WYBRANE ZAGADNIENIA DIAGNOSTYKI I LECZENIA MALF ORMACJI NACZYNIOWYCH OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Współautorzy Prof. dr hab. med. Piotr Bażowski Dr hab. med. Ryszard Czepko Prof. dr hab. med. Zbigniew Czernicki Dr hab. med. Stanisław Kwiatkowski Prof. dr hab. med. Henryk Majchrzak Prof. dr hab. med. Andrzej Marchel Prof. dr hab. med. Lech Polis Prof. dr hab. med. Andrzej Radek Prof. dr hab. med. Marcin Roszkowski Prof. dr hab. med. Paweł Sloniewski Dr hab. med. Maciej Szajner Prof. dr hab. med. Marek Zawirski WYBRANE ZAGADNIENIA DIAGNOSTYKI I LECZENIA MALFORMACJI NACZYNIOWYCH OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO pod redakcją Ryszarda Czepki WYDAWNICTWO UNIWERSYTETU JAGIELLOŃSKIEGO Książka finansowana ze środków Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego oraz Stowarzyszenia Wspierania Neurochirurgii Krakowskiej im. Jana Donata Bromowicza PROJEKT OKŁADKI Marcin Bruchnalski REDAKTOR Dorota Węgierska KOREKTOR Jerzy Hrycyk SKŁAD I ŁAMANIE Regina Wojtyłko © Copyright by Ryszard Czepko & Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego Wydanie I, Kraków 2007 All rights reserved Książka, ani żaden jej fragment, nie może być przedrukowywana bez pisemnej zgody Wydawcy. W sprawie zezwoleń na przedruk należy zwracać się do Wydawnictwa Uniwersytetu Jagiellońskiego ISBN 978-83-233-2212-2 www. wuj. pl Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego Redakcja: ul. Michałowskiego 9/2, 31-126 Kraków tel. 012-631-18-81, 012-631 -18-82, fax 012-631-18-83 Dystrybucja: ul. Wrocławska 53, 30-011 Kraków tel. 012-631 -01 -97, tel. /fax 012-631 -01 -98 tel. kom. 0506-006-674, e-mail: wydaw@if. uj. edu. pl Konto: BPH PBK SA IV/O Kraków, nr 62 1060 0076 0000 3200 0047 8769 SPIS TREŚCI Wykaz ważniejszych skrótów użytych w tekście.................................. 7 Przedmowa (Ryszard Czepko).................................................... 9 Stanisław Kwiatkowski, Rozwój naczyń mózgu - aspekty neurochirurgiczne....... 11 Zbigniew Czernicki, Fizjologia mózgowego przepływu krwi.................... 15 Andrzej Marchel, Krwotok podpajęczynówkowy - diagnostyka i postępowanie w okre- sie okołooperacyj nym..................................................... 21 Ryszard Czepko, Tętniaki niepęknięte i rodzinne.............................. 25 Paweł Słoniewski, Leczenie chirurgiczne tętniaków tylnego krążenia........... 31 Maciej Szajner, Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia tętniaków wewnątrzmózgowych............................................... 35 Ryszard Czepko, Wyniki leczenia tętniaków mózgu.............................. 41 Andrzej Marchel, Profilaktyka i leczenie pokrwotocznego skurczu naczyń....... 49 Paweł Słoniewski, Naczyniowe zespolenia nisko- i wysokoprzepływowe........... 53 Marek Zawirski, Samoistne krwiaki wewnątrzmózgowe............................ 59 Henryk Majchrzak, Naczyniaki mózgu - diagnostyka, klasyfikacja i objawy. Lecze- nie chirurgiczne.......................................................... 67 Maciej Szajner, Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia malformacji tętniczo-żylnych mózgu........................................ 73 Piotr Bażowski, Naczyniaki rdzenia kręgowego................................. 83 Andrzej Radek, Czaszkowe i kręgosłupowe przetoki oponowe..................... 87 Lech Polis, Odrębności malformacji naczyniowych u dzieci..................... 91 Marcin Roszkowski, Malformacja żyły Galena.................................. 103 WYKAZ WAŻNIEJSZYCH SKRÓTÓW UŻYTYCH W TEKŚCIE ACoA (anterior communicating artery) - tętnica łącząca przednia AVM (arteriovenous malformation) - malformacja tętniczo-żylna CPP (cerebral perfusion pressure) - mózgowe ciśnienie perfuzyjne CSF (cerebrospinal fluid) - płyn mózgowo-rdzeniowy CT (computerized tomography) - tomografia komputerowa CVR (cortico-venous reflux) - refluks korowo-żylny ECA (external carotid artery) - tętnica szyjna zewnętrzna fMRI (functional magnetic resonance - czynnościowe badanie rezonansu magne- imaging) tycznego GCS (Glasgow Coma Scale) - skala śpiączki Glasgow ICA (internal carotid artery) - tętnica szyjna wewnętrzna ICP (intracranial pressure) - ciśnienie wewnątrzczaszkowe IVH (intraventricular hemorrhage) - krwawienie dokomorowe MABP (mean arterial blood pressure) - średnie ciśnienie tętnicze krwi MCA (middle cerebral artery) - tętnica mózgu środkowa MRI (magnetic resonance imaging) - magnetyczny rezonans jądrowy PET (positron emission tomography) - pozytronowa tomografia emisyjna PICA (posterior inferior cerebellar - tętnica tylna dolna móżdżku artery) SAH (subarachnoid hemorrhage) - krwotok podpajęczynówkowy SM (sclerosis multiplex) - stwardnienie rozsiane SPECT (single photon emission comput. - tomografia emisyjna pojedynczego fotonu tomogr.) STA (superficial temporal artery) - tętnica skroniowa powierzchowna TCD (transcranial Doppler) - przezczaszkowa ultrasonografia dopple- rowska VGAM (vein of Galen arteriovenous - malformacja żyły Galena malformation) PRZEDMOWA Niniejsza publikacja jest zestawieniem wybranych zagadnień z zakresu diagnostyki i leczenia operacyjnego oraz neuroradiologicznego schorzeń naczyniowych ośrodkowego układu nerwowego. Niektóre tematy omówione są skrótowo, inne bardziej wyczerpująco, ale wszystkie zawierają aktualną wiedzę dotyczącą malformacji naczyniowych ośrodkowego układu nerwowego, która przedstawiana była w ramach kursu Szkoły Neurochirurgii Polskiego Towarzystwa Neurochirurgów w Krakowie w 2006 r. Prezentowane opracowanie stanowi materiał pomocniczy dla neurochirurgów, neurologów i radiologów przygotowujących się do egzaminów specjalizacyjnych. Ponieważ nie ma ono charakteru całościowego, konieczne jest odesłanie czytelnika do literatury uzupełniającej z zakresu patologii naczyń mózgu i rdzenia kręgowego. Wszystkim autorom, którzy podjęli trud przygotowania materiałów do niniejszej publikacji, składam tą drogą serdeczne podziękowanie. Dr hab. med. Ryszard Czepko ROZWÓJ NACZYŃ MÓZGU - ASPEKTY NEUROCHIRURGICZNE Stanisław Kwiatkowski Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie - Oddział Neurochirurgii Kraków Rozwój układu nerwowego rozpoczyna się w 3. tygodniu życia zarodkowego. Zarodek ma wtedy kształt tarczy i jest utworzony z trzech warstw komórek: części brzusznej - endodermy (przylegającej do pęcherzyka żółciowego), ektodermy - części grzbietowej, zwróconej do owodni, oraz znajdującej się pomiędzy nimi mezodermy. Silnie namnażające się komórki ektodermy tworzą płytkę nerwową. W dalszym rozwoju płytka nerwowa przekształca się w rynienkę nerwową w końcu 3. tygodnia i zamyka się w cewę nerwową w 4. tygodniu życia zarodkowego. W tym czasie (w 26.-28. dniu) zaburzenia zamknięcia cewy nerwowej powodują wystąpienie wad dysraficznych - rozszczepów kręgosłupa lub czaszki. Zamknięcie cewy nerwowej rozpoczyna się na granicy przyszłego otworu potylicznego i kończy się w części przedniej w 25. dniu życia wytworzeniem blaszki granicznej i w 27.-28. dniu zamknięciem części tylnej zbiornika końcowego kanału kręgowego. Cewa nerwowa oddziela się od pozostałej ektodermy i tworzy grzebienie nerwowe (cristae neurales), dające początek zwojom nerwowym. W 4. tygodniu życia cewy nerwowej jej część głowowa jest szersza i tworzy zawiązek mózgowia, część dalsza tworzy zawiązek rdzenia kręgowego. W tym samym czasie co wytwarzanie się warstw zarodkowych, w 3. tygodniu życia, z komórek mezodermy trzewnej różnicują się komórki krwiotwórcze i komórki przyszłych naczyń krwionośnych. Początek naczyń krwionośnych to angioblasty, które tworzą skupienia i pasma tworzące łącznie wyspy naczyniotwórcze w mezodermie trzewnej (pokrywającej ścianę pęcherzyka żółtkowego). Wyspy szybko zbliżają się do siebie i po zlaniu się wytwarzają małe naczynia krwionośne. W tym samym czasie (3. tydzień życia zarodkowego) w mezodermie pozazarodkowej rozwijają się komórki krwiotwórcze i naczynia włosowate. Naczynia rozrastają się wskutek pączkowania i łączą się wspólnie - pozazarodkowe z wewnątrzzarodkowymi. Znaczna część pączkujących komórek ulega apoptozie i kierunek rozwoju naczyń może być zmieniony. Występują wówczas „nieprawidłowe” przebiegi i odejścia gałęzi naczyń lub inaczej anomalie rozwojowe naczyń. Nie można 12 Stanisław Kwiatkowski ich jednak nazwać wadami rozwojowymi naczyń, jakimi są tętniaki lub malformacje tętniczo-żylne albo naczyniaki jamiste. Bardzo interesujący model fraktalny (rodzaj modelu geometrii przestrzennej) tworzenia sieci naczyniowej przedstawili Rybaczuk, Kędzia i Paradowski w 2002 r. Do konstrukcji sieci układu krwionośnego wykorzystano program POV - RAY do obrazowania trójwymiarowego. Określano kąt między odnogami a centralną osią naczynia oraz przekrój i długość odchodzących naczyń i za pomocą symulacji komputerowej uzyskano model „drzewiastego” rozrostu naczyń. Naczynia tętnicze rozwijają się od wnętrza mózgowia, stąd liczniejsza jest ogólnie grupa anomalii tętniczych głównie w zakresie dużych naczyń, pierwotnych. Naczynia żylne tworzą się od zewnątrz mózgowia i na powierzchni mózgu lub w łączności z oponą twardą, dlatego malformacje żylne spotyka się częściej na powierzchni mózgu lub w naczyniach żylnych przypowierzchniowych. Jest to związane z ogólnym rozwojem mózgowia - powierzchnia mózgu rozwija się „do wewnątrz”, przeciwnie do móżdżku, który rozwija się „do zewnątrz”. Ryc. 1. Sieć głównych naczyń tętniczych - wewnątrz i żylnych mózgu - zewnątrz Ryc. 2. Malformacja tętniczo-żylna - schemat powstania. Przechodzenie naczyń tętniczych w żylne. W tym miejscu w zależności od liczby nieprawidłowo zakończonych w rozwoju wysp krwiotwórczych powstają nieprawidłowości - malformacje tętniczo-żylne (3.-4. tydzień życia zarodkowego) Liczba anomalii rozwojowych naczyń w postaci innego od klasycznego obrazu koła tętniczego i ich rozgałęzień jest ogromna. Anomalie mają istotne znaczenie dla interpretacji obrazu angiografii mózgowej w decyzji o operacji neurochirurgicznej. Poniżej Rozwój naczyń mózgu - aspekty neurochirurgiczne 13 przedstawiono przykład wariantu anatomicznego przedniego odcinka naczyń koła tętniczego. Inne opisane są szczegółowo w atlasach, w szczególności w podręczniku mi-kroneurochirurgii Yasargila. Ryc. 3. Najczęściej spotykane warianty odejścia tętnic: fronto-polaris (1), fronto-orbitalis (2) i tętnicy Heubnera (H) Klasyczne atlasy anomalii rozwojowych tętnic mózgowych są stale aktualne, ale nie należy zapominać, że codzienna praktyka radiologiczna i neurochirurgiczna przynosi kolejne warianty rozwojowe naczyń. Najważniejsza jest stała współpraca między neu-roradiologiem i neurochirurgiem. Anatomia bez neurochirurgii jest martwa, neurochirurgia bez anatomii może być śmiertelna. Piśmiennictwo Aminoff M.J.: Vascular anomalies in the inracranial dura mater. Brain 1973, 96, 601-602. Anzalone A., Scomazzoni F., Strada L. et al.: Intracranial vascular malformations. Eur. Radiol. 1998, 8, 685-690. Bar T.: The vascular system of the cerebral cortex. Advances in Anatomy Embryology and cell Biology 1980, 59, 1-60. Bartel H.: Embriologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002. Filipowicz M.: W sprawie zaburzeń rozwojowych naczyń mózgowych. Neurol. Neurochir. Psych. Pol. 1955, 5, 565. Kędzia A.: Układ żylny mózgu człowieka i jego znaczenie kliniczne. Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, Wrocław 2004. Rybaczuk M., Kędzia A., Paradowski L.: Fractal characteristic of brain vessels microarchitecture during the fatal period. Med. Sci. Monit. 2002, 8(8), 145-152. Sadler T.W.: Medical Embryology. Williams & Wilkins, 1990. Stefanko S., Iwanowski L., Rafalowska J., Sobkowicz H.: W sprawie zaburzeń krążenia w obszarze „ostatniej łąki” w obrębie wzgórza. Neurol. Neurochir. Psych. Pol. 1965, t. XV, 1, 25-30. Wałecki J. (red.): Neuroradiologia. Wydawnictwo „UN-O”, Warszawa 2000. FIZJOLOGIA MÓZGOWEGO PRZEPŁYWU KRWI Zbigniew Czernicki Klinika Neurochirurgii, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN Warszawa Mózg zaopatrywany jest przez bardzo specyficzny system ukrwienia tętniczego. Dwie tętnice szyjne doprowadzają po 300-350 ml/min, a dwie tętnice kręgowe po około 100 ml krwi na min. Łącznie mózg otrzymuje około 900 ml krwi na min. Zatem chociaż masa mózgu stanowi tylko około 2% masy ciała, mózg otrzymuje około 15% krwi i zużywa około 20% tlenu. Wydolność krążenia, przy niedostateczności zaopatrzenia przez jedno z naczyń doprowadzających, zabezpiecza tzw. koło tętnicze na podstawie mózgu. Koło zostało opisane przez Thomasa Willisa (1621-1675). Tętnica podstawna, powstała z połączenia dwóch tętnic kręgowych, dzieli się na dwie tętnice tylne mózgu, które symetrycznie, poprzez tętnice łączące tylne, łączą się z tętnicami szyjnymi wewnętrznymi. Przednia część koła tętniczego wytworzona jest przez odchodzące od tętnic szyjnych wewnętrznych tętnice przednie mózgu, połączone między sobą przez tętnicę łączącą przednią. Od koła tętniczego odchodzą tętnice końcowe, których niedrożność powoduje udar niedokrwienny mózgu, gdyż połączenia z innymi obszarami unaczynienia są skąpe i zdecydowanie niedostateczne dla utrzymania zadowalającego ukrwienia mózgu. Powyższy układ umożliwia zachowanie wystarczającej dostawy krwi do mózgu, po wyłączeniu jednej, a nawet dwóch głównych tętnic doprowadzających. Powodem jest powolne zwężanie światła naczyń przez takie procesy, jak miażdżyca. Gwałtowne zamknięcie światła, przez na przykład materiał zatorowy, może skutkować burzliwymi objawami niedokrwiennymi. Powolne zamykanie światła naczynia prowadzi do wykształcania krążenia obocznego, o różnym stopniu wydolności. Uruchomione zostają istniejące połączenia lub dochodzi do nowotworzenia naczyń (np. choroba moya-moya). Mózg ma zatem bardzo duże potencjalne możliwości adaptacji krążenia, natomiast dla sprawdzenia, czy w danym przypadku zamknięcie na przykład tętnicy szyjnej będzie tolerowane przez chorego, należy wykonać próbę zwaną próbą Matasa. Tętnicę zamykano dawniej przez ucisk zewnętrzny na szyi. Obecnie wykonuje się zamknięcie przez wypełnienie balonu wprowadzonego do wnętrza tętnicy. Wydolność metabolizmu mózgu sprawdza się, rejestrując zapis czynności elektroencefalo-graficznej. Objawem niedostateczności krążenia jest zaobserwowanie wystąpienia fal wolnych. 