Evaluation of the functioning of FOP patients and the burden of care their families

Wstęp : Postępująca fibrodysplazja kostniejąca to rzadka choroba genetyczna charakteryzują się powstawaniem heterotopowych kostnin, które w efekcie doprowadzają do unieruchomienia ciała osoby chorej w jednej pozycji.Cel pracy : Ocena funkcjonowania bio-psycho-społecznego chorych na fibrodysplazję oraz określenie obciążenia opieką ich rodzin. Materiał i metody: Grupę badanych stanowili chorzy na FOP zamieszkujący Polskę (n=14, średnia wieku 27) oraz ich opiekunowie (n=13, średnia wieku 52). Zastosowano autorski kwestionariusz ankiety, Skalę Wzrokowo-Analogową Skalę, skalę Barthel oraz Skalę Obciążenia Opiekuna.Wyniki: Funkcjonowanie fizyczne i społeczne większości badanych było znacznie utrudnione, szczególnie w zakresie czynności samoobsługowych. Występowały łagodne i umiarkowane problemy emocjonalne. Żaden z chorych nie był zadowolony z opieki medycznej. Obciążenie opieką rodzin było średnie i wysokie. Wnioski: W związku ze znacznymi trudnościami w funkcjonowaniu fizycznym i społecznym badanych chorych oraz dużym obciążeniem ich opiekunów, istnieje potrzeba edukacji personelu medycznego i objęcia profesjonalną opieką pacjentów i ich rodzin.

Introduction: Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare genetic disease characterized by the formation of heterotopic ossifications, which in effect lead to immobilize patient’s body in one position.Aim: Evaluation of the somatic, mental and social functioning of FOP patients and to determining the burden of care their families.Materials and methods: The subjects were patients with FOP living in Poland (n = 14, an averange age 27) and their caregivers (n = 13, an averange age 52). The author’s questionnaire, Visual-Analogue Scale, Barthel Scale and Caregiver Burden Scale were used. Results: The physical and social functioning of most respondents were much more impeded, especially in the self-service operations. There were mild and middling emotional problems. None of the patients were satisfied with medical care. The burden of care in families was medium and high.Conclusions: Due to significant difficulties in physical functioning and social life of the patients and severe burden on their caregivers, there is a need for education of medical staff and take professional care on the FOP patients and their families.