia zmian troficznych w jamie ustnej oraz możliwość wystąpienia zakażenia układu moczowego z powodu utrzymywania cewnika Foley’a w pęcherzu moczowym. Ponadto zaobserwowano u członków rodziny niepokój, spowodowany terminalnym stanem pacjenta oraz poczucie bezsilności i rezygnacji u żony pacjenta. Również u dzieci pacjenta rozpoznano poczucie bezradności i straty. Pacjent przebywa w warunkach domowych, gdzie znajduje się pod opieką profesjonalistów. Jedną z nich jest pielęgniarka, której główną rolą jest koordynacja opieki na chorym.

AbstractIntroduction: Amyotrophic lateral sclerosis is incurable neurodegenerative disease. Belongs to the circle of motor neuron diseases. Year recorded 4-5 cases of SLA 100 00 people worldwide. The etiology of the disease is not known. Progressive development of disease leads to respiratory failure, which resulted in the highest percentage of dying patients. Death of patients occurs most often during the 4-5 years from diagnosis.Objective: The aim of the work is to become acquainted with both the current knowledge in the world about amyotrophic lateral sclerosis and the creation of a care plan which was carried out jointly by people involved in patient care.Results: Men at the age of 43 years, from 4.5 year suffers from amyotrophic lateral sclerosis form of progressive paralysis bulbar palsy in advanced stages of the disease. Nursing problems that have been identified during follow-up are primarily the self-care deficit caused by the progressive disease process and the lack of verbal contact with the environment. In addition, the patient was observed sleep disorders and a significantly reduced mood, which results from not coming to terms with the disease and the condition in which the patient is currently. Due to complete immobilization of the patient, he is at risk of complications such as decubitus ulcers, thromboembolic events in the legs, constipation and pneumonia, which is additionally associated with conducting artificial ventilation through the tracheotomy tube. The risk of other complications during mechanical ventilation is also associated with this. In addition, the patient is fed by gastrostomy, which carries with it such care problems as: risk of deterioration of nutritional status, the possibility of gastrostomy tube adherence to the stomach wall and the risk of obstruction of the artificial nutrient access tubing. Another concern for care was the possibility of trophic changes in the oral cavity, caused by the altered food intake and the possibility of urinary tract infection due to the maintenance of the Foley catheter in the urinary bladder. In addition, anxiety caused by the terminal condition of the patient and a sense of helplessness and resignation in the patient's wife. The feelings of helplessness and loss were also recognized in the children's patients. The patient is staying at home, where he is under the care of professionals. One of them is a nurse whose main role is to coordinate care for the patient.