16 Zbigniew Czernicki Do oceny ilościowej krążenia służy pomiar przepływu mózgowego oceniany w ml/100 g tkanki/min. Prawidłowe wartości przepływu mózgowego wynoszą średnio 50-60 ml/100 g tkanki/min, dla kory 80-90 ml/100 g tkanki/min, a dla istoty białej 20-30 ml/100 g tkanki/min. O ilości dostarczanej krwi do mózgu, oprócz wydolności źródeł zaopatrzenia, decyduje wydolność mózgowego ciśnienia perfuzyjne-go (CPP). CPP jest różnicą pomiędzy średnim tętniczym ciśnieniem krwi i ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. CPP = MABP - ICP gdzie: CPP - mózgowe ciśnienie perfuzyjne; MABP - średnie tętnicze ciśnienie krwi; ICP - ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Ukrwienie mózgu ma wiele wyróżniających je cech. Przede wszystkim to charakterystyczna, wyżej omówiona, organizacja anatomiczna krążenia. Odrębnością krążenia mózgowego jest ponadto zamknięcie mózgu w sztywnej, ograniczonej przestrzeni. Pulsację umożliwia obecność płynu mózgowo-rdzeniowego, który przy powiększaniu się objętości mózgu w czasie pulsacji zostaje przemieszczony do kanału kręgowego. Objętość płynu spełnia zatem rolę przestrzeni buforowej. Ponadto ukrwienie mózgu odznacza się występowaniem charakterystycznego fenomenu określanego mianem bariery krew - mózg. Obecność bariery sprawia, że cząsteczki białka z krwi nie mogą przechodzić do tkanek mózgu. Nie przechodzi także wiele substancji chemicznych, w tym leków, wiążących się z białkami, co należy uwzględniać w procesie leczenia. Substratem histologicznym bariery są wszystkie struktury położone pomiędzy światłem naczynia a wnętrzem komórki: śródbłonek naczyniowy z charakterystycznymi ścisłymi połączeniami pomiędzy komórkami, błona podstawna i błona mankietu glejowego. Mankiet glejowy przylega do kapilar bez pozostawienia, obecnej w innych narządach, przestrzeni okołonaczyniowej. Opisany powyżej bezpośredni związek naczyń mikrokrążenia z komórkami glejowymi oraz obecność w naczyniach włókien nerwowych sprawia, że powiązania układu nerwowego z krążeniem są bardzo istotne, tak że wprowadzono pojęcie jednostek nerwowo-naczyniowych - neurovascular units. W związku z koniecznością stałego zapewnienia optymalnego dostarczania tlenu i materiałów energetycznych dla tkanek mózgu istnieje kilka mechanizmów regulujących krążenie mózgowe. Regulacja krążenia mózgowego odbywa się poprzez: - autoregulację; - regulację metaboliczną; - regulację chemiczną; - regulację śródbłonkowo-zależną; - regulację nerwową; - regulację Teologiczną. Autoregulacją nazywa się utrzymywanie stałego poziomu przepływu mózgowego, niezależnie od zmieniającego się poziomu ciśnienia tętniczego krwi. Ustalono, że w warunkach prawidłowych przepływ pozostaje na stałym poziomie przy zmianach ciśnienia od 50 do 150 mm Hg, przy czym góma granica ciśnienia jest bardziej zmień- Fizjologia mózgowego przepływu krwi 17 na niż dolna, co wyraźnie obserwuje się u chorych z nadciśnieniem tętniczym. Przyjmuje się dwa możliwe mechanizmy autoregulacji: miogenny i metaboliczny. W mechanizmie miogennym wzrost ciśnienia tętniczego - wewnątrznaczyniowego powoduje skurcz mięśniówki naczynia, natomiast spadek ciśnienia - rozkurcz mięśniówki i poszerzenie naczynia. W mechanizmie metabolicznym zmniejszenie przepływu w spadku ciśnienia prowadzi do zakwaszenia, obniżenia pH i wzrostu pCO2, co powoduje poszerzenie naczynia, odwrotnie przy wzroście ciśnienia krwi. Utrzymywanie stałego przepływu mózgowego przy różnym poziomie ciśnienia tętniczego krwi nazywa się autoregulacją. Wszystkie inne mechanizmy zmieniające przepływ mózgowy określa się jako różne regulacje przepływu krwi, na przykład regulacja metaboliczna czy nerwowa. Regulacja metaboliczna odnosi się do najważniejszej cechy krążenia mózgu, a mianowicie do sprzężenia pomiędzy metabolizmem mózgu i krążeniem. To znaczy te obszary mózgu, które w danym czasie mają podwyższoną aktywność metaboliczną, mają również podwyższony przepływ mózgowy. Pierwsza praca o zależności przepływu od metabolizmu została opublikowana przez Roya i Sherringtona w „Journal of Physiology” w 1890 r. Ingvar i wsp. wykazali w latach siedemdziesiątych XX wieku wzrost przepływu w określonych okolicach mózgu w zależności od wykonywanych przez pacjentów czynności. Obecnie uwidocznienie lokalnych zmian przepływu mózgowego umożliwia badanie funkcjonalnego rezonansu magnetycznego (fMRI). Badając mechanizmy umożliwiające sprzężenie metabolizmu i przepływu, stwierdzono, że na szerokość naczyń mają wpływ takie produkty metabolizmu, jak CO2, mleczany, O2, adenozyna, a także jony potasu, wapnia i wodorowe, ponadto tlenek azotu i eikozanoidy - pochodne kwasu arachidonowego. Zwiększenie aktywności neuronów w pewnej okolicy mózgu prowadzi do wzrostu zużycia glukozy i tlenu, co skutkuje wzrostem stężenia CO2 i obniżeniem pH. Niedostatek tlenu sprawia, że metabolizm glukozy przebiega w kierunku anaerobowym, z wytworzeniem kwasu mlekowego i zakwaszeniem tkanki. Wzrost CO2, spadek pH są silnymi czynnikami rozszerzającymi naczynia. Badania Siesjo wykazały, że ważną rolę spełniają również jony potasu. Stwierdzono, że stymulacja elektryczna powoduje w ciągu kilku milisekund wzrost stężenia pozakomórkowego potasu i przyjmuje się, że właśnie przesunięcia jonowe inicjują rozszerzenie naczyń, które utrzymuje się dzięki obniżeniu pH. Dużą rolę w rozszerzeniu naczyń przypisuje się również adenozynie. Prawidłowa gra naczyniowa zależy także od innych czynników biochemicznych, z których najważniejszymi są endotelina, odpowiedzialna za skurcz naczyń, i endote-lialny czynnik naczyniorozszerzający (EDRF), czyli tlenek azotu (NO). Brak równowagi powyższych układów, a zwłaszcza niedobór tlenku azotu prowadzi do skurczu naczyniowego. W układzie rozszerzającym naczynie, oprócz tlenku azotu, dużą rolę odgrywa pro-staglandyna druga oraz eikozanoid EET, natomiast w układzie zwężającym naczynie, oprócz endoteliny-1, istotną funkcję spełnia eikozanoid HETE oraz wnikanie jonów wapnia do komórek. Biochemiczna regulacja gry naczyniowej staje się coraz lepiej poznana i coraz bardziej złożona. Grę naczyniową uruchamia także unerwienie naczyń. Pierwsze dane na temat obecności włókien nerwowych w ścianie naczyń o średnicy większej niż 30 pm opublikował J. Choróbski wraz z W. Penfieldem w 1932 r. Obecnie wiadomo, że włókna nerwowe stwierdzono nawet w ścianie kapilar. 18 Zbigniew Czernicki Pobudzenie substancji siateczkowatej rdzenia przedłużonego powoduje wzrost przepływu mózgowego. Dużą rolę w grze naczyniowej odgrywają neurony jądra miejsca sinawego. Stymulacja receptora typu beta powoduje rozszerzenie naczyń, a pobudzenie receptora alfa zwężenie. Pobudzenie cholinergicznych neuronów jądra pod-stawnego brzusznego w śródmózgowiu skutkuje poszerzeniem naczyń. Opisano również zmiany przepływu krwi w odpowiedzi na zmiany parametrów Teologicznych. Muizelaar i wsp. przedstawili wyniki badań wykazujących, że podanie mannitolu prowadzi do obniżenia lepkości krwi w związku z przemieszczeniem wody z tkanek do naczyń. Zmniejszenie lepkości krwi i obniżenie oporów naczyniowych wyraża się wzrostem przepływu. W odpowiedzi następuje skurcz naczyń pozwalający utrzymać przepływ na niezmienionym poziomie. Powyższe zjawisko nazwano regulacją lepkościową - blood viscosity regulation. BADANIE PRZEPŁYWU MÓZGOWEGO Pierwsze badania przepływu stały się możliwe po zastosowaniu metod wymywania (clearance) gazów z tkanek mózgu. Szybkość wymywania gazu z tkanki jest tym większa, im większy jest przepływ mózgowy. W zastosowanej w 1945 r. metodzie Kety i Schmidta użyto podtlenku azotu, później wprowadzono inne gazy nieradioak-tywne - ksenon i wodór - lub izotopy Xe¹³³, Kr⁸ . Szczególnie rozpowszechniły się metody z zastosowaniem ksenonu i izotopu ksenonu. Izotop podawano dotętniczo, dożylnie lub na drodze inhalacji. Rejestracja promieniowania izotopu odbywa się poprzez szereg detektorów rozmieszczonych symetrycznie nad obiema półkulami mózgu. Szybkość zmniejszania się promieniowania umożliwia obliczanie przepływu mózgowego. Bardzo przydatne okazało się również stosowanie nieradioaktywnego gazu ksenonu. W tym wypadku gaz podaje się w postaci inhalacji, a ilość gazu w tkance określa za pomocą tomografii komputerowej. Ze względu na duży ciężar atomowy ksenon w znacznym stopniu podwyższa gęstość tkanki ocenianą w tomografii komputerowej. W czasie wypłukiwania ksenonu gęstość tkanki maleje i na tej podstawie można oznaczyć lokalny przepływ mózgowy w wybranym voxelu. Metoda z zastosowaniem klirensu wodoru stosowana bywa u ludzi zupełnie wyjątkowo i pozwala na lokalny pomiar przepływu w kilku milimetrach sześciennych tkanki. Dane półilościowe o wysokości przepływu uzyskuje się poprzez badania tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu (SPECT) z zastosowaniem izotopów Tc⁹⁹, Xe¹³³ i innych. Bardzo wartościowym badaniem jest pozytronowa tomografia emisyjna (PET) z zastosowaniem izotopów o krótkich czasach półtrwania (O¹⁵, F¹⁸). Ze względu na duży koszt urządzenia metoda jest mało rozpowszechniona - w Polsce jest tylko jedno takie urządzenie. Wiele nowych możliwości wprowadziło zastosowanie różnych technik rezonansu magnetycznego. Spektroskopia protonowa (HSMRI) pozwala określić niedostateczność przepływu w różnych okolicach mózgu poprzez ocenę stężenia mleczanów, natomiast funkcjonalny rezonans magnetyczny (fMRI) uwidacznia obszary z podwyższonym przepływem poprzez rejestrację zmian stężenia hemoglobiny. W ten sposób można wyznaczyć ważne funkcjonalnie obszary mózgu - uwidocznić obszary o podwyższonej aktywności. Fizjologia mózgowego przepływu krwi 19 Bardzo prostym i rozpowszechnionym badaniem jest przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska (TCD). Metoda nie dostarcza danych liczbowych o przepływie mózgowym, lecz pozwala ocenić krążenie mózgowe. Jednak dzięki nieinwazyjności i niskiemu kosztowi TCD znalazła szerokie zastosowanie, zwłaszcza do monitoringu skurczu naczyniowego u chorych po krwawieniu podpajęczynówkowym. Podstawową wadą metody jest trudna powtarzalność wyników i konieczność posiadania dużego doświadczenia przez osobę badającą. Należy wspomnieć również o laserowej metodzie dopplerowskiej, często stosowanej w pracach na zwierzętach, oraz o takich metodach doświadczalnych, jak metody z radioaktywnymi mikrosferami oraz techniki autoradio-graficzne z zastosowaniem znakowanej antypiryny. OCENA WYDOLNOŚCI KRĄŻENIA MÓZGOWEGO Stwierdzenie w czasie badań naczyniowych zwężeń lub niedrożności niektórych naczyń dochodzących do koła tętniczego wymaga oceny wydolności krążenia. W tym celu stosuje się oznaczenie tzw. rezerwy naczyniowej, czyli ustalenie, czy i w jakim stopniu istnieje możliwość zwiększenia przepływu przy poszerzeniu naczyń. Poszerzenie naczyń uzyskuje się, stosując dożylnie acetazolamid lub inhalację karbogenem (95% tlenu i 5% CO₂). Acetazolamid blokuje aktywność anhydrazy węglanowej i w ten sposób prowadzi do wzrostu stężenia jonów wodoru, zakwaszenia środowiska zewnątrzkomórkowego i maksymalnego poszerzenia naczynia. W TCD obserwuje się wtedy wzrost prędkości krwi o ponad 30%. Podaje się dożylnie 1000 mg acetazolamidu i po 10 min uzyskuje się maksymalne rozszerzenie naczynia. Rezultat utrzymuje się przez 20-25 min. Badanie jest proste i bez istotnych zagrożeń dla chorego. Przy próbie z dwutlenkiem węgla stosuje się wdychanie 5% CO₂, uzyskując podobny wzrost prędkości krwi jak w teście z acetazolamidem. Brak wzrostu prędkości krwi w obu próbach świadczy o braku rezerwy naczyniowej i bezpośrednim zagrożeniu chorego niewydolnością krążenia. Adekwatną do potrzeb metabolicznych podaż krwi można wykazać na drodze oceny różnicy tętniczo-żylnej dla tlenu (AVDO₂) w tętniczej krwi obwodowej i we krwi z opuszki żyły szyjnej. AVDO₂ w warunkach prawidłowych wynosi od 4 do 9 ml O₂/100 ml krwi. Niższe wartości AVDO₂ świadczą o hiperemii, a wyższe o niedotlenieniu. W ocenie metabolizmu energetycznego przydatne jest obliczenie globalnego metabolizmu tlenowego mózgu (CMRO₂). cmro₂ = MFxAVDO² 100 gdzie: CMRO₂ - mózgowy metabolizm tlenu; MF - średni przepływ mózgowy; AVDO₂ - różnica tętniczo-żylna dla tlenu. 20 Zbigniew Czernicki Prawidłowo CMRO₂ wynosi 3,0-3,8 ml/100 g/min. Przy zachowanym sprzężeniu metabolizmu i przepływu mózgowego stwierdza się następuj ącą prawidłowość: CMRO₂ _ 1 CBF 15 Ponieważ mózg nie posiada zapasów energetycznych, pozostaje bardzo wrażliwy na niedostateczność krążenia, czyli niedokrwienie. Do istotnego niedokrwienia dochodzi przy obniżeniu przepływu poniżej 15-20 ml/100 g tkanki/min i przy mózgowym metabolizmie tlenu poniżej 1 ml/100 g tkanki/min. Przy czym wyróżniamy dwa poziomy niedokrwienia. Zaburzenie transmisji synaptycznej (stan odwracalny) występuje przy CBF mniejszym niż 15-20 ml/100 g tkanki/min, ale większym niż 6-8 ml/100 g tkanki/min, natomiast przy obniżeniu przepływu poniżej 6-8 ml/100 g tkanki/min dochodzi do zaburzenia podstawowych mechanizmów funkcji komórki z następową destrukcją (stan nieodwracalny). Stały monitoring energetyczny umożliwiają nowe techniki wprowadzane w ostatnich latach, z których najważniejsza jest mikrodializa. Inne - to wspomniana poprzednio spektroskopia protonowa w rezonansie magnetycznym oraz pozytronowa emisyjna tomografia. KRWOTOK PODPAJĘCZYNÓWKOWY - DIAGNOSTYKA I POSTĘPOWANIE W OKRESIE OKOŁOOPERACYJNYM Andrzej Marchel Katedra i Klinika Neurochirurgii Akademii Medycznej Warszawa Pacjenci z krwotokiem podpajęczynówkowym z podejrzeniem pękniętego tętniaka lub z już rozpoznanym tętniakiem powinni być jak najszybciej przewiezieni do ośrodka, w którym można zaopatrzyć tętniak i leczyć powikłania przebytego krwotoku podpaję-czynówkowego. Zabezpieczenie podstawowych funkcji życiowych: oddychania i krążenia, jest oczywiste. Pacjenci nieprzytomni (9 i mniej punktów w Glasgow Coma Scalę) muszą być zaintubowani; stałe monitorowanie saturacji O₂ jest obowiązkowe; należy zabezpieczyć dostęp do żyły, pobrać krew na podstawowe badania biochemiczne oraz badania układu krzepnięcia. Należy podać dożylnie płyny elektrolitowe, aby utrzymać normo- lub niewielką hiperwolemię; hipowolemia może być jatrogenną przyczyną powikłań niedokrwiennych i zakrzepowo-zatorowych. Powinno się unikać płynów zawierających glukozę, gdyż u większości chorych po krwotoku stwierdza się streso-pochodną hiperglikemię, a wysoki poziom glukozy we krwi jest niezależnym czynnikiem ryzyka dla niepomyślnego przebiegu leczenia. Podaż płynów powinna wynosić około 2500-3000 ml/dobę. Ścisły reżim łóżkowy obowiązuje; profilaktyczne stosowanie niskocząsteczkowych heparyn nie zmienia ostatecznych wyników leczenia, natomiast jest polecane przez wielu autorów; stosowanie uciskowych pończoch na kończyny dolne dla zmniejszenia ryzyka zakrzepicy żylnej jest obowiązkowe, podobnie jak u wszystkich chorych po udarach mózgu. Głównymi celami postępowania lekarskiego u chorych po krwotoku podpajęczynówkowym z tętniaka jest zabezpieczenie pacjenta przed powtórnym krwotokiem oraz zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań niedokrwiennych i ich następstw. Pamiętając o dwóch podstawowych następstwach krwotoku podpajęczynówkowego we wczesnym okresie: nadciśnieniu wewnątrzczaszkowym i nadciśnieniu tętniczym, postępowanie lekarskie musi być bardzo rozważne. W momencie krwotoku gwałtowny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego sprawia, że gradient ciśnień przez ścianę tętniaka jest bliski zeru, co powoduje zatrzymanie krwotoku i początek kaskady krzepnięcia z wytworzeniem skrzepu krwi w miejscu pęknięcia. Odruchowy wzrost ciśnienia tętniczego przywraca krążenie mózgowe i stabilizuje ciśnienie perfuzyjne przepływu. Na 22 Andrzej Marche! granicy ściany tętniaka wytwarza się nowa równowaga ciśnień: wewnątrz tętniaka -ciśnienie tętnicze; na zewnątrz tętniaka - ciśnienie wewnątrzczaszkowe; oba ciśnienia są wyższe od prawidłowych, ale różnica między nimi jest na poziomie zabezpieczającym tętniak przed pęknięciem. Każde zaburzenie tej równowagi przez postępowanie lecznicze może być szkodliwe dla pacjenta. Gwałtowne obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego grozi powtórnym krwotokiem, nadmierne obniżenie ciśnienia tętniczego zaś związane jest z ryzykiem niedokrwienia mózgu przy porażonej autoregulacji. U dużej części chorych przyjmowanych do szpitala po krwotoku nadciśnienie wewnątrzczaszkowe nie wymaga specyficznego leczenia i dzięki mechanizmom buforowym powraca do normy po 3-4 dniach; jedynie w przypadku ostrego wodogłowia lub obecności krwiaka śródmóz-gowego oba powikłania, będące przyczyną nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, wymagają aktywnego leczenia. Nadciśnienie tętnicze po krwotoku z tętniaka jest fizjologiczną odpowiedzią na gwałtowny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego w celu utrzymania ciśnienia perfuzyjnego przepływu. Ciśnienie tętnicze nieprzekraczające 170-180 mm Hg nie wymaga specyficznego leczenia; wyższe - zwiększa ryzyko powtórnego krwotoku i powinno być obniżane. Najbezpieczniejsze jest stosowanie leków krótko działających, np. nitroprusydku sodu lub nitrogliceryny w stałym wlewie dożylnym, aby móc kontrolować podaż leku i nie obniżyć zbytnio ciśnienia tętniczego z następowym obniżeniem ciśnienia perfuzyjnego przepływu z konsekwencjami w postaci niedokrwienia mózgu. Zbyt niskie ciśnienie tętnicze jest bardziej szkodliwe dla pacjentów po krwotoku z tętniaka niż nadciśnienie i powinno się tego unikać, pamiętając o porażeniu autoregulacji po krwotoku i ciśnieniozależnym przepływie mózgowym krwi. Ostre wodogłowie pokrwotoczne, będące przyczyną ciężkiego stanu po krwotoku, występuje u około 15-20% chorych. Wymaga ono aktywnego leczenia chirurgicznego. Zewnętrzny drenaż komorowy jest postępowaniem z wyboru. Obniżając ciśnienie wewnątrzczaszkowe tą drogą, nigdy nie staramy się obniżyć go do wartości prawidłowych. Na ogół powoli obniżamy je do około 20 mm Hg. Zbyt gwałtowne obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego grozi powtórnym krwotokiem z tętniaka. Pacjenci z krwiakiem śródmózgowym w następstwie pęknięcia tętniaka, którego wielkość tłumaczy ciężki stan chorego, powinni być natychmiast operowani z równoczesnym zaopatrzeniem tętniaka. U około 50-90% chorych po krwotoku podpajęczynówkowym występują zmiany w zapisie elektrokardiograficznym. Najczęściej stwierdzanymi zmianami w zapisie EKG są: wydłużenie czasu Q-T, odwrócenie fali T, wybitna fala U, uniesienie lub obniżenie odcinka S-T, zaburzenia rytmu serca. W większości przypadków powyższe zmiany obserwowane są we wczesnym okresie po krwotoku, u niektórych pojawiają się w momencie wystąpienia objawów skurczu naczyniowego. Powyższe zmiany korelują ze znacznie podwyższonym poziomem katecholamin w surowicy krwi po krwotoku. Stosowanie beta-blokerów powoduje ustąpienie tych katecholaminozależnych zmian. Zaburzenia wodno-elektrolitowe stwierdza się u około 30% chorych po krwotoku z tętniaka. Najczęstszą postacią jest hiponatremia. Wcześniej uważano, że hiponatre-mia jest następstwem nadmiernego, niekontrolowanego wydzielania hormonu antydiu-retycznego (SIADH) wskutek krwotocznego lub niedokrwiennego uszkodzenia okolicy podwzgórza. Późniejsze badania wykazały, że w następstwie działania peptydu natriu-retycznego, zarówno przedsionkowego (ANP), ale głównie, jak się wydaje, mózgowego (BNP), dochodzi do nadmiernego wydalania sodu przez nerki z następową utratą wody z łożyska naczyniowego, co w rezultacie doprowadza do hiponatremii hipowo- Krwotok podpajęczynówkowy - diagnostyka i postępowanie... 23 lemicznej. Leczenie tego zespołu, w odróżnieniu od postępowania w SIADH, polega na zwiększonej podaży płynów izotonicznych z suplementacją sodu oraz płynów koloidowych w celu utrzymaniu wody w łożysku naczyniowym. U około 3-4% pacjentów po krwotoku z tętniaka dochodzi do krwawienia z przewodu pokarmowego z wrzodu Cushinga. Najczęściej to powikłanie występuje przy krwotoku z tętniaków układu kręgowo-podstawnego i tętnicy łączącej przedniej. Ryzyko jego wystąpienia jest również większe u chorych z masywnym krwotokiem w badaniu CT i u chorych w stanie śpiączki. Profilaktyczne stosowanie leków w wybranych przypadkach wydaje się w pełni uzasadnione. DIAGNOSTYKA Podstawowym badaniem diagnostycznym jest tomografia komputerowa głowy (CT), która wykonana w okresie do 24 godz. po zachorowaniu pokazuje krew w przestrzeni podpajęczynówkowej w 92% przypadków. Czułość diagnostyki tomokompute-rowej maleje wraz z czasem po krwotoku. Diagnostyczne nakłucie lędźwiowe powinno być zawsze wykonane w przypadku negatywnego badania CT u pacjentów z typowymi objawami klinicznymi krwotoku podpajęczynówkowego lub braku możliwości wykonania badania CT. Czteronaczyniowa arteriografia mózgowa jest wciąż „złotym standardem” w diagnostyce tętniaków wewnątrzczaszkowych. Pozwala ona rozpoznać tętniaka, jego lokalizację, liczbę tętniaków oraz ocenić istotne z punktu widzenia neurochirurga dynamiczne aspekty krążenia mózgowego (znaczenie anomalii naczyniowych koła tętniczego podstawy mózgu). U około 20-25% chorych angiografia wykonana bezpośrednio po krwotoku może nie pokazać źródła krwawienia. Możliwe przyczyny tego faktu to skurcz naczyniowy, zakrzep w worku tętniaka, błędna interpretacja. Powtórzona po okresie co najmniej tygodnia arteriografia pozwala wykazać uprzednio niewidoczny tętniak u dalszych 1-2% chorych. Angiografia tomografii komputerowej (angio-CT) ma również zastosowanie w diagnostyce tętniaków, jednak z powodu metodyki badania pokazuje tylko statyczny obraz układu naczyniowego mózgu, co może stanowić problem przy planowaniu leczenia operacyjnego; z drugiej jednak strony jest niezwykle przydatna, wręcz nieodzowna, przy planowaniu leczenia wewnątrznaczyniowego, pozwalając na precyzyjną ocenę anatomii tętniaka. Należy podkreślić, że badanie angio-CT jest coraz szerzej stosowane w diagnostyce tętniaków wewnątrzczaszkowych. Badanie rezonansu magnetycznego w diagnostyce tętniaków ma ograniczoną wartość. Praktycznie jest pomocne jedynie w przypadku tętniaków olbrzymich, w których znaczna część worka tętniaka jest wypełniona skrzepami krwi i niewidoczna w badaniach arteriograficznym czy angio-CT. Przezczaszkowa sonografia (transcranial Doppler ultrasonography) jest powszechnie stosowana w nieinwazyjnej diagnostyce i monitorowaniu skurczu naczyniowego. Wartość tego badania w ostatnich latach jest dyskutowana, niemniej jednak przyrost prędkości przepływu w kolejnych, codziennych badaniach o 25% może istotnie wskazywać na narastanie skurczu naczyniowego i dopiero prędkość przepływu 200 cm/s i więcej bardzo dobrze koreluje z pokrwotocznym skurczem naczyniowym. TĘTNIAKI NIEPĘKNIĘTE I RODZINNE Ryszard Czepko Klinika Neurochirurgii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego Kraków TĘTNIAKI NIEPĘKNIĘTE Tętniaki mózgu niepęknięte można podzielić na bezobjawowe - wykryte przypadkowo (incidental aneurysms) oraz objawowe. Wśród tętniaków bezobjawowych mogą być tętniaki pojedyncze lub mnogie oraz tętniaki niepęknięte towarzyszące tętniakowi pękniętemu. Drugą grupą są tętniaki objawowe, które manifestują się inaczej niż te, które ujawniają się w wyniku pęknięcia i krwotoku. Są to przeważnie objawy uciskowe wynikające z kompresji określonych struktur mózgu poprzez tętniak najczęściej duży lub olbrzymi. Występowanie tętniaków w populacji waha się od 5 do 7%, są także przypuszczenia, że może to być nawet 10%. Badania te przeprowadzone były na podstawie materiału sekcyjnego i analizy badań obrazowych angiotomografii komputerowej oraz angiorezonansu magnetycznego. Około 20% niepękniętych tętniaków towarzyszy tętniakom pękniętym. W ostatnich latach obserwuje się narastającą liczbę wykrywanych tętniaków niemych w związku z coraz lepszym dostępem do neuroobrazowania. Według opracowania Rinkela z 2003 r., na podstawie badań autopsyjnych można stwierdzić od 0,4 do 3,6% tętniaków w populacji, natomiast na podstawie retrospektywnych i prospektywnych badań obrazowych od 3,7 do 6%, czyli dwukrotnie więcej. Częstość występowania tętniaków niepękniętych jest zależna od wieku: w 3. i 4. oraz 5. dekadzie życia od 1,3 do 1,8%, powyżej 60. roku 2,3%. Czynnikami ryzyka są: płeć żeńska, miażdżyca naczyń, historia rodzinnego występowania tętniaków oraz współistnienie wielotorbielowatości nerek. Według ww. autora (Rinkel 2003), ryzyko krwawienia z tętniaka wahające się od zera do kilku procent rocznie zależy także od kilku czynników: u kobiet jest dwa razy częstsze (2,6%, w porównaniu z mężczyznami - 1,3%), w tętniakach o średnicy poniżej 10 mm ryzyko krwawienia to 0,7%, a powyżej 10 mm - 4%. Ryzyko krwawienia jest znacznie wyższe w tętniakach niepękniętych objawowych (6,5%) w porównaniu z wykrytymi przypadkowo (0,8%). W przypadku wykrycia tętniaka niepękniętego neurochirurg staje przed podjęciem decyzji co do zabezpieczenia tętniaka przed krwawieniem. Należy tu rozważyć 26 Ryszard Czepko czynniki wynikające z naturalnego przebiegu choroby, ryzyko wynikające z ewentualnego pęknięcia tętniaka oraz powikłania związane ze sposobem leczenia (operacyjne lub wewnątrznaczyniowe). Ryzyko zgonu po pierwszym krwotoku podpajęczy-nówkowym sięga średnio 40%. Wśród pozostałych pacjentów docierających do diagnostyki i leczenia niekorzystne wyniki leczenia (chorzy niesamodzielni i zmarli) stanowią 25%. Zaledwie zatem tylko nieco ponad 1/3 chorych - 35% - pozostaje po leczeniu pękniętego tętniaka w stanie dobrym lub bardzo dobrym i powraca do samodzielnego życia lub/i aktywności zawodowej. W podejmowaniu decyzji należy także uwzględnić wspomniane roczne ryzyko pęknięcia tętniaka, a także inne czynniki, takie jak: śmiertelność w naturalnym przebiegu choroby w 3 miesiące po krwotoku podpajęczynówkowym z tętniaka, która sięga 50%, oraz istotne deficyty neurologiczne niezależne od podejmowanego leczenia - około 15%. Według Green-berga, zły wynik leczenia operacyjnego (uszkodzenia i zgony) waha się pomiędzy 4 a 10%, średnio 6%. W przypadku tętniaka niepękniętego mamy do czynienia z planowym, zazwyczaj prewencyjnym - u bezobjawowego chorego - leczeniem operacyjnym lub śródnaczy-niowym. Wówczas należy skonfrontować ryzyko takiego leczenia z ryzykiem pozostawienia niezabezpieczonego tętniaka. Według Kinga i wsp. (1995), jeżeli śmiertelność w leczeniu tętniaków niepękniętych przekracza 2,7%, wówczas ryzyko takiego leczenia jest wyższe niż ryzyko pozostawienia tętniaka bez leczenia. W diagnostyce tętniaków niepękniętych należy zwrócić uwagę na konieczność wnikliwej diagnostyki za pomocą dostępnych badań obrazowych. Pomimo coraz lepszej rozdzielczości w technice angiorezonansu oraz angiotomografii (zwłaszcza na wielorzędowych aparatach), wciąż najlepszym standardem pozostaje angiografia cyfrowa, za pomocą której można wykryć wszystkie, również drobne tętniaki mnogie. Badanie to ma szczególną wartość w opcji trójwymiarowej z możliwością rotacji obrazu. Badaniem przydatnym w planowaniu leczenia jest także rezonans magnetyczny, który pomaga w uwidocznieniu tętniaków niepękniętych, częściowo lub całkowicie zakrzepłych. Diagnostyka powyższa ma szczególnie istotne znaczenie, ponieważ standardem w leczeniu operacyjnym tętniaków jest zaklipsowanie wszystkich malformacji dostępnych z jednego otwarcia. W tętniakach drugostronnych przeprowadza się zabiegi dwuetapowe. Oczywiście nie tylko obraz anatomiczny uzyskany w badaniu obrazowym ma tu znaczenie, również należy wziąć pod uwagę stan neurologiczny pacjenta, jego wiek, stan internistyczny, a zwłaszcza wydolność układu krążenia i oddechowego. W ostatnich latach - na skutek rozwoju leczenia śródnaczyniowego - tętniaki te częściej poddawane są leczeniu wewnątrznaczyniowemu lub kombinowanemu: mikro-chrurgicznemu i śródnaczyniowemu. Według zestawienia wyników leczenia mikrochi-rurgicznego (clipping) tętniaków niepękniętych z różnych lat wynika, że ryzyko zgonu waha się od 0 do 3,4%, natomiast możliwość wystąpienia deficytu neurologicznego od 0,9 do 8,5%. Z zestawienia dotyczącego tętniaków niepękniętych leczonych metodą śródnaczy-niową (coiling) wynika, że ryzyko powikłań śmiertelnych jest najczęściej zerowe, aczkolwiek w pojedynczych doniesieniach może sięgać nawet ponad 5%. Deficyty neurologiczne wahają się od 0 do 4,8%. Tętniaki niepęknięte i rodzinne 27 Tabela 1 Tętniaki niepęknięte - wyniki clipping Autor Rok Liczba Zgon Deficyt Samson 1977 49 0 3 Wirth 1983 103 0 7 Heiskanen 1986 43 1 1 Freger 1987 59 2 (3,4%) 0 Jomin 1987 42 1 0 Rice 1990 121 1 (0,8%) 6 (4,9%) Nemoto 1991 47 0 4 (8,5%) King/Flamm 1995 128 0 10(7,8%) Tsukahara 2005 434 0 4 (0,9%) Tabela 2 Tętniaki niepęknięte - wyniki coiling Autor Rok Liczba Zgon Deficyt Murayama 1999 115 0 5 (4,3%) Wanke 2002 39 0 2 (4,8%) Brilstra 2004 19 1 (5,2%) 0 Van Rooij 2006 48 0 1 (2.1%) Według reprezentatywnego zestawienia Lee i wsp. (2005), na podstawie piśmiennictwa z różnych ośrodków na temat tętniaków leczonych obiema metodami w latach 1990-2003 i uwzględniających śmiertelność i chorobowość tych pacjentów wynika, że w grupie tętniaków klipsowanych powikłań tych było 17,8%, natomiast wśród tętniaków leczonych śródnaczyniowo 8,8%. Obie metody leczenia mają swoje wady i zalety. Leczenie mikrochirurgiczne wymaga ingerencji w zdrowy „nienaruszony” mózg, obarczone jest wyższym ryzykiem w niektórych tętniakach tylnego krążenia oraz - co ostatnio coraz częściej się podkreśla - może mieć ujemny wpływ na funkcjonowanie wyższych czynności nerwowych. Za pomocą interwencji wewnątrznaczyniowej można uzyskać kompletną okluzję tętniaka w ponad 80%, a nawet wg niektórych opracowań w 90% przypadków, podkreśla się jednak możliwość krwawienia u około 10% embolizowanych chorych. Leczenie to jest też problematyczne albo niemożliwe w tętniakach szeroko uszypułowanych, olbrzymich, a szczególnie zakrzepłych. W ostatnich latach zwraca się uwagę na koszty związane z obu metodami leczenia. Według Halkesa i wsp. (2006), średni koszt leczenia pacjenta mikrochirurgicznego wynosi 8865 euro, a w przypadku coilingu cena ta wzrasta do 10 370 euro. Wynika to głównie z wyższych kosztów materiałowych spiral wewnątrznaczyniowych. Coiling ma przewagę nad clippingiem, jeżeli weźmiemy pod uwagę konieczność przebywania pacjenta na oddziale intensywnej terapii, która dotyczy głównie chorych leczonych 28 Ryszard Czepko operacyjnie. Średni czas hospitalizacji w ośrodkach, które mają doświadczenie w em-bolizowaniu, wynosi 3,4 dnia i jest wyraźnie krótszy w porównaniu z pacjentami leczonymi mikrochirurgicznie (10,5 dnia). Jak wspomniano, niektóre tętniaki niepęknięte towarzyszą tętniakom pękniętym. Wówczas obowiązuje zasada eliminacji z krążenia wszystkich dostępnych tętniaków niepękniętych, co jednak najczęściej powoduje konieczność przedłużenia zabiegu, a jeżeli podejmowane jest również wyłączanie z krążenia tętniaków niedostępnych z tego samego otwarcia - wykonywania dodatkowych kraniotomii. Dobrym rozwiązaniem są tu operacje dwuetapowe z przeprowadzeniem drugiego zabiegu w trybie odległym (od 1 do 3 miesięcy). Z zestawienia 16 pacjentów z dodatkowymi tętniakami mnogimi operowanymi w trybie odległym od pierwszej operacji w Klinice Neurochirurgii w Krakowie wynika, że skutek takiego leczenia był dobry i bardzo dobry w ponad 93% przypadków. TĘTNIAKI RODZINNE Mniej niż 2% wszystkich tętniaków występuje rodzinnie. Według Raaymakersa (1999), który przebadał 626 najbliższych krewnych (rodzice, dzieci, rodzeństwo) z grupy ryzyka (przebyty krwotok podpajeczynówkowy), co najmniej u jednego członka rodziny w badaniu angio-MR znaleziono 25 tętniaków, co stanowi 4% tej grupy. Według Ruigroka i wsp. (2004), tętniaki te są przeciętnie większe i częściej występują w konfiguracji mnogiej. Czynnikami ryzyka występowania tęniaków rodzinnych jest między innymi - tak jak i w innych tętniakach - współistnienie wielotorbielowatosci nerek, chorób tkanki łącznej (zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Mariana, pseudoxanthoma elasticuni). Tętniaki rodzinne występują znamiennie częściej u rodzeństwa, a szczególnie u bliźniaków (udowodnione, lecz rzadko występujące przypadki). W tętniakach rodzinnych znaleziono następujące czynniki ryzyka pęknięcia: małe rozmiary, młodsze grupy wiekowe oraz znamiennie wyższa częstość na tętnicy łączącej przedniej. Według Rinkela (2003), ryzyko występowania tętniaków i krwotoku u krewnych pierwszego stopnia pokrewieństwa (jeżeli jest to jeden krewny) wynosi 4%, a jeżeli dwóch lub więcej - 8%. W przypadku wykrycia tętniaków występujących rodzinnie istnieją wskazania do przebadania (screeningu) pozostałych członków rodziny. Wskazaniami do tego badania jest krwotok podpąjęczynówkowy lub tętniak występujący incydentalnie u dwóch lub więcej członków najbliższej rodziny, szczególnie u krewnych pierwszego stopnia i rodzeństwa. W badaniach tych z reguły nie stosuje się w pierwszym rzucie badania inwazyjnego, jakim jest angiografia cyfrowa, tylko wykonuje się angiorezonans i an-giotomografię komputerową. Angiografia rozstrzyga, jeżeli w wyżej wymienionych badaniach istnieje podejrzenie tętniaka. Należy przy tym zwrócić uwagę, że 16% badań angio-MR jest fałszywie pozytywnych. Wermer i wsp. (2005) zwrócili uwagę na psychosocjalne następstwa screeningu. Przebadali grupę chorych, u których wykryto tętniak niemy na podstawie badań obrazowych. Okazało się, że 44% z nich ograniczyło swoją aktywność zawodową, natomiast 66% zauważyło zmiany w relacjach interpersonalnych, w zachowaniu i spojrzeniu w przyszłość. Istnieją też opracowania skupiające się na powtórnym screeningu Tętniaki niepęknięte i rodzinne 29 tętniaków mózgu. Na podstawie opracowania Wermera i wsp. (2003), u 129 krewnych, po 5 latach od pierwszego badania wykryto 10 nowych tętniaków u 9 chorych, co stanowi 9% tej grupy. Wykryto 3 nowe tętniaki u 19 mających uprzednio tętniak (16%) oraz 6 nowych u 83 bez tętniaka (7%). W podsumowaniu można stwierdzić, że tętniaki niepęknięte i rodzinne będą stanowiły istotny problem neurochirurgiczny. Dokładność i dostępność badań obrazowych powoduje, że tętniaki te można wykryć nawet w niemal 7% populacji. Należy wypracować taki schemat leczenia, by był on optymalny dla tych chorych i uwzględniał wszelkie czynniki ryzyka wynikające z obecności tętniaka i naturalnego przebiegu choroby oraz z możliwości i dostępności metod leczenia i ryzyka takiego leczenia. Piśmiennictwo Brilstra E.H., Rinkel G.J., Graaf van der Y. et al.: Quality of life after treatment of unruptured intracranial aneurysms by neurosurgical clipping or by embolisation with coils. A prospective, observational study. Cerebrovasc. Dis. 2004, 17,44-52. Carrizo A.G.: Epidemiological features and diagnostic evaluation of intracranial aneurysms. Crit. Rev. Neurosurg. 1999, 24, 79-86. Greenberg M.S.: Handbook of Neurosurgery. Greenberg Graphics Inc., Florida, 1991, 630. Halkes P.H., Wermer M.J., Rinkel G.J. et al.: Direct costs of surgical clipping and endovascular coiling of unruptured intracranial aneurysms. Cerebrovasc. Dis. 2006, 27, 40-45. Imhof H.G., Yonekawa Y.: Management of ruptured aneurysms combined with coexisting aneurysms. Acta Neurochir. Suppl. 2005, 94, 93-96. Juvela S., Poussa K., Porras M.: Factors affecting formation and growth of intracranial aneurysms. Stroke 2001, 32, 485-492. King J.T., Glick H.A., Mason T.J., Flamm E.S.: Elective surgery for asymptomatic, unruptured intracranial aneurysms. J. Neurosurg. 1995, 83,403-412. Lee T., Baytion M., Sciacca R. et al.: Aggregate analysis of the literature for unruptured intracranial aneurysms treatment. Am. J. Neuroradiol. 2005, 26, 1902-1908. Murayama Y., Vinuela F., Duckwiler G.R. et al.: Embolization of incidental cerebral aneurysms by using the Guglielmi detachable coil system. J. Neurosurg. 1999, 90, 207-214. Neumann H.P.H., Krumme B., Velthoven van V. et al.: Multiple intracranial aneurysms in a patient with autosomal recessive polycystic kidney disease. Nephrol. Dial. Transplant. 1999, 14, 936-939. Proust F., Derrey S., Debono B. et al.: Unruptured intracranial aneurysm: possible therapeutic strategies? Neurochirurgie 2005, 51,435-454. Raaymakers T.W.: Aneurysms in relatives of patients with subarachnoid hemorrhage: frequency and risk factors. MARS Study Group. Magnetic Resonance Angiography in Relatives of Patients with Subarachnoid Hemorrhage. Neurology 1999, 22, 982-988. Rinkel G.J.: Intracranial aneurysm screening: indications and advice for practice. Lancet Neurol. 2005,4, 122-128. Rinkel G.J.E.: Incidental and familial aneurysms. EANS European Training Course. Course Book, Noordwijkerhout, 2003, 2-4. Rooij van W.J., Gast de A., Sluzewski M. et al.: Coiling of truly incidental intracranial aneurysms. Am. J. Neuroradiol. 2006, 27, 293-296. Ruigrok Y.M., Rinkel G.J., Algra A. et al.: Characteristics of intracranial aneurysms in patients with familial subarachnoid hemorrhage. Neurology 2004, 23, 891-894. Teasdale G.M., Wardlaw J.M., White P.M. et al.: The familial risk of subarachnoid haemorrhage. Brain 2005, 128, 1677-1685. 30 Ryszard Czepko Tsukahara T., Murakami N., Sakurai Y. et al.: Treatment of unruptured cerebral aneurysms; a multicenter study at Japanese national hospitals. Acta Neurochir. Suppl. 2005, 94, 77-85. Wang M.C., Rubinstein D., Kindt G.W. et al.: Prevalence of intracranial aneurysms in first--degree relatives of patients with aneurysms. Neurosurg. Focus 2002, 15, e2. Wanke I., Doerfler A., Dietrich U. et al.: Endovascular treatment of unruptured intracranial aneurysms. Am. J. Neuroradiol. 2002, 23, 756-761. Wermer M.J., Rinkel G.J., Gijn van J.: Repeated screening for intracranial aneurysms in familial subarachnoid hemorrhage. Stroke 2003, 34, 2788-2791. Wenner M.J., Schaaf van der I.C., Nunen van P. et al.: Psychosocial impact of screening for intracranial aneurysms in relatives with familial subarachnoid hemorrhage. Stroke 2005, 36, 836-840. White P.M., Wardlaw J.M.: Unruptured intracranial aneurysms. J. Neuroradiol. 2003, 30, 336--350. LECZENIE CHIRURGICZNE TĘTNIAKÓW TYLNEGO KRĄŻENIA Paweł Słoniewski Katedra i Klinika Neurochirurgii Akademii Medycznej Gdańsk Wydaje się, że ze względu na częstość występowania leczenie tętniaków 1/3 gómej tętnicy podstawnej mózgu, spośród tętniaków tylnego kręgu, ma dla neurochirurga największe znaczenie praktyczne w jego przyszłym życiu zawodowym. Leczenie wewnątrznaczyniowe tętniaków tętnicy podstawnej znalazło dla siebie niekwestionowane miejsce w wyborze metody leczenia. Tętniaki duże i olbrzymie stanowią ciągle wyzwanie dla neurochirurga. Wyniki analiz leczenia wewnątrznaczyniowego tętniaków w chwili obecnej nie są już tak jednoznacznie optymistyczne jak przed kilku laty, niemniej w miarę udoskonalania tej metody leczenia ma ona, być może, szanse na wyeliminowanie neurochirurga z leczenia tętniaków śródczaszkowych, zwłaszcza tych, które nie przekraczają wielkością 1,5 cm. Doświadczenie własne oparte jest na 108 operacjach tętniaków 1/3 gómej tętnicy podstawnej mózgu w latach 1989-2006; w 58 przypadkach wykonano kraniotomię pterionalną, a u 50 pacjentów dojście czaszkowo-oczodołowo-jarzmowe. Historia skutecznego chirurgicznego leczenia tętniaków tętnicy podstawnej jest stosunkowo krótka i sięga lat sześćdziesiątych XX wieku. Początkowo stosowano dojście podskroniowe, wprowadzone przez Drake’a. Jak każde z dojść, miało swoje zalety i wady. Do niedogodności możemy zaliczyć brak widzenia w polu operacyjnym odcinków PI po stronie przeciwnej i trudność klipsowania, w przypadku posiadania w polu odcinka PI po stronie dojścia. Yasargil wprowadza bardziej doskonałe dojście pterionalne do klipsowania tętniaków okolicy podziału tętnicy podstawnej. To dojście dawało teoretyczną możliwość kontroli obydwu odcinków PI i niekiedy tętnic odchodzących do pnia (np. tętnicy naczyniówkowej tylnej). Dodatkowo pozwalało na klipsowanie podczas tej samej operacji tętniaków przedniego kręgu. Ponadto zmniejszało retrakcję płata skroniowego, rzadziej doprowadzało do uszkodzenia nerwów III i IV. Wadami dojścia czołowo-bocznego była częsta konieczność retrakcji odcinka Ml tętnicy mózgu środkowej oraz tętnicy szyjnej wewnętrznej, co było ryzykowne zwłaszcza u pacjentów z miażdżycą. Często dojście wymusza konieczność przecinania tętnicy łączącej tylnej po stronie dojścia. 32 Paweł Słoniewski Modyfikacja dojścia podskroniowego (Drakę), tzw. half-and-half z uciśnięciem bieguna płata skroniowego do tyłu, była pewnym kompromisem obu dojść. Wadą zasadniczą było odcięcie żył bieguna skroniowego, co dawało w wielu przypadkach w okresie kilku dni po operacji zawały płata skroniowego lub doprowadzało do zwiększenia obrzęku mózgu. Jakie parametry decydują o dobrej drodze dostępu, czyli stanowią o przewadze jednego dojścia nad drugim? 1. Odległość od powierzchni czaszki do operowanej patologii powinna być mała. 2. Różnica pomiędzy polem wejścia - powierzchnią usuwanego płata kostnego -a polem operacyjnym - polem w bezpośrednim sąsiedztwie na przykład klipsowanego tętniaka - powinna być jak najmniejsza. Uwzględniając te parametry, dojście pterionalne do tętniaków tętnicy podstawnej stanowi długi wąski korytarz, będący geometrycznie gwałtownie zwężającą się piramidą. Dojście podskroniowe z punktu widzenia stawianych powyżej wymogów jest znacznie korzystniejsze, stanowiąc geometrycznie cylinder. Optymalne dojście do tętniaka 1/3 górnej tętnicy podstawnej powinno odpowiadać następującym kryteriom: - minimalna retrakcja mózgu; - optymalna widoczność naczyń dochodzących i odchodzących z kompleksu podziału tętnicy podstawnej; - zachowanie różnych możliwości preparowania i klipsowania tętniaka; - zachowanie widoczności tętniaka i naczyń (perforatorów) podczas klipsowania. Są to warunki spełniające optymalną możliwość klipsowania tętniaka w rzeczywistości bardzo trudne do uzyskania. Wydawało się, że wprowadzenie kraniotomii czaszkowo-oczodołowo-jarzmowej spełni większość z tych kryteriów. Wprowadzenie tego dojścia jest przypisywane Al-Mefty’emu (lata osiemdziesiąte XX wieku). Nie należy jednak zapominać o podobnej koncepcji zdejmowania stropu oczodołu i dojściach przez zatokę jamistą w rozszerzonych kraniotomiach pterionalnych zastosowanych przez Dolenca w tym samym okresie. Zaletą wprowadzonych dojść była możliwość lepszej wizualizacji tętniaka w jego tzw. górnym położeniu powyżej wyrostków pochyłych przednich i poniżej wyrostków pochyłych tylnych. Wiązało się to z lepszym kątem wglądu. Figura geometryczna dojścia czaszkowo--oczodołowo-jarzmowego tworzy dość duży korytarz operacyjny spełniający większość z założeń dojścia „doskonałego”. Początkowo uważano, że kraniotomia tego typu bezwzględnie wymaga usuwania wyrostka pochyłego przedniego. Z czasem dowiedziono (Gonzales i wsp. 2002), że nie jest to konieczne w wielu przypadkach i niepotrzebnie wydłuża procedurę otwarcia. Wykazano również, że szczególnie przy tętniakach położonych nisko konieczne jest usuwanie wyrostka pochyłego tylnego z lub bez brzegu tylnego siodła tureckiego. Wprowadzanie standardów krążenia pozaustrojowego też nie spełniło oczekiwań na ostateczne rozwiązanie trudności leczenia tętniaków omawianej okolicy. Praktyka ostatnich lat wykazała, że nadal klipsowanie tętniaka podziału tętnicy podstawnej mózgu stanowi duże wyzwanie dla neurochirurga. W wielu ośrodkach leczenie wewnątrznaczyniowe tętniaków szczytu tętnicy podstawnej jest metodą z wyboru. Wiadomy i bezsporny jest dzisiaj fakt, że z punktu widzenia hemodynamiki leczenie tętniaka spiralkami tej okolicy jest niekorzystne w związku z jego fenomenem wzrastania i rewaskularyzacji. Najlepsze rezultaty leczenia wewnątrznaczyniowego osiągano wtedy, kiedy tętniak był mały, z dobrze uformowaną szyją. Były to więc te same tętniaki, które były również najkorzystniejsze do klipsowania. Leczenie chirurgiczne tętniaków tylnego krążenia 33 W dalszym ciągu problem leczenia tętniaków szczytu tętnicy podstawnej nie jest satysfakcjonująco rozwiązany. W ostatnim czasie wprowadza się kraniotomię czaszkowo-oczodołowo-jarzmową, powiększoną o przednią petrosektomię lub pterionalną z częściowym usuwaniem kości jarzmowej i dodatkowo z rozpreparowaniem zatoki jamistej (Krisht i Kadri 2005, ryc. 1). Ryc. 1. Proponowane nowe dojście do szczytu tętnicy podstawnej 34 Paweł Słoniewski Dojście to ma odpowiadać w większym stopniu wymogom zakładanym dla dojścia „idealnego”. Rzadkie występowanie tętniaków tętnicy podstawnej, szacowane na 10% tętniaków operowanych rocznie w ośrodkach zajmujących się operacyjnym leczeniem tej patologii, nie daje możliwości szybkiej weryfikacji wprowadzanego czy modyfikowanego dojścia przez inny ośrodek. Tak więc należy poczekać parę lat, zanim zostanie zoperowana odpowiednia liczba pacjentów z tętniakami z użyciem nowo zaproponowanego dojścia i możliwa będzie weryfikacja nowej metody. Dzięki wprowadzonym nowym technikom wspomagającym pracę neurochirurga, a zwłaszcza neuronawigacji, możliwa jest dzisiaj teoretyczna ocena właściwości nowego dojścia operacyjnego. Na podstawie badań przeprowadzonych w naszym ośrodku z użyciem neuronawigacji możemy jednoznacznie stwierdzić, że poszerzenie kraniotomii pterionalnej o tzw. część oczodołowo-jarzmową jest korzystne podczas operacji tętniaków szczytu tętnicy podstawnej. Uznanymi dojściami do tętniaków szczytu tętnicy podstawnej pozostają: dojście pterionalne, podskroniowe, half-and-half oraz tzw. dojścia chirurgii podstawy czaszki: czaszko wo-oczodołowo-jarzmowe i usuwające częściowo kość skroniową, głównie jej przednią część z dojściem przez zatokę jamistą. Ważne jest również i to, żeby zdawać sobie sprawę, że każde z tych dojść może być prawie doskonałe w rękach indywidualnego chirurga. Ten ludzki czynnik jest nie do pominięcia i należy o nim pamiętać. Własne indywidualne doświadczenia często decydują o wyborze dojścia, kraniotomii, istotne jest jednak to, żeby neurochirurg decydujący się na zastosowanie konkretnego dojścia wybierał spośród dojść, które są uznane, i potrafił je wszystkie wykonać. Ograniczeniem wyboru nie może być brak umiejętności wykonania uznanych dojść do tętniaka szczytu tętnicy podstawnej. Poszukiwanie ciągle nowych dojść w chirurgii tętniaków tętnicy podstawnej uświadamia nam niewątpliwie ich ciągłą niedoskonałość. Whatever approach we use, we do not have enough space for safe basilar aneurysm surgery. Piśmiennictwo Al-Mefty O. et al.: Controversies in Neurosurgery. Thieme, 1996, 159-168. Dzierżanowski J.: Porównanie morfometrii dojść operacyjnych: pterionalnego i czaszkowo--oczodołowo-jarzmowego do tętniaków bifurkacji tętnicy podstawnej w oparciu o analizę badań tomografii komputerowej w systemie neuronawigacji. Rozprawa doktorska, KI. Neu-rochir. AM w Gdańsku, 2005. Gonzales L.F., Crawford N.R., Horgan M.A., Deshmukh P., Zabramski J.M., Spetzler R.F.: Working area and angle of attack in three cranial base approaches: pterional, orbitozygoma-tic. Neurosurgery 2002, Mar, 50(3), 550-555; discussion 555-557. Krisht A.F., Kadri P.A.S.: Surgical clipping of complex basilar apel aneurysms: a strategy for successful outcome using the pretemporal transzygomatic transcavemous approach. Neurosurgery 2005, 56, 261-273. Rengachary S.S.: Principles of Neurosurgery, Elsevier, 2005, 215-239. PRZEZNACZYNIOWA EMBOLIZACJA JAKO NOWOCZESNA METODA LECZENIA TĘTNIAKÓW WEWNĄTRZMÓZGOWYCH Maciej Szajner Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii Akademii Medycznej Lublin WPROWADZENIE I RYS HISTORYCZNY Początki neuroradiologii zabiegowej można łączyć z operacją przeprowadzoną przez Brooksa w 1930 r., której celem było zamknięcie przetoki tętniczo-jamistej. Po chirurgicznym wyłonieniu tętnicy szyjnej wprowadził on do jej światła kawałki mięśni umocowane na nitce, które porywane przez prąd krwi trafiały do zatoki jamistej. W ten sposób doprowadził do jej zamknięcia. Przezskóme zabiegi naczyniowe stały się możliwe dopiero po wprowadzeniu przez Seldingera metody pozwalającej na wprowadzenie cewnika do naczynia bez konieczności jego chirurgicznego odsłonięcia. Luessenhop i Spence dokonali pierwszych embolizacji malformacji naczyniowych mózgu w 1960 r. W kilka lat później Doppman (1971) oraz Newton i Adams (1968) przeprowadzili embolizacje rdzeniowych malformacji tętniczo-żylnych. Możliwości przezskómego, przeznaczyniowego leczenia patologii naczyniowych mózgu poszerzył Serbinienko, dokonując w 1974 r. embolizacji tętniaka wewnątrzcza-szkowego. Wyłączył go z krążenia, wprowadzając do światła tętniaka lateksowy balon. Podobnie zamykał tętniaki Debrun i pierwszy na podstawie dużego materiału klinicznego przedstawił możliwości tej metody w 1978 r. W kolejnych latach doskonalenie techniki rentgenowskiej, środków cieniujących i sprzętu angiograficznego wpłynęło na bardzo szybki rozwój metod neuroradiologii zabiegowej. Zabiegi neuroradiologiczne przeprowadzane są w pracowniach rentgenowskich, w których wykonywane są badania naczyniowe. Sale te powinny spełniać wymogi sterylności stawiane salom operacyjnym. Cyfrowe aparaty rentgenowskie muszą być wyposażone w subtrakcję obrazu i tzw. road mapping, opcję, która w sposób bardzo istotny ułatwia cewnikowanie naczyń. Dwupłaszczyznowa fluoroskopia pozwala na sprawniejsze cewnikowanie naczyń, przez co skraca czas zabiegu i zwiększa jego bezpieczeństwo. 36 Maciej Szajner Większość zabiegów przeprowadzana jest w znieczuleniu ogólnym. Opieka anestezjologiczna powinna być prowadzona przez doświadczonego neuroanestezjologa. Do najczęściej występujących malformacji naczyniowych mózgu, które podlegają leczeniu na drodze przeznaczyniowej embolizacji, zalicza się: 1. Przetoki szyjno-jamiste. 2. Tętniaki. 3. Naczyniaki tętniczo-żylne. 4. Przetoki opony twardej. Każda z wymienionych patologii naczyniowych posiada swoje charakterystyczne cechy, od których w dużej mierze zależy specyfika zastosowanego leczenia oraz użytego sprzętu. Zatem każda z nich wymaga osobnego omówienia. TĘTNIAKI WEWNĄTRZCZASZKOWE Tętniak wewnątrzczaszkowy jest to miejscowe uwypuklenie ściany tętnicy. Tętniaki pod względem morfologicznym są dzielone na workowate i wrzecionowate. Tętniaki workowate spotykane są najczęściej, stanowią 66-98% wszystkich tętniaków we-wnątrzczaszkowych. Pod względem wielkości wyróżnia się tętniaki małe, o średnicy nieprzekraczają-cej 10 mm, duże o średnicy 10-25 mm i bardzo duże, których średnica przekracza 25 mm. Tętniaki najczęściej ujawniają się klinicznie z powodu krwawienia podpajęczynów-kowego. Spośród chorych po krwawieniu, w ciągu pierwszych 6 miesięcy umiera 50%, 25% przeżywa z trwałymi ubytkami neurologicznymi, a 25% wraca do pełnego zdrowia. Jeżeli tętniak nie będzie leczony, to ryzyko ponownego krwotoku podpajęczynówkowe-go w ciągu 6 miesięcy wynosi 50%, potem 2 do 3% każdego następnego roku. Leczenie tętniaków ma na celu zabezpieczenie chorego przed krwotokiem podpaję-czynówkowym, co wymaga wyłączenia tętniaka z krążenia. Można tego dokonać na drodze chirurgicznej lub przeznaczyniowej. MATERIAŁY EMBOLIZACYJNE I TECHNIKA ZABIEGU Od dawna były podejmowane próby przeznaczyniowego zamykania tętniaków. Ich celem było wyłączenie tętniaka z krążenia poprzez wypełnienie jego światła materiałem embolizacyjnym. Pierwsze tego typu zabiegi przeprowadził Serbinienko za pomocą lateksowych balonów odczepialnych. Technika embolizacji tętniaków była obiecująca, jednak umieszczenie i napełnienie balonu w jamie tętniaka było trudne technicznie, niebezpieczne i czasochłonne. Główną trudnością w tej metodzie leczenia było dokładne dopasowanie wielkości balonu do światła tętniaka. Zbyt duży balon groził pęknięciem ściany tętniaka lub wpuklał się do naczynia macierzystego i mógł prowadzić do jego zamknięcia. Zbyt mały balon nie zamykał worka tętniaka szczelnie, pozwalając nadal na przepływ krwi, przez co ryzyko pęknięcia tętniaka nadal pozostawało. Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia tętniaków... 37 Ryc. 1. Przedstawienie schematyczne techniki zabiegu przeznaczyniowej embolizacji tętniaka wewnątrzczaszkowego B Ryc. 2. A. W badaniu angiograficznym lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej widoczny tętniak podziału tętnicy środkowej mózgu. B. Kontrolne badanie angiograficzne po zabiegu embolizacji. Tętniak nie wypełnia się środkiem cieniującym - całkowite wyłączenie z krążenia Nowe możliwości stworzyło wprowadzenie spiral jako materiału embolizacyjnego. Początkowo stosowane były spirale wolne. Przez cewnik umieszczony w worku tętniaka wypychane były specjalnym prowadnikiem - popychaczem. Główne ryzyko tego zabiegu polegało na braku możliwości wycofania spirali, jeżeli jej układanie się 38 Maciej Szajner w worku tętniaka było niewłaściwe. Zdarzało się to często zwłaszcza pod koniec zabiegu, gdy worek tętniaka był wypełniony już kilkoma spiralami. Obecnie stosowane są spirale odczepialne mechanicznie lub elektrolitycznie. Ich położenie jest cały czas kontrolowane przez wykonującego zabieg, który dokonuje odczepienia spiral po upewnieniu się o ich prawidłowym ułożeniu w worku tętniaka. W okresie ostatnich 5 lat wprowadzono do użycia materiały embolizacyjne nowej generacji, takie jak płynny środek embolizacyjny ONYX. Do szerokiego stosowania weszły stenty wewnątrzczaszkowe, które przede wszystkim znajdują zastosowanie w leczeniu tętniaków o szerokiej szypule, zapobiegają wypadaniu spiral do naczynia macierzystego. Ich stosowanie stanowi niejako rozwinięcie techniki remodeling, przedstawionej przez Jacques’a Moreta w 1997 r. Technika ta polegała na użyciu balonu do podparcia wypadających spiral z tętniaka o szerokiej szypule. Do dnia dzisiejszego technika ta jest powszechnie stosowana, wykazując bardzo dużą skuteczność. Wymaga wprawy i doświadczenia od lekarza operującego. WSKAZANIA I UWAGI OGÓLNE Szybki rozwój i doskonalenie techniki embolizacji sprawia, że metoda ta coraz częściej jest alternatywą zabiegu neurochirurgicznego. Decyzja o podjęciu leczenia i wyborze metody zależy od wielu czynników. Zawsze powinny być brane pod uwagę: stan chorego, naczyniowe warunki anatomiczne, umiejscowienie i kształt tętniaka, stosunek wielkości worka do szyi tętniaka. Bardzo istotne są również możliwości, doświadczenie i przygotowanie zespołu neurochirurgicznego i radiologicznego. Dotychczasowe wyniki przeznaczyniowego leczenia tętniaków pozwalają stwierdzić, że embolizacja powinna być wykonywana u chorych: - z tętniakami w obszarze tętnic kręgowych i ich rozgałęzień; - z tętniakami podklinowymi; - pozostających w ciężkim stanie klinicznym; - niewyrażających zgody na leczenie operacyjne. Względnymi przeciwwskazaniami do embolizacji przy użyciu spiral odczepial-nych są: - tętniaki bardzo małe, o średnicy < 2 mm, i bardzo duże, o średnicy > 25 mm; - wartości stosunku średnic worka tętniaka do szyi tętniaka (RSN) <1,2; - wzmożona krętość naczyń i rozległe zmiany miażdżycowe; - rozległe skurcze naczyniowe; - zaburzenia krzepnięcia krwi. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do zabiegu embolizacji są: - uczulenia na środek cieniujący; - niewydolność nerek; - tętniaki wrzecionowate. Ocena skuteczności zabiegu, czyli wyłączenia tętniaka z krążenia, jest przeprowadzana doraźnie po zakończeniu embolizacji podczas kontrolnej angiografii i w czasie odległym po 6 i 12 miesiącach, a następnie co roku przez 5 lat. Kontrolna angiografia jest coraz częściej zastępowana badaniem angio-MR. Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia tętniaków... 39 Celem leczenia tętniaków mózgu jest zabezpieczenie chorego przed krwotokiem. Po leczeniu operacyjnym krwawienia zdarzały się w 0,5-2% przypadków. Po zabiegach embolizacji opisane były pojedyncze przypadki. Nie przeprowadzono jednak dotychczas obiektywnej oceny pozwalającej na porównanie wyników leczenia chirurgicznego i embolizacji. Nie można bowiem porównywać wyników dwóch sposobów leczenia przeprowadzanych w grupach chorych w różnym stanie klinicznym, z tętniakami o różnej wielkości, kształcie i umiejscowieniu. Metodą embolizacji uzyskuje się całkowite wyłączenie tętniaka z krążenia w 50--80% przypadków. Vinuela na podstawie wyników 403 chorych przedstawionych przez kilka ośrodków podaje, że całkowite wyłączenie małego tętniaka o wąskiej szyi uzyskuje się w 70% przypadków, a częściowe w 25% przypadków. Przy szerokiej szyi odpowiednio w 31 i 60%. Spośród tych 403 chorych embolizacja nie mogła być wykonana u 8,2% chorych, a u 5,2% konieczny był po embolizacji zabieg operacyjny. Poprawa stanu chorych po embolizacji stwierdzana jest u około 84% chorych, pogorszenie występuje u 10%, a umiera około 6% chorych. POWIKŁANIA Do najczęstszych powikłań należy zaliczyć przebicie ściany tętniaka, występujące w 2-3% przypadków. Jeżeli zdarzy się ono na początku embolizacji, prowadzi do krwotoku stanowiącego poważne zagrożenie życia. Uszkodzenie ściany pod koniec embolizacji może przebiegać bezobjawowo. Innymi powikłaniami o poważnych następstwach są zatory naczyń mózgu występujące w 2 do 11% przypadków, niezamierzone zamknięcie tętnicy macierzystej w 1,5-2% przypadków i objawowy skurcz naczyniowy w 0,5-1%. Po embolizacji tętniaków ubytki neurologiczne są obserwowane u około 8% chorych, ale tylko u połowy z nich są one trwałe. UWAGI KOŃCOWE Embolizacja tętniaków wewnątrzczaszkowych jest nową, szybko rozwijającą się metodą leczenia. Rośnie liczba pacjentów leczonych tą metodą. Obecnie w wiodących ośrodkach, gdzie przeprowadza się zabiegi embolizacji, jeden na trzech chorych z tętniakiem wewnątrzczaszkowym jest leczony tą metodą. Wczesne wyniki leczenia są dobre, odległe nie są znane. Nie wiadomo, w jakim odsetku chorych embolizacja zabezpiecza przed powiększaniem się tętniaka i ponownym krwawieniem w czasie kilkunastu lat po leczeniu. Dość powszechny jest pogląd, że niecałkowite wypełnienie worka tętniaka spiralami albo ich ubijanie przez strumień krwi odsłania część szypuły i worka, co grozi stopniowym powiększaniem tętniaka i ponownym krwotokiem. Konieczne jest dalsze doskonalenie materiałów używanych do przeznaczyniowego zamykania tętniaków. Nowe spirale pokrywane są białkami przyspieszającymi procesy rozrostu śródbłonka i fibro- 40 Maciej Szajner blastów. Stwarza to szansę na zamknięcie szyi tętniaka przez warstwę śródbłonka i trwałe odłączenie tętniaka od światła naczynia. Prowadzone są również badania nad innymi niż spirale materiałami do zamykania tętniaków, a także próby wykorzystania pokrywanych stentów. Piśmiennictwo Bashir Q., Thornton J., Alp S. et al.: Carotid-cavernous fistula associated with Ehlers--Danlos Syndrome type IV. Interventional Neuroradiology 1999, 5, 313—319. Cognard C., Weill A., Moret J. et al.: Intracranial berry aneurysms: angiographic and clinical results after endovascular treatment. Radiology 1998, 206, 499-510. Cognard C., Weill A., Moret J. et al.: Long-term angiographic follow-up of 169 intracranial berry aneurysms occluded with detachable coils. Radiology 1999, 212, 348-356. Connors III J.J., Wojak J.C.: Interventional Neuroradiology. WB Saunders Company, Philadelphia 1999. Doppman J.L., Di Chiro G., Ommaya A.K.: Percutaneous embolization of spinal cord arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1971, Jan, 34(1), 48-55. Fuse A., Rodesh G., Alvarez H., Lasjaunias P.: Endovascular management of intradural berry aneurysms. Interventional Neuroradiology 2000, 6, 27-37. Halbach V.V., Higashida R.T., Hieshima G.B. et al.: Carotid-cavemous fistulae: indications for urgent therapy. AJNR 1987, 8, 627-633. Luessenhop A.J., Spence W.T.: Artificial embolization of cerebral arteries. Report of use in a case of arteriovenous malformation. JAMA 1960, Mar, 12, 172, 1153-1155. Newton T.H., Adams J.E.: Angiographic demonstration and nonsurgical embolization of spinal cord angioma. Radiology 1968, Nov, 91(5), 873-876. Serbinienko F.A.: Balloon catheterization and occlusion of major cerebral vessels. J. Neurosurg. 1974,41, 125-145. Valvanis A.: Interventional Neuroradiology. Springer-Verlag, Berlin 1993. Vinuela F., Halbach V.V., Dion J.E.: Interventional Neuroradiology: Endovascular therapy of the Central Nervous System. Raven Press, New York 1992. WYNIKI LECZENIA TĘTNIAKÓW MÓZGU Ryszard Czepko Klinika Neurochirurgii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego Kraków Najczęściej wymienianymi czynnikami ryzyka w leczeniu mikrochirurgicznym tętniaków mózgu są: umiejscowienie tętniaka, jego wielkość, obecność dodatkowych tętniaków, wiek, płeć, stan kliniczny przed operacją, sposób operacji oraz czas podejmowanej interwencji neurochirurgicznej (timing). Na podstawie piśmiennictwa można stwierdzić, że za pomocą mikorochirurgii można osiągnąć 70% dobrych i bardzo dobrych wyników leczenia, przy czym średnio 53% chorych wypisywanych jest w stanie bardzo dobrym, 16% w stanie dobrym z niewielkimi ubytkami neurologicznymi, 18% chorych z deficytami neurologicznymi uniemożliwiającymi samodzielną egzystencję oraz około 13% stanowią zgony z różnych przyczyn. Dane te obejmują chorych z tętniakami we wszystkich lokalizacjach. Czynniki mające ujemny wpływ na wyniki leczenia operacyjnego to: wiek pacjenta (powyżej 60. roku życia), II stopień lub wyższy w skali Hunta i Hessa, III stopień lub wyższy w skali Fishera, tętniaki o średnicy powyżej 15 mm oraz tętniaki tylnego krążenia w lokalizacji wokół lub na rozwidleniu tętnicy podstawnej. Tabela 1 Przeciętne wyniki leczenia operacyjnego tętniaków w zależności od ich lokalizacji Lokalizacja (tętnica) Bardzo dobry Dobry Zły Zgon Szyjna wewn. ode. C1 52,4 26,1 8,3 13,2 Łącząca przednia 52,6 27,4 7,6 12,4 Okotospoidłowa 65,0 12,0 14,0 9.0 Środkowa 54,0 24,1 8,2 13.7 Podstawna (rozwidlenie) 32,1 47,2 7,5 13,2 Kręgowa (PICA) 59,7 28,1 2,8 9,7 Według Osawy i wsp. (2001), rozmiary tętniaka w sposób istotny rzutują na wyniki leczenia: w tętniakach małych bardzo dobre wyniki przekraczają 50%, dużych 30%, 42 Ryszard Czepko a w tętniakach olbrzymich poniżej 10% przypadków. Straty okołooperacyjne także wzrastają w miarę wielkości tętniaka i przekraczają 30% w tętniakach olbrzymich. Tabela 2 Przeciętne wyniki leczenia operacyjnego tętniaków w zależności od rozmiarów Wielkość tętniaka Bardzo dobry Dobry Zły Zgon Małe 57,1 25,3 7,3 10,3 Średnie 52,6 26,1 7,8 13,5 Duże 31,9 36,3 10,4 21,5 Olbrzymie 8,3 50,0 8,3 33,3 W przypadku tętniaków mnogich wyniki leczenia nie różnią się istotnie w porównaniu z grupą chorych z tętniakami pojedynczymi: w tej grupie chorych można uzyskać 51% wyników bardzo dobrych, 22% dobrych, 14,5% złych; 12,5% to zgony. Uważa się że po 60. roku życia wzrasta ryzyko operacyjne i wyniki leczenia są gorsze. Z drugiej strony, w niektórych opracowaniach podkreśla się, że chorzy w 7. dekadzie życia bardziej narażeni są na ryzyko krwawienia nawrotowego. Jeżeli chodzi o starsze grupy wiekowe, miażdżyca naczyń mózgowych nie ma wpływu na wyniki leczenia. W pojedynczych seriach zaskakująco dobre wyniki uzyskano u chorych po 60. roku życia - w dobrym stanie, według O’Sullivana i wsp. (1994), wypisano 83,9% chorych, a straty operacyjne nie przekroczyły 1,1%. Według Hamady i wsp. (1999) oraz Sugiury i wsp. (1999), w 8. i 9. dekadzie życia uzyskano od 60 do 70% dobrych wyników, stosując leczenie chirurgiczne bądź coiling. Rosenoen i wsp. (1993), na podstawie analizy 1076 operowanych przypadków, nie stwierdzili istotnych różnic w wynikach leczenia u kobiet i mężczyzn, biorąc pod uwagę wiek, stan kliniczny przy przyjęciu, obecność nadciśnienia tętniczego i wystąpienie krwawienia nawrotowego. Istotna statystycznie zależność dotyczyła skurczu naczyniowego (częściej u kobiet), co może być przyczyną gorszych wyników leczenia w tej grupie chorych. Osawa i wsp. nie znaleźli jednak znamiennych różnic w wynikach leczenia pomiędzy kobietami i mężczyznami. Natomiast stwierdzono częstszą lokalizację tętniaków na tętnicy szyjnej wewnętrznej u kobiet i na łączącej przedniej u mężczyzn. Prognostyczne znaczenie skal najczęściej stosowanych do oceny stanu chorych po krwotoku podpajęczynówkowym (KP) jest zbliżone (skala Hunta i Hessa, WFNS, skala Glasgow, skala dystrybucji wynaczynionej krwi według Fishera). Pacjenci w I i II stopniu skali Hunta i Hessa zawsze rokują najlepiej. Spośród chorych w IV i V stopniu (po wykluczeniu pacjentów po 65. roku życia) dobry wynik leczenia uzyskuje się u ponad 30% chorych (śmiertelność 58%); po 65. roku życia odpowiednio 6 i 85% (Hutchinson i wsp. 2000). Według opracowań z lat siedemdziesiątych i osiemdziesiątych XX wieku, wyniki leczenia operacyjnego są wybitnie gorsze w miarę wzrostu punktacji w skali Hunta i Hessa. Wyniki leczenia tętniaków mózgu 43 Tabela 3 Śmiertelność okołooperacyjna w zależności od wyjściowego stanu klinicznego chorych Skala Hunta i Hessa Śmiertelność (%) 1 2 II 4 III 8 IV 20 V 83 Ogólnie 7 Do trzeciej doby po krwawieniu, w porównaniu z 11. i więcej po krwotoku, wynik dobry uzyskuje się odpowiednio u 70,9 i 61,7% (Haley i wsp. 1992). W operacjach wykonywanych pomiędzy 4. a 10. dniem po KP śmiertelność wzrasta dwukrotnie w porównaniu zarówno z wczesnymi, jak i późnymi operacjami. Śmiertelność u chorych w dobrym stanie, operowanych do 11. doby, w porównaniu z chorymi z zaburzeniami świadomości wzrasta odpowiednio z 10-12 do 21-25%. Kassell i wsp. (1990) stwierdzili, że wyniki leczenia w operacjach wczesnych i późnych są zbliżone. Natomiast ryzyko u pacjentów poddanych wczesnej chirurgii jest równorzędne z ryzykiem krwawienia nawrotowego i skurczu naczyniowego u chorych oczekujących na późną interwencję. Te zróżnicowane obserwacje różnych autorów są zapewne spowodowane m.in. problemami metodologicznymi w podejmowaniu analizy leczenia operacyjnego tętniaków. De Gans i wsp. (2002) na podstawie 268 publikacji z lat 1974-1998 znaleźli tylko jedno randomizowane opracowanie dotyczące stopnia ryzyka operacyjnego w zależności od czasu podjęcia operacji oraz tylko 10 prac, które spełniały minimalne metodologiczne kryteria dla tego rodzaju opracowań. Ogólnie można powiedzieć, że zarówno wczesne operacje (do 3. dnia po krwawieniu), jak i przeprowadzane pomiędzy 4. a 7. dniem dają najlepsze wyniki leczenia, ale pod warunkiem operowania chorych w dobrym stanie wyjściowym (I i II stopień w skali Hunta i Hessa). Wielu autorów zwraca uwagę na konieczność rozsądnie aktywnej postawy neurochirurga, która uwzględnia nie tylko bezwzględną konieczność zaklipsowania tętniaka, lecz także bierze pod uwagę ocenę stanu ogólnego i neurologicznego pacjenta, czas, jaki upłynął od daty krwawienia, techniczną możliwość zaopatrzenia tętniaka (odpowiedni zespół operacyjny) oraz możliwości związane z dostępem do badań obrazowych i do obu metod leczenia tętniaków, czyli mikrochirurgii i embolizacji. Sposób operacji może mieć również wpływ na wynik leczenia. Szczególnie zwraca się tu uwagę na właściwy wybór otwarcia czaszki, tam gdzie pole operacji jest bardzo ograniczone, np. w tętniakach rozwidlenia tętnicy podstawnej. W zależności od położenia tętniaka w stosunku do wyrostka klinowego tylnego dostęp zorientowany jest mniej lub bardziej na podstawę czaszki (otwarcie oczodołowo-jarzmowe). Stosując właściwy dostęp, dobre i bardzo dobre wyniki leczenia można osiągnąć aż u 82% chorych przy śmiertelności 9% (Majchrzak i wsp. 2000). To samo dotyczy tętniaków tętnicy kręgowej przy odejściu tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej. Analizując trzy sposoby dostępu stosowane w ostatnich 30 latach u pierwszych 40 chorych operowanych w Klinice Neurochirurgii w Krakowie (podpotyliczny obustronny, paramedialny oraz 44 Ryszard Czepko otwarcie boczne wg Herosa), dobre i bardzo dobre wyniki leczenia uzyskano odpowiednio u 71, 50 i 100% chorych, a wyniki złe u chorych niesamodzielnych - 8, 10 i 0%. Straty okołooperacyjne wyniosły odpowiednio 21, 40 i 0%. Powikłanie w postaci krwiaka wewnąrzmózgowego jest jednym z najistotniejszych czynników rokowniczych ze względu na istnienie pierwotnego uszkodzenia mózgu. Wynik leczenia zależy od wielkości krwiaka i jego dystrybucji oraz stanu chorego w momencie podejmowania operacji. Shimoda i wsp. (1997) uzyskali 53% dobrych wyników przy śmiertelności 38% (krwiaki z tętniaka na tętnicy środkowej mózgu). Prognostycznymi czynnikami sprzyjającymi tej grupie chorych jest wiek poniżej 60. roku życia, dobry wyjściowy stan chorych i objętość krwiaka poniżej 25 ml. Według Marchela (1997), u chorych w stanie ciężkim (śpiączka) usunięcie krwiaka z klipsowa-niem tętniaka lub bez daje szansę przeżycia w granicach 32%. Krwawienie do układu komorowego przed erą tomografii komputerowej uważane było przez wielu neurochirurgów za powikłanie śmiertelne. Jak wynika z doświadczeń ostatniego dwudziestolecia, tak nie jest i wielu chorych powraca do pełnego zdrowia. Niemniej jednak śmiertelność, która w ciągu 14 dni od KP w przypadku braku krwawienia do komór wynosi 7,3%, narasta u chorych z krwawieniem do komór i sięga ponad 41% w masywnym krwotoku dokomorowym. To samo dotyczy złego wyniku leczenia po 6 miesiącach, które w przypadkach tego ostatniego powikłania przekracza 66%. Tabela 4 Wyniki leczenia w zależności od stopnia wynaczynienia krwi do układu komorowego Brak krwawienia Średniego stopnia Dużego stopnia Wynik do komór haemocephalus haemocephalus (IVH score 1-6) (IVH score > 6) Śmiertelność w ciągu 14 dni 7,3% 14,1% 41,7% od krwotoku Zły wynik leczenia (po 6 19,8% 30,5% 66,7% miesiącach) Przewlekłe wodogłowie, które pojawia się po trzech tygodniach i więcej po krwawieniu, jest z reguły zastawkowozależne. W porównaniu z wodogłowiem komunikującym powstałym z innych przyczyn rokowanie po założeniu zastawki jest bardzo dobre i waha się pomiędzy 60 a 90% operowanych przypadków. Na podstawie obserwacji odległych chorych z Kliniki Neurochirurgii w Krakowie dobre i bardzo dobre wyniki leczenia uzyskano u 76,5% tych chorych. Pomimo rozwoju jakości i dostępności diagnostyki obrazowej oraz techniki operacyjnej i śródnaczyniowej pojawia się pytanie, czy w chwili obecnej wyniki leczenia chorych po KP z tętniaka są lepsze niż w poprzednich dwóch dekadach. W związku z tym przeprowadzono badania na dużych grupach chorych poświęcone ocenie wyników leczenia tętniaków w ciągu ostatnich 30 lat. Z porównania tabel 5 i 6 uwzględniających zestawienia obecnie operowanych chorych z operowanymi dwie dekady wstecz wynika, że uzyskano zbliżony odsetek dobrych i bardzo dobrych wyników leczenia oraz powikłań. Wyniki leczenia tętniaków mózgu 45 Tabela 5 Bezpośrednie wyniki leczenia operacyjnego tętniaków w zależności od ich lokalizacji, w latach 80. ubiegłego wieku (wg Danilewicz, Betlej, Czepko i wsp. 1991) Lokalizacja Liczba chorych Dobry i bardzo Zły (%) Zgon(%) dobry (%) Tętnica łącząca przednia 1390 77,2 4,3 18,5 Tętnica środkowa 327 77,0 13,2 9.6 Tętnica szyjna 579 84,6 4,1 11,3 Układ kręg.-podst. 96 53,6 10,4 36,0 Razem 2392 78,4 5,7 15,9 Tabela 6 Bezpośrednie wyniki leczenia operacyjnego tętniaków w zależności od ich lokalizacji, pod koniec lat 90. ubiegłego wieku (wg Osawa i wsp. 2001; Myazawa i wsp. 2000) Lokalizacja Dobry i bardzo dobry (%) Zły (%) Zgon(%) Tętnica łącząca przednia 80,0 7,6 12,4 Tętnica środkowa 78,1 8,2 13,7 Tętnica szyjna 78,5 8,3 13,2 Układ kręg.-podst. 79,3 7,5 13,2 Należy tu jednak zaznaczyć, że dawniej dominowały operacje późne, nie operowano chorych w IV i V stopniu skali Hunta i Hessa oraz nie stosowano terapii 3H, a jedynie wybiórczo leczenie przeciwskurczowe za pomocą nimodipiny. Z opracowania Ogungbo i wsp. z 2001 r., obejmującego 1609 chorych leczonych pomiędzy 1990 a 1998 r., wynika, że istnieje trend do przyjmowania do leczenia chorych w coraz cięższym stanie klinicznym oraz że możliwości skutecznego leczenia znacznego odsetka tych chorych okazują się dość ograniczone. Narasta liczba chorych leczonych zachowawczo oraz za pomocą interwencji śródnaczyniowej. Pogorszyły się - w związku z większym odsetkiem chorych z pierwotnym pokrwotocznym uszkodzeniem mózgu -wyniki leczenia, a zwłaszcza wzrosła śmiertelność tych pacjentów. COILING Metoda ta znajduje coraz szersze zastosowanie. Koivisto i wsp. (2000) na podstawie randomizowanej serii 109 chorych (57 leczonych chirurgicznie, 52 embolizowa-nych) nie stwierdzili różnic w wynikach leczenia po roku od zabiegu. Pozostaje problem wyników bardziej odległych i trwałości uzyskanego wyniku embolizacji, co 46 Ryszard Czepko związane jest z ryzykiem rekanalizacji światła tętniaka, nieprawidłowego położenia (zbijania się) zwojów, przemieszczenia zwojów do światła tętnic. Leczenie wewnątrznaczyniowe wydaje się jak najbardziej wskazane u chorych w stanie ciężkim, z już dokonanym uszkodzeniem mózgu, z tętniakami trudno dostępnymi operacyjnie, np. szczytu lub pnia tętnicy podstawnej, w tętniakach podkli-nowych oraz w przypadku braku zgody na kraniotomię i leczenie operacyjne. Uda i wsp. (2001) u 39 embolizowanych chorych z tętniakami tętnicy podstawnej uzyskali 89,7% dobrych i bardzo dobrych wyników leczenia, co jest osiągnięciem trudnym do uzyskania przy zastosowaniu leczenia mikrochirurgicznego dla tej lokalizacji tętniaka. W różnych ośrodkach neurochirurgicznych przyjęto różne metody postępowania w zależności od możliwości dostępu do badań, możliwości dostępu do metody śródnaczyniowej i operacyjnej oraz lokalizacji tętniaka. Przykładowe postępowanie w Klinice Neurochirurgii CM UJ jest następujące: tętniaki przedniego krążenia, z wyjątkiem niektórych para- i podklinowych, przeznaczone są do klipsowania. Tętniaki tylnego krążenia, z wyjątkiem lokalizacji na tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej oraz niektórych tętniaków tętnicy mózgu tylnej, przede wszystkim przedstawiane są radiologom do embolizacji. Jeżeli embolizacja nie dochodzi do skutku z różnych przyczyn, wówczas chorzy ci kwalifikowani są do leczenia mikrochirurgicznego. Do leczenia wewnątrznaczyniowego kwalifikowani są niektórzy pacjenci w IV i V stopniu skali Hunta i Hessa. W danych Kremera z 1990 r., które obejmują chorych w IV i V stopniu z tętniakami embolizowanymi zarówno w przednim, jak i tylnim krążeniu, wykazano, że leczenie endowaskulame może być tak samo skuteczne w grupie chorych z tętniakami w przednim, jak i tylnym krążeniu. W wynikach leczenia zwraca się także uwagę na funkcjonowanie wyższych czynności nerwowych. Według opracowania Koivisto i wsp. (2000), porównującego dwie metody leczenia - chirurgiczną i wewnątrznaczyniową, stwierdzono po rocznej obserwacji, że kliniczny i neuropsychologiczny wynik leczenia jest porównywalny. Wydaje się, że leczenie śródnaczyniowe powoduje mniejsze strukturalne zniszczenia w mózgu niż leczenie chirurgiczne. Jednak wobec braku badań neuropsychologicznych przed interwencją śródnaczyniową lub mikrochirurgiczną trudno jest stwierdzić, w jakim stopniu sam krwotok wpłynął na uszkodzenie mózgu i zachowanie się wyższych czynności nerwowych. Piśmiennictwo Czepko R., Orłowiejska M., Danilewicz B.: Zaburzenia neuropsychologiczne po krwotoku podpajęczynówkowym i operacjach tętniaków tętnicy łączącej przedniej mózgu. Przegl. Lek. 1999, 56, 11,720-722. Danilewicz B., Betlej M., Czepko R., Gościński I., Krzyszkowski T., Mnich W., Pyrich M., Stachura K.: Our own experience in surgical treatment of cerebral aneurysms at the neurosurgical department of the Cracow School of Medicine. Neurol. Neurochir. Pol., Suppl. Nr 2, 1993,54-58. Danilewicz B., Czepko R., Pyrich M.: Bezpośrednie i odległe wyniki leczenia operacyjnego wodogłowia po krwotoku podpajęczynówkowym. Przegl. Lek. 1990, 81, 300-306. De Gans K., Nieuwkamp D.J., Rinkel G.J. et al.: Timing of aneurysm surgery in subarachnoid hemorrhage: a systematic review of the literature. Neurosurg. 2002, 50, 336-340. Wyniki leczenia tętniaków mózgu 47 Goddard A.J., Annesley-Williams D., Gholkar A.: Endovascular management of unruptured intracranial aneurysms: does outcome justify treatment? J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 2002, 72,485—490. Greenberg M.S.: Handbook of Neurosurgery. Greenberg Graphics Inc., Florida, 1991, 630. Haley E.C., Kassell N.F., Tomer J.C.: The international cooperative study on the timing of aneurysm surgery. The North American experience. Stroke 1992, 23, 205-214. Hamada J., Hasegawa S., Kai Y. et al.: Surgery and long-term outcome for ruptured anterior circulation aneurysms in patients in their ninth decade of life. Surg. Neurol. 1999, 52, 123— -126. Hutchinson P.J., Power D.M., Tripathi P. et al.: Outcome from poor grade aneurysmal subarachnoid haemorrhage - which poor grade subarachnoid haemorrhage patients benefit from aneurysm clipping? Br. J. Neurosurg. 2000, 14, 105-109. Ikawa F., Kiya K., Kitaoka T. et al.: Indication of early surgery in elderly patients with ruptured intracranial aneurysms - the comparison between surgical and conservative therapy. No To Shinkei 1996,48, 59-63. Kassell N.F., Tomer J.C., Haley E.C. et al.: The international cooperative study on the timing of aneurysm surgery. Part 1: Overall management results. J. Neurosurg. 1990, 73, 18-36. Kassell N.F., Tomer J.C., Jane J.A. et al.: The international cooperative study on the timing of aneurysm surgery. Part 2: Surgical results. J. Neurosurg. 1990, 73, 37-47. Koivisto T., Vanninen R., Hurskainen H. et al.: Outcomes of early endovascular versus surgical treatment of ruptured cerebral aneurysms. A prospective randomized study. Stroke 2000, 31, 2369-2377. Koos W.T., Pemeczky A.: Timing of surgery for ruptured intracranial aneurysms - experience from 800 consecutive cases. Acta Neurochir. 1982, 63, 125-133. Kremer C. et al.: Outcome after endovascular treatment of Hunt and Hess grade IV or V aneurysms comparison of anterior versus posterior circulation. Stroke 1999, 30, 2617-2622. Lan Q., Ikeda H., Jimbo H. et al.: Considerations on surgical treatment for elderly patients with intracranial aneurysms. Surg. Neurol. 2000, 53, 231-238. Majchrzak H., Ładziński P., Kopera M. et al.: Approaches to posterior circulation aneurysms and results of the operations. Neurol. Neurochir. Pol. 2000, 34, Suppl. 6, 27-34. Marchel A.: Surgical management of comatose patients after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurol. Neurochir. Pol. 1997, 31, 1189-1198. Mayfrank L., Hutter B.O., Kohorst Y. et al.: Influence of intraventricular hemorrhage on outcome after rupture of intracranial aneurysm. Neurosurg. Rev. 2001, 24, 185-191. Miyazawa N., Nukui H., Yagi W. et al.: Statistical analysis of factors affecting the outcome of patients with ruptured distal anterior cerebral artery aneurysms. Acta Neurochir. 2000, 142, 1241-1246. Ogungbo B., Gregson B.A., Blackbum A. et al.: Trends over time in the management of subarachnoid haemorrhage in Newcastle: review of 1609 patients. Brit. J. Neurosurg. 2001, 15, 398-395. O’Sullivan M.G., Dorward N., Whittle I.R. et al.: Management and long-term outcome following subarachnoid haemorrhage and intracranial aneurysm surgery in elderly patients: an audit of 199 consecutive cases. Br. J. Neurosurg. 1994, 8, 23-30. Orz Y., Osawa M., Tanaka Y. et al.: Surgical outcome for multiple intracranial aneurysms. Acta Neurochir. 1996, 138,411-417. Osawa M., Hongo K., Tanaka Y. et al.: Results of direct surgery for aneurysmal subarachnoid haemorrhage: outcome of 2055 patients who underwent direct aneurysm surgery and profile of ruptured intracranial aneurysms. Acta Neurochir. 2001,143, 655-664. Rinne J., Hemesniemi J., Niskanen J. et al.: Analysis of 561 patients with 690 middle cerebral artery aneurysms: anatomic and clinical features as correlated to management outcome. Neurosurgery 1996, 38, 2-11. 48 Ryszard Czepko Rosenoen J., Eskesen V., Schmidt K.: Clinical features and outcome in females and males with ruptured intracranial saccular aneurysms. Br. J. Neurosurg. 1993, 287-290. Shimoda M., Oda S., Mamata Y. et al.: Surgical indications in patients with an intracerebral hemorrhage due to ruptured middle cerebral artery aneurysm. J. Neurosurg. 1997, 87, 170— -175. Sugiura Y., Hiramatsu H., Miyamoto T. et al.: Endovascular treatment of ruptured intracranial aneurysms using platinum coils in patients over 80 years of age. No Shinkei Geka 1999, 27, 147-154. Uda K., Murayama Y., Gobin Y.P. et al.: Endovascular treatment of basilar artery trunk aneurysms with Guglielmi detachable coils: clinical experience with 41 aneurysms in 39 patients. J. Neurosurg. 2001, 95, 624-632. PROFILAKTYKA I LECZENIE POKRWOTOCZNEGO SKURCZU NACZYŃ Andrzej Marchel Katedra i Klinika Neurochirurgii Akademii Medycznej Warszawa Skurcz naczyniowy jest drugim, obok powtórnego krwotoku, najpoważniejszym powikłaniem pęknięcia tętniaka i stanowi istotny czynnik wpływający na ogólne wyniki leczenia tętniaków, w aspekcie śmiertelności i trwałego inwalidztwa. Definiowany jest jako zwężenie światła dużych tętnic podstawy mózgu, najczęściej z następowym obniżeniem przepływu mózgowego na obwodzie, w obszarze perfuzji objętych skurczem tętnic. Dorsch i King na podstawie analizy ponad 1000 doniesień na temat tętniaków w okresie od 1960 r. stwierdzili udokumentowany angiograficznie skurcz u 43% chorych; zawężając analizę do pacjentów z arteriografią wykonaną w drugim tygodniu po krwotoku, aż u blisko 70% widoczny był skurcz naczyń podstawy mózgu. Należy przypuszczać, że gdyby angiografię wykonywać codziennie, to częstość występowania angiograficznego skurczu sięgnęłaby 100%. Występowanie angiograficznego skurczu ma dość typowy przebieg: rozpoczyna się między 3.-5. dniem po krwotoku, największe nasilenie stwierdza się pomiędzy 5.-14. dniem i stopniowo wycofuje się w okresie do 4 tygodni. Stwierdzenie angiograficznego skurczu przed 3. dobą po krwotoku nasuwać musi podejrzenie wcześniejszych krwawień lub innej przyczyny zwężenia światła naczynia. U około połowy chorych z angiograficznym skurczem naczyniowym występują objawy kliniczne niedokrwienia, tzw. skurcz objawowy, które mogą mieć charakter przemijający lub rozwinąć się do pełnego udaru niedokrwiennego. Około 15--20% chorych z objawowym skurczem naczyniowym umiera lub pozostaje inwalidami mimo maksymalnego leczenia. Skurcz objawowy najczęściej występuje między 7.-8. dniem po krwotoku lub około 1-2 dni po wystąpieniu skurczu angiograficznego. Należy podkreślić, że objawy ogniskowe mogą ustąpić całkowicie, mimo utrwalonego skurczu angiograficznego. Najważniejszym, podkreślanym w piśmiennictwie, czynnikiem prognostycznym wystąpienia skurczu naczyniowego jest wielkość krwotoku oceniana na podstawie objętości krwi w przestrzeni podpajęczynówkowej, widocznej w tomografii komputerowej wykonanej bezpośrednio po zachorowaniu. W przypadkach braku widocznej krwi w zbiornikach lub jej niewielkiej ilości (gr. I i II wg Fishera) ryzyko skurczu wynosi 5,6%, natomiast aż u 94% z rozległym krwotokiem widocznym w zbiomi- 50 Andrzej Marchel kach podstawy (gr. III wg Fishera) wystąpiły masywne objawy skurczu naczyniowego. Najnowsze publikacje wskazują, że nie tylko objętość krwi w przestrzeni podpa-jęczynówkowej, lecz również procent oczyszczania przestrzeni podpajęczynówkowej z krwi w kolejnych dniach są czynnikami prognostycznymi wystąpienia skurczu naczyniowego. Według prospektywnych badań przeprowadzonych w USA i Europie, obejmujących blisko 3500 pacjentów w pięciu różnych kontrolowanych badaniach wieloośrodkowych, również palenie papierosów zwiększa istotnie statystycznie częstość występowania objawowego skurczu naczyniowego po krwotoku z tętniaka. Co do innych czynników wymienianych w piśmiennictwie, jak stan kliniczny, lokalizacja tętniaka, wiek, płeć, nadciśnienie tętnicze, nie ma jednoznacznej opinii. Patomechanizm skurczu naczyniowego nie jest do końca jednoznacznie wyjaśniony. Niewątpliwy jednak jest fakt, potwierdzony eksperymentalnie i obserwacjami klinicznymi, że czynnikiem odpowiedzialnym za wystąpienie skurczu naczyń jest wyna-czyniona do przestrzeni podpajęczynówkowej krew. Oksyhemoglobina, inne formy hemoglobiny i produkty jej rozpadu zdają się odgrywać znaczącą rolę w powstaniu skurczu naczyń. Zaburzenia równowagi pomiędzy śródbłonkowym czynnikiem rozszerzającym (głównie tlenkiem azotu NO) a uwalnianiem śródbłonkowego czynnika kurczącego (głównie endoteliny-1 ) przez środbłonek wydają się procesem odpowiedzialnym za wystąpienie skurczu naczyń. W przebiegu krwotoku podpajęczynówkowego procesy regulujące napięcie ściany naczyń przez aktywność komórek mięśniowych również ulegają zaburzeniu; stwierdza się zwiększoną aktywność kinazy proteinowej C odgrywającej główną rolę w skurczu mięśniówki. Dokładny mechanizm powstawania opisanych zaburzeń w komórkach śródbłonka i mięśniówki naczyń nie jest wyjaśniony. W początkowej fazie skurczu zwężenie naczyń jest podatne na leki naczyniorozsze-rzające, jak np. papaweryna; jednak przedłużający się skurcz mięśniówki powoduje powstanie wtórnych zmian w ścianie naczynia: hiperplazji śródbłonka, włóknienia w warstwie podśródbłonkowej, co powoduje pogrubienie ściany naczynia i utrwalenie zwężenia jego światła, czyniąc je niepodatnym na stosowane leki naczyniorozszerzają-ce. Udział i znaczenie obu procesów, a więc odwracalnego skurczu naczyń (vasoconstriction) i utrwalonego zwężenia naczyń (angiopatia) w powstaniu pokrwotocznego skurczu naczyń (vasospasm) wymagają dalszych badań, zwłaszcza w aspekcie relacji czasowych po krwotoku. Teoria wskazująca na udział reakcji zapalnych w powstawaniu pokrwotocznego skurczu naczyń, o ile znajduje pewne potwierdzenie w badaniach eksperymentalnych i są dowody na skuteczność stosowania leków przeciwzapalnych w zapobieganiu skurczowi naczyń w modelach zwierzęcych, o tyle brak jest jednoznacznego potwierdzenia tych obserwacji u ludzi. W zapobieganiu wystąpieniu skurczu naczyniowego należy pamiętać, aby unikać sytuacji klinicznych zwiększających ryzyko przejścia skurczu angiograficznego w skurcz objawowy. Nie należy stosować leków antyfibrynolitycznych, z wyjątkiem rzadkich sytuacji wspomnianych wcześniej. Należy dbać o prawidłowe wypełnienie łożyska naczyniowego przez podaż płynów, gdyż hipowolemia, dość częsta po krwotoku, sprzyja wystąpieniu niedokrwienia. Obniżanie podwyższonego ciśnienia tętniczego musi być wykonywane bardzo ostrożnie, należy pamiętać, że zbytnie obniżenie ciśnienia przy porażonej autoregulacji zwiększa ryzyko obniżenia przepływu krwi i niedokrwienia mózgu. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe w przypadkach masywnego krwotoku podpajęczynówkowego z tamponadą zbiorników podstawy czy też ostrego Profilaktyka i leczenie pokrwotocznego skurczu naczyń 51 wodogłowia lub krwotoku dokomorowego powinno być, po wyłączeniu tętniaka, aktywnie leczone mannitolem, drenażem komorowym, gdyż obniżenie ciśnienia perfu-zyjnego może nasilić niedokrwienie mózgu. W zapobieganiu i leczeniu objawowego skurczu naczyniowego stosowane są następujące metody: terapia 3 H (hiperwolemia, hemodylucja, nadciśnienie indukowane), blokery kanału wapniowego (nimodypina), podawanie tkankowego aktywatora pla-zminogenu do przestrzeni podpajęczynówkowej po zaklipsowaniu tętniaka, angiopla-styka, stały wlew siarczanu magnezu, leki antyoksydacyjne (21-aminosteroid, tirilazad) oraz próby nowych terapii: inhibitory kinazy proteinowej (Fasudil HCL), donory NO (nitroprusydek sodu podawany dokomorowo), statyny. Terapia 3 H jest najpowszechniej stosowanym postępowaniem terapeutycznym po krwotoku z tętniaka w leczeniu niedokrwienia mózgu w przebiegu skurczu naczyniowego. Niektórzy wskazują, że leczenie to jest bardziej efektywne, gdy rozpoczyna się je przed wystąpieniem objawów niedokrwienia mózgu, bezpośrednio po zaklipsowaniu tętniaka. Komplikacje terapii hemodynamicznej występują u około 20% leczonych i obejmują: obrzęk płuc, udar krwotoczny, obrzęk mózgu. Stosowanie antagonistów kanału wapniowego jest szeroko rekomendowane w profilaktyce i leczeniu pokrwotocznego skurczu naczyniowego. Metaanalizy randomizo-wanych badań dotyczących stosowania nimodypiny w zapobieganiu i leczeniu objawowego skurczu naczyniowego potwierdziły istotną skuteczność tego leku podawanego doustnie (60 mg co 6 godz.), jak i w wybranych sytuacjach dożylnie (2 mg/godz.). Stosowanie innego blokera kanału wapniowego, nikardypiny, nie zyskało szerszego uznania, głównie z powodu zdecydowanie częstszych powikłań. Koncepcja rozpuszczania skrzepów krwi w przestrzeni podpajęczynówkowej, jak najwcześniej po krwotoku, w zapobieganiu skurczowi naczyniowemu wydaje się mieć dobre podstawy teoretyczne. Nierandomizowane badania kliniczne oraz randomizowane ze ślepą próbą wykazały, że podanie 10 mg rekombinowanego tkankowego aktywatora plazminogenu (r-tPA) jest postępowaniem bezpiecznym. Skuteczność w zmniejszeniu częstości skurczu naczyniowego jest mniejsza, niż by się można spodziewać, i ogranicza się głównie do przypadków masywnego krwotoku podpajęczynówkowego: gr. III wg Fishera. U około 70% chorych ze skurczem objawowym można spodziewać się poprawy klinicznej po wykonaniu angioplastyki: rozszerzenia zwężonych odcinków tętnic podstawy przy użyciu technik wewnątrznaczyniowych. Okno terapeutyczne wynosi od 6 do maksimum 12 godz. od wystąpienia objawów klinicznych. Przy użyciu balonu można rozszerzyć tylko proksymalne odcinki tętnic podstawy, dlatego też łączy się często angioplastykę z dotętniczym podaniem przez mikrocewnik papaweryny w celu rozszerzenia tętnic obwodowo. Niektórzy autorzy kwestionują rzeczywistą skuteczność tej metody postępowania. Badania eksperymentalne pokazują, że stosowanie preparatów magnezu redukuje skurcz naczyniowy oraz zmniejsza zakres udaru niedokrwiennego w doświadczalnym krwotoku podpajęczynówkowym. Wyniki pierwszych randomizowanych badań wskazują na skuteczność podawania siarczanu magnezu u chorych po krwotoku podpajęczynówkowym w zapobieganiu niedokrwieniu mózgu oraz wystąpieniu utrwalonych deficytów neurologicznych. Duże wieloośrodkowe badania nad skutecznością syntetycznego 21 -aminosteroidu (tirilazad) w leczeniu skurczu naczyniowego nie potwierdziły pozytywnego wpływu tej 52 Andrzej Marchel terapii z wyjątkiem zmniejszenia śmiertelności w IV i V gr. po krwotoku przy zastosowaniu uznanych sposobów postępowania. W różnych fazach badań klinicznych znajdują się nowe metody leczenia skurczu naczyniowego po krwotoku z tętniaka. Inhibitor kinazy proteinowej C i Rho kinazy podawany zarówno dożylnie, jak i dotętniczo zmniejsza częstość występowania objawowego skurczu naczyniowego. Skuteczność leczenia wymaga jednak dalszych badań klinicznych. Podejmowane są próby kliniczne podawania tlenku azotu (NO) do płynu mózgowo--rdzeniowego poprzez podawanie nitroprusydku sodu (donor NO) dokomorowo w najcięższych przypadkach klinicznych, gdy inne metody leczenia okazują się nieskuteczne. Te badania są we wczesnej fazie eksperymentu klinicznego. Statyny są uznanym lekiem obniżającym poziom cholesterolu we krwi oraz poprawiającym funkcję śródbłonka. Jest to również grupa leków będących inhibitorami ADMA (asymmetric dimethyl L-arginine), która jest endogennym inhibitorem śród-błonkowej syntetazy NO. Opublikowane w drugiej połowie 2005 r. wyniki fazy II badań klinicznych nad skutecznością stosowania statyn w leczeniu skurczu naczyniowego, zmniejszenia deficytów neurologicznych w jego przebiegu i poprawy autoregulacji krążenia mózgowego potwierdzają obserwacje eksperymentalne, niemniej wymagają dalszych zaawansowanych badań klinicznych. NACZYNIOWE ZESPOLENIA NISKO-I WYSOKOPRZEPŁYWOWE Paweł Słoniewski Katedra i Klinika Neurochirurgii Akademii Medycznej Gdańsk Wydaje się, że mimo tego, iż techniki rewaskularyzacji OUN wymagają znajomości zaawansowanych technik mikrochirurgicznych, powinny być znane i możliwe do zastosowania przez neurochirurgów zajmujących się leczeniem tętniaków śródcza-szkowych i szeroko pojętą chirurgią podstawy czaszki. Techniki rewaskularyzacji różnią się nieco w różnych ośrodkach, aczkolwiek podstawowe wymagania stawiane zastosowaniu by-passu i technice jego wykonania są takie same. Można przyjąć, że ponad 90% zespoleń zachowuje drożność, aczkolwiek u 20%, a nawet 30% operowanych pacjentów odnotowuje się wystąpienie objawów ubytkowych spowodowanych niedokrwieniem. Można przyjąć, że wynik dobry i bardzo dobry uzyskuje się w 75%. Tego typu dane pochodzą z ośrodka o bardzo dużym doświadczeniu, który wprowadził modyfikacje zespolenia zewnątrz-wewnątrzczaszkowego, żylnego w zespalaniu tętnicy szyjnej zewnętrznej lub wewnętrznej (ICA) z tętnicą środkową mózgu (MCA) (Sekhar i wsp. 2002, ryc. 1). A Ryc. 1. A. Podział MCA (M1/M2), przygotowanie otworu do zespolenia z żyłą, szycie ścian szwem ciągłym lub pojedynczym 8-0 54 Paweł Słoniewski B Ryc. 1. B. Zespolenie żyły z ECA koniec do boku, zamknięcie ICA Materiał własny obejmuje 52 zespolenia pełnoprzepływowe (1998-2006). W 8 przypadkach zastosowano je w celu radykalnego usuwania guza podstawy czaszki i w 43 przypadkach w tętniakach olbrzymich odcinka C2-C4 (ICA), jeden przypadek dotyczył tętniaka olbrzymiego kompleksu tętnicy łączącej przedniej (AcoA). U 51 pacjentów wykonano zespolenia tętnicy szyjnej zewnętrznej lub wewnętrznej do odcinka M1/M2, a tylko u jednego chorego z tętniakiem zespolenie ICA/ICA. W każdym z przeszczepów wykorzystana była żyła odpiszczelowa lub udowa (ryc. 2, 3). Niedrożność zespolenia wystąpiła u 6 pacjentów. Naczyniowe zespolenia nisko- i wysokoprzepływowe 55 Ryc. 2. Pacjentka lat 22. Tętniak olbrzymi C2-C4 (A), stan po zespoleniu (B) Ryc. 3. Pacjentka lat 56, szkliwiak (A), w angiografii wyraźne zwężenie ICA (B), stan po zespoleniu i usunięciu guza (C) Odnotowano 2 zgony. Jeden - u chorej z tętniakiem tętnicy łączącej przedniej (ACoA) (nieskuteczne zamknięcie ICA, niedrożność zespolenia w 2. dobie po operacji), drugi - chorej, u której zespolenie wykonano w 72. godz. od wystąpienia krwotoku (tętniak olbrzymi C2-C4). By-pass był drożny, ale wystąpił obrzęk mózgu niepod-dający się leczeniu. 56 Paweł Słoniewski Wskazania do wykonania zespolenia pełnoprzepływowego w przypadku tętniaków olbrzymich dotyczą tych pacjentów, u których ryzyko klipsowania jest zbyt duże lub tego typu procedura jest niemożliwa do wykonania. W przypadku guzów podstawy czaszki, gdy guz w badaniu naczyniowym powoduje zwężenie np. ICA (świadczy to w większości przypadków o przerastaniu ściany naczynia), a zakładamy, że usunięcie zmiany ma zasadniczy wpływ na radykalność leczenia i długość życia pacjenta, podejmujemy dodatkowo próbę wykonania pełnoprzepływowego zespolenia zewnątrz-wewnątrzczaszkowego. Zakłada się, że przed podjęciem wykonania pierwszego zespolenia nisko- czy wyso-koprzepływowego neurochirurg powinien wykonać około 100 drożnych zespoleń tętnic szyjnych w laboratorium na szczurze (Yasargil, Sekhar, Al-Mefty). Wiadomo, że neurochirurdzy mający tętno powyżej 70/min i związane z tym drżenie rąk nie są predysponowani do wykonywania tego typu procedur (Sekhar). Zespolenia wykonuje się nićmi 10-0-7-0. W każdym przypadku chorzy są podczas operacji heparynizowani. Podczas procedury i w okresie pooperacyjnym utrzymuje się ciśnienie na poziomie 150 mm Hg (skurczowe). Chorzy powinni w ciągu dalszego swojego życia zażywać antykoagulanty. Zespolenia niskoprzepływowe mają dzisiaj mniejsze znaczenie kliniczne. Najbardziej popularne były pod koniec lat siedemdziesiątych i w latach osiemdziesiątych XX wieku. Na ile zastosowanie tego typu zespolenia zmniejsza wystąpienie udaru niedokrwiennego, jest ciągle niejasne. Stąd klasyczne zespolenie tętnicy skroniowej powierzchownej z tętnicą kątową (STA-MCA) nie ma dzisiaj takiego znaczenia, jak dawniej w leczeniu czy prewencji udaru niedokrwiennego. Pozostaje jednak bezsporne, że umiejętność wykonania zespolenia koniec do boku naczyń o średnicy około 1 mm i posługiwanie się szwem naczyniowym 10-0 jest niejednokrotnie przydatne w praktyce neurochirurgicznej, a nawet w planowaniu bardzo wysublimowanych technik wytwarzania zespoleń omijających w leczeniu tętniaków i guzów podstawy czaszki (ryc. 4). A Naczyniowe zespolenia nisko- i wysokoprzepływowe 57 Ryc. 4. A. Wypreparowanie gałęzi czołowej i ciemieniowej STA. B. Przygotowanie otworu do zespolenia gałęzi STA z gałęzią korową MCA, płukanie naczynia heparyną. C. Zespolenie STA-MCA koniec do boku 58 Paweł Słoniewski Przepływy uzyskiwane w zespoleniach STA-MCA są zbyt małe, żeby mogły zastąpić ilość krwi doprowadzaną przez tętnicę szyjną wewnętrzną. Przepływ ten jednak może być wystarczający wtedy, kiedy planujemy dłuższe niż 3 min czasowe klipsowa-nie naczyń podczas operacji tętniaka. Dotyczy to głównie planowania operacji wykluczania z krążenia tętniaków olbrzymich. Piśmiennictwo Sekhar L. et al.: Cerebral revascularization for aneurysms and tumors. Neurosurgery 2002, 50, 2,321-331. - Schmiedek P. et al.: Extra-intracranial bypass surgery. Operative techniques in neurosurgery, R.F. Spetzler (ed.), 1999, 2,3. SAMOISTNE KRWIAKI WEWNĄTRZMÓZGOWE Marek Zawirski Klinika Neurochirurgii Uniwersytetu Medycznego Łódź Definicja samoistnego krwotoku wewnątrzczaszkowego jest trudna, dlatego że w terminie „krwotok” zawiera się zarówno krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej, w wyniku diapedezy krwinek przez nieuszkodzoną ścianę naczynia, jak i krwotok z uszkodzonej ściany naczynia czy wreszcie krwawienie do mózgu. Tabela 1 Etiologia krwiaków śródmózgowych według częstości występowania Pourazowe Spontaniczne Niejatrogenne Nadciśnienie Jatrogenne Wady naczyniowe Tętniaki Zniekształcenia tętniczo-żylne Zniekształcenia jamiste Mózgowa angiopatia naczyniowa Koagulopatie Guzy mózgu Uzależnienie od narkotyków i leków Ukrwotocznienie udaru niedokrwiennego 60 Marek Zawirski Tabela 2 Etiologia krwiaków śródmózgowych w zależności od wieku Młodzi dorośli Zniekształcenia tętniczo-żylne Tętniaki wewnątrzczaszkowe Uzależnienia (narkotyki, alkohol, leki) Dorośli w średnim wieku Zniekształcenia naczyniowe Guzy mózgu Tętniaki wewnątrzczaszkowe Dorośli w wieku starszym Nadciśnienie Guzy mózgu Naczyniopatie Koagulopatie Tętniaki mózgu i zniekształcenia tętniczo-żylne Tabela 3 Epidemiologia krwiaków śródmózgowych w zależności od wieku i rasy Wiek Rzadko przed 45. rokiem życia Częściej po 45. roku życia Najczęściej po 80. roku życia (25 razy częściej niż w całej populacji) Rasa Żółta 52-61/100 tys./rok Czarna 49/100 tys ./rok Biała 27/100 tys ./rok Czynniki ryzyka Tabela 4 Nadciśnienie Nieprawidłowości naczyniowe Uzależnienia Antykoagulanty Koagulopatie Nowotwory mózgu Samoistne krwiaki wewnątrzmózgowe 61 Określenie „krwiak wewnątrzmózgowy” jest mylące, bo z punku widzenia anato-mopatologicznego krwiak to wylew krwi do istniejących jam ciała, wobec tego to, co nazywamy krwiakiem wewnątrzmózgowym, jest w istocie rzeczy ogniskiem krwotocznym. Samo określenie „samoistny” krwiak jest również mylące, bo, co prawda, mamy w tym przypadku na myśli krwotok wewnątrzczaszkowy, którego przyczyną nie jest ani uraz, ani krwotok z tętniaka, ale istnieją inne przyczyny, których w najgorszym przypadku nie jesteśmy w stanie ustalić. Ponieważ umiejscowienie krwiaka, a raczej ogniska krwotocznego, jego wielkość, stan neurologiczny, jego przyczyna (nadciśnienie, leczenie antykoagulantami, angiopatia amyloidowa czy guz mózgu) i wiek pacjenta mają decydujący wpływ na dalsze losy pacjenta, nic więc dziwnego, że mało jest badań obejmujących duże grupy jednorodnie dobranych pacjentów. Częstość występowania udarów krwotocznych, wliczając w to krwotoki śródmó-zgowe z tętniaków i zniekształceń tętniczo-żylnych, określana na podstawie danych amerykańskich wynosi w przybliżeniu 6,3 do 13%, w przypadku innych populacji jest ona najwyższa wśród rasy żółtej i następnie wśród Afroamerykanów i wreszcie wśród ludzi białych. Krwotoki śródmózgowe występują najczęściej u ludzi w starszym wieku: dla porównania, u ludzi poniżej 45. roku życia rzadziej niż dwa przypadki na 100 000 rocznie, podczas gdy u ludzi powyżej 45. roku życia 350 na 100 000, brak natomiast zgodności co do wpływu płci na częstość występowania krwiaków. Objawy kliniczne samoistnych krwiaków śródmózgowych są najróżniejsze: od minimalnych objawów neurologicznych do ciężkiego kalectwa i śmierci, które zdarzają się w około 70% przypadków. Przebieg choroby rozpoczyna się najczęściej od nagłego wystąpienia ubytkowych objawów neurologicznych poprzedzonych bólami głowy lub nagłą utratą przytomności. Ogniskowe napady drgawkowe, jakkolwiek towarzyszące najczęściej udarowi niedokrwiennemu, mogą się również zdarzać w przebiegu krwotoku do mózgu. W około 20 do 50% przypadków udar krwotoczny obejmuje cały płat mózgu, a objawy ogniskowe właściwie wskazują na uszkodzoną okolicę. Częściej, bo w 40 do 50% przypadków, krwotok obejmuje jądra podkorowe wraz z torebką wewnętrzną, powodując masywny niedowład z zaburzeniem czucia po stronie przeciwnej do uszkodzonej okolicy. Niemal równie często krwawienie zlokalizowane jest w obrębie jednego z płatów mózgu (20-50%), rzadziej w móżdżku (5-10%), w pniu mózgu (1-5%) i najrzadziej krwawienie odbywa się do układu komorowego. Krwotok dotyczący wyłącznie układu komorowego jest typowy raczej dla wad naczyniowych bądź guzów mózgu. Rozpoznanie krwawienia do mózgu w dobie tomografii komputerowej (CT) nie stanowi problemu, wywiad i badania laboratoryjne powinny ujawnić przyczynę krwotoku (nadciśnienie tętnicze, zaburzenia krzepnięcia, angiopatia amyloidowa, zatrucie lekami i guz). Badanie MRI, pozwalające bardziej dokładnie od CT oceniać ośrodkowy układ nerwowy, jest jednak w przypadku ostrego krwotoku mózgowego mniej przydatne w porównaniu z tomografią komputerową, ponieważ świeża tętnicza krew, dobrze utlenowana, daje bardzo podobny sygnał do otaczającego krwiak mózgu; ten stan zmienia się w ciągu pierwszych dni po krwotoku wraz ze zmianą deoksyhemoglobiny w methemoglobinę, która daje wysoki sygnał w czasie Tl i niski w czasie T2. Po okresie od 4 do 6 miesięcy, kiedy krwiak ulega resorpcji, jama krwiaka przedstawia się jako ostro ograniczony obszar o obniżonej intensywności w czasie Tl i wysokiej w T2, otoczony obszarem o niskiej gęstości, będącym wynikiem paramagnetycznego sygnału methemoglobiny. Angiografia naczyń mózgowych potrzebna jest jedynie do wyklu 62 Marek Zawirski czenia wad naczyniowych jako przyczyny krwotoku. Badanie CT jest ciągle „złotym” standardem z uwagi na dostępność i łatwość interpretacji wyniku. Przyczyny powstawania samoistnych krwiaków wewnątrzczaszkowych wymienione poprzednio to: nadciśnienie tętnicze, które jest jednocześnie największym czynnikiem ryzyka, bo stanowi przyczynę krwawienia u 50 do 90% pacjentów, jednak u 40 do 50% pacjentów przyczyną krwawienia są choroby o innej etiologii, towarzyszące nadciśnieniu tętniczemu. Pierwszym objawem krwotoku do mózgu są objawy powodowane przez powstałe w wyniku krwawienia zniszczenia i przemieszczenia tkanek, dlatego objętość wylanej krwi i umiejscowienie krwiaka mają decydujące znaczenie. Mechanizm wtórnego urazu jest bardziej złożony; zarówno dokrwawianie, które zachodzi w ciągu pierwszych godzin po pierwszym krwawieniu do ogniska krwotocznego, jak i obrzęk oraz niedokrwienie wokół krwiaka są przyczyną rozszerzania się ogniska uszkodzenia mózgu, powstawania wodogłowia, wreszcie wgłobienia, w konsekwencji nasilają kalectwo bądź prowadzą do śmierci chorego. Resorpcja krwiaka następująca w kilka miesięcy po krwotoku powoduje powstanie jamy porencefalicznej o zażółconych hemosyderyną ścianach, wypełnionej wodojasnym płynem. Nadciśnienie, jak wspomniano, jest największym czynnikiem ryzyka w przypadku samoistnego krwotoku do mózgu u osób starszych, a ryzyko krwawienia określane jest na 50 do 90%. Pacjenci z krwotokami do mózgu w większości przyjmowani są z podwyższonym ciśnieniem tętniczym, a towarzyszący mu często przerost lewej komory potwierdza, że to nadciśnienie jest przyczyną krwawienia. Nadciśnieniowe zmiany w naczyniach krwionośnych powodujące powstawanie i pękanie mikrotętniaków wielkości od 0,2 do 1,0 mm opisali po raz pierwszy Charcot i Bouchard w 1868 r. Miały one być przyczyną powstawania krwiaków w wyniku nadciśnienia. Ale badania Challa i wsp. wykazały, że opisane przez Charcota tętniaki niewiele mają wspólnego z przyczyną krwotoków. Fisher opisał cztery typy tętniaków w mózgach pacjentów z przebytymi krwotokami, jego zdaniem, przyczyną powstawania krwotoków miały być zmiany o typie lipohialinozy w miażdżycowo zmienionych naczyniach. Okazało się również, że i te badania wymagają dalszego potwierdzenia. Porównanie umiejscowienia krwiaków wewnątrzmózgowych powstałych z powodu nadciśnienia tętniczego z wszystkimi krwawieniami do mózgu wskazują, że różnią się one między sobą, co może wskazywać na inne przyczyny ich powstawania. Tabela 5 Umiejscowienie krwiaka a pacjenci z nadciśnieniem Umiejscowienie Pacjenci Ogół populacji w % z nadciśnieniem w % Płaty mózgu 18 20-50 Skorupa 61 40-50 Wzgórze 12 5-20 Móżdżek 8 5-10 Pień mózgu 1 1-5 Powszechnie przyjęta hipoteza, że nagły wzrost ciśnienia tętniczego powoduje pęknięcie uszkodzonego naczynia tętniczego i w konsekwencji krwawienie do mózgu, również nie jest pewna, ponieważ często zdarzają się krwotoki w czasie snu. Z drugiej Samoistne krwiaki wewnątrzmózgowe 63 strony, znaczne wzrosty ciśnienia tętniczego przebiegają często w trudnych do wykrycia sytuacjach. Krwotok śródmózgowy w przebiegu leczenia lekami przeciwzakrzepowymi powodującymi zaburzenie syntezy czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K, obniżając poziom czynników VII, IX, X i protrombiny, zdarza się przeciętnie od 10 do 20 na 100 000 przypadków i występuje od 7 do 10 razy częściej niż u pacjentów nieleczo-nych lekami przeciwzakrzepowymi. Wśród wszystkich krwotoków powodowanych tymi lekami aż 70% to krwotoki śródmózgowe. Amyloidowa angiopatia naczyń mózgowych jest specyficzną chorobą zajmującą prawie wyłącznie naczynia mózgowe i niewspółistniejącą z amyloidozą w obrębie innych naczyń. Mózgowa angiopatia amyloidowa charakteryzuje się powstawaniem depozytów amyloidu w ścianach małych i średnich tętnic i tętniczek, zastępując mięśnie gładkie i w konsekwencji powodując rozwarstwienie intima media od adventitia. Amyloid zastępuje mięśnie gładkie i powoduje rozdzielenie elastycznej błony wewnętrznej od błony podstawnej, a uszkodzenie naczynia powstaje w wyniku dalszej degeneracji jego ściany i tworzenia się mikrotętniaków. Choroba ta nie obejmuje naczyń jąder podkorowych, a konkretnie skorupy i wzgórza, do których najczęściej występują krwotoki w nadciśnieniu tętniczym. Mózgowa amyloidowa angiopatia jest chorobą związaną z wiekiem, a jej częstość w populacji amerykańskiej waha się z wiekiem od 5 do 60% u osób powyżej 90. roku życia. Jakkolwiek choroba ma charakter sporadyczny, to opisywane są przypadki rodzinnego jej występowania. Krwawienia do mózgu w wyniku rodzinnego występowania angiopatii amyloidowej zdarzają się w znacznie młodszym wieku niż w postaci sporadycznej. Ponadto angiopatia amyloidowa towarzyszy często chorobom zwyrodnieniowym, takim jak choroba Alzheimera, pląsawica Huntingtona, choroba Parkinsona, Creutzfeldta-Jakoba i w zespole Downa. Uszkodzenie naczyń spowodowane angiopatią amyloidową powoduje zaburzenia kurczliwości naczyń, co prowadzi nie tylko do krwotoków, lecz również do ich nawrotów, jest także przyczyną trudności w osiągnięciu hemostazy w przypadku operowania tych chorych. Uzależnienie od alkoholu i narkotyków może być często przyczyną krwawień wewnątrzczaszkowych. Nadużywanie alkoholu prowadzi do uszkodzenia wątroby i w konsekwencji wywołuje zaburzenia krzepnięcia poprzez niedobór czynników krzepnięcia i niedostateczną produkcję płytek krwi. Dodatkowym czynnikiem powodującym krwawienia do mózgu u alkoholików jest nadciśnienie, którego przyczyną może być sam alkoholizm. Mechanizm powstawania krwiaków wewnątrzczaszkowych u narkomanów nie jest jednorodny, przyczyną mogą być skoki ciśnienia tętniczego, powodujące krwawienia z uszkodzonych zmianami zapalnymi drobnych naczyń, często opisywane u narkomanów uzależnionych od amfetaminy. Mimo iż nie stwierdza się zmian zapalnych będących przyczyną krwotoków śródmózgowych u narkomanów uzależnionych od kokainy, to inne zmiany naczyniowe zdarzają się u tych pacjentów w 78% przypadków. Należy pamiętać, że krwiaki śródmózgowe mogą powstawać nie tylko u nałogowych narkomanów, lecz także po pierwszym użyciu narkotyku. Charakterystyczne dla tych krwiaków jest ich powstawanie kilka minut albo godzin po zażyciu narkotyku, a najczęściej są one zlokalizowane w okolicy podkorowej. LECZENIE KRWIAKÓW WEWNĄTRZMÓZGOWYCH Kluczem do właściwego leczenia krwiaków wewnątrzmózgowych jest właściwe zrozumienie przyczyny ich powstania. Dane z wywiadu, badania przedmiotowego i badań obrazowych powinny być podstawą do racjonalnego leczenia i prognozowania konsekwencji krwotoku. Ocena stanu neurologicznego i wyników badań obrazowych oraz wiek pacjenta pozwalają na ustalenie sposobu leczenia. Zależność pomiędzy rozległością krwotoku, stanem neurologicznym i wiekiem pacjenta a wynikiem leczenia jest oczywista, a to w dalszej kolejności powinno decydować o potrzebie leczenia operacyjnego. Wczesne leczenie ma swoje uzasadnienie, gdyż istnieje możliwość powiększania się objętości krwiaka, powstawania obrzęku wokół krwiaka, powodowanego rozpadem krwinek i uwalnianiem się substancji cytotoksycznych, a w dalszej konsekwencji wgło-bień wewnątrzczaszkowych. Leczenie powinno polegać na: poprawieniu, jeżeli istnieją zaburzenia, wentylacji poprzez intubację i ewentualny oddech zastępczy, obniżeniu podwyższonego ciśnienia tętniczego do wartości ciśnienia skurczowego 160-170 mm Hg i rozkurczowego do wartości 95-100 mm Hg w celu zapobieżenia ponownemu dokrwawieniu do ogniska krwotocznego, podaniu w przypadku napadów padaczkowych leków przeciwdrgawkowych, wreszcie zastosowania innych sposobów leczenia u chorych z koagulopatią, zatruciami spowodowanymi uzależnieniem od alkoholu, narkotyków czy leków. Jeśli nie mamy przekonania co do skuteczności leczenia chirurgicznego, dwa podstawowe czynniki powinny decydować o podjęciu bądź rezygnacji z decyzji o leczeniu operacyjnym w przypadku tzw. samoistnych krwiaków wewnątrzmózgowych. Pierwszym jest rozległość i umiejscowienie krwotoku, drugim - stan otaczających krwiak struktur wewnątrzczaszkowych zależnych od jego obecności. Chodzi tu o przemieszczenia wewnątrzczaszkowe i obrzęk mózgu. Jest rzeczą oczywistą, że rozległość i umiejscowienie krwiaka są czynnikiem decydującym o stopniu kalectwa i możliwości przeżycia. W przypadku drugiego czynnika, którym jest stan przyległych do krwiaka niezniszczonych krwotokiem struktur, decyzja o operacji zależy od tego, czy jesteśmy w stanie w wyniku operacji zapobiec wgłobieniom wewnątrzczaszkowym i zmniejszyć zagrożenie uszkodzenia przyległych do krwiaka struktur. Dane wynikające z badań klinicznych wskazują, że zarówno pacjenci w głębokiej śpiączce (GCS 3-5) rokują zdecydowanie źle i nie powinni być operowani z uwagi na dewastacyjne uszkodzenie mózgu, jak i pacjenci z niewielkimi zaburzeniami przytomności bądź bez zaburzeń przytomności (GCS 13-15), bo najczęściej w ich przypadku krwiaki są na tyle małe, że nie wymagają operacji. Kandydatami do leczenia operacyjnego są pacjenci oceniani w skali Glasgow na 6 do 12 punktów, u których krwiak we-wnątrzmózgowy ma zazwyczaj objętość większą od 30 mm³ i zagraża wgłobieniem śródczaszkowym, a ich wiek, stan kliniczny i choroby współistniejące nie są przeciwwskazaniem do operacji. Randomizowane badania kliniczne przeprowadzone w latach dziewięćdziesiątych XX wieku wskazują że najlepiej rokują chorzy, u których krwiaki zlokalizowane były w obrębie płatów mózgu, w przeciwieństwie do chorych z krwiakami umiejscowionymi głęboko w jądrach podstawy. Czas leczenia operacyjnego krwiaków wewnątrzczaszkowych jest kontrowersyjny i, jak wykazały to badania przeprowadzone i opublikowane w 2005 r., zabieg operacyjny nie miał większego wpływu na dalszy los chorych. Samoistne krwiaki wewnątrzmózgowe 65 Algorytm postępowania w przypadku podejrzenia krwiaka śródmózgowego 66 Marek Zawirski Sposób przeprowadzenia operacji usunięcia krwiaka zależy zarówno od wielkości krwiaka, lokalizacji, jak i możliwości zastosowania różnych nowoczesnych technik operacyjnych, jak: aspiracja stereotaktyczna, operacja endoskopowa czy zabieg z pomocą neuronawigacji. Efektywność i bezpieczeństwo stosowania urokinazy czy tkankowego aktywatora plazminogenu w celu usunięcia skrzepu wewnątrz ogniska krwotocznego zależą w znacznym stopniu od przyczyny powstania krwiaka i nie zostały jeszcze dostatecznie udokumentowane. Piśmiennictwo Bernstein R.A., Del-Signore M.: Postępy w leczeniu ostrego krwotoku śródmózgowego. Neurologia po Dyplomie 2006, 1, 2, 10-14. Brott T. et al.: Hypertension as a risk factor for spontaneous intracerebral hemorrhage. Stroke 1986, 17, 1078-1083. Challa V.R. et al.: The Charcot Bouchard aneurysms controversy; impact of a new histologic technique. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1992, 12, 264—271. Charcot J.M., Bouchard C.: Nouvelles recherches sur la papathogenie de l’hemorrhagie cere-brale. Arch. Phys. Norm. Pathol. 1868, 1,725-734. Fernandes H.M.: Surgery intracerebral hemorrhage. The uncertainty continues. Stroke 2000, 31, 2511-2516. Fisher C.M.: Cerebral military aneurysms in hypertension. Am. J. Pathol. 1972, 66, 313— -330. Flaherty M.L., Woo D., Haverbusch M., Sekar P., Khoury J., Sauerbeck L., Moomaw C.J., Schneider A., Kissela B., Kleindorfer D., Broderick J.P.: Racial Variations in Location and Risk of Intracerebral Hemorrhage. Stroke 2005, 36, 934. Hamilton M.G., Zabramski J.M.: Spontaneous Brain Hemorrhage. W: Tindal G.T. et al.: The practice of neurosurgery. Williams & Wilkins, Baltimore 1996. Kidwell C.S. et al.: Comparison of MRI and CT of detection of acute intracerebral hemorrhage. JAMA 2004, 292, 1823-1830. Lee K.R. et al.: Edema from intracerebral hemorrhage: the role of thrombin. J. Neurosurg. 1996, 84-91 (13). Lee K.R. et al.: Mechanisms of edema formation after intracerebral hemorrhage, effects of thrombin on cerebral blood flow, blood brain barier premability, and cell survival in a rat model. J. Neurosurg. 1997, 86, 272-278. Mendelow A.D. et al.: Early surgery versus initial conservative treatment in patients with supratentorial intracerebral haematomas in the International Surgical Trial in Intracerebral Haemorrhage (STICH). Lancet 2005, 365, 387-397. Robins W.M., Baum H.M.: Incidence. Stroke 1981, Suppl I, 145-155. Steiner Th. et al.: Krwotok śródmózgowy w przebiegu leczenia doustnymi antykoagulantami. Neurologia po Dyplomie 2006, 1, 2, 15-23. NACZYNIAKI MÓZGU - DIAGNOSTYKA, KLASYFIKACJA I OBJAWY. LECZENIE CHIRURGICZNE Henryk Majchrzak Katedra i Oddział Kliniczny Neurochirurgii w Sosnowcu Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach Najczęstszą manifestacją kliniczną naczyniaków mózgu jest wystąpienie krwotoku podpajęczynówkowego lub mózgowego. U części chorych pojawia się padaczka. Wśród innych objawów podawane są bóle głowy, często o typie migrenowym, niedowłady kończyn, zaburzenia mowy, uszkodzenia nerwów czaszkowych oraz rzadziej inne ubytkowe objawy neurologiczne. Diagnostyka radiologiczna naczyniaków mózgu opiera się w głównej mierze na badaniu MRI oraz subtrakcyjnej angiografii mózgowej. Przydatne jest także badanie CT i angio-MRI. Naczyniaki jamiste nie są widoczne w angiografii mózgowej. Sporadycznie dotyczy to także naczyniaków tętniczo-żylnych. Naczyniaki mózgu (haemangioma cerebri) dzielimy na: - naczyniaki tętniczo-żylne (AVM); - naczyniaki jamiste (cavernous malformation)', - naczyniaki żylne (venous malformation)', - teleangiektazje (teleangiectasis)', - przetoki tętniczo-żylne (arteriovenous fistula). Naczyniaki tętniczo-żylne (AVM) najczęściej manifestują się wystąpieniem krwotoku lub napadów padaczkowych. Ryzyko krwawienia wynosi 2—4% rocznie. Rzadko są mnogie. Są to naczyniaki o szybkim lub średnim przepływie krwi. W angiografii spostrzegamy: naczynia tętnicze żywiące, gniazdo naczyniaka (nidus) oraz żyły odpływowe. W naczyniaku tym brak jest arterioli, zwieraczy przedwłośniczkowych oraz sieci włośniczkowej. Obniżony opór naczyniowy powoduje, że przepływ krwi przez gniazdo jest bardzo szybki. Mają kształt stożkowaty ze szczytem skierowanym do komory mózgu. Źródłem krwawienia z naczyniaka jest jego gniazdo. Najczęściej ma ono charakter zbity (compact). Ma wyraźną granicę i oddzielone jest od otaczającej istoty białej mózgu przez warstwę gliozy. Czasami gniazdo naczyniaka jest rozproszone (diffuse), nie 68 Henryk Majchrzak ma wyraźnej granicy i tym samym jest trudniejsze do usunięcia. W gnieździe naczy-niaka, oprócz patologicznych naczyń, spotykamy tętniaki, zdrową tkankę mózgową oraz warstwę gliozy. Naczyniaki jamiste (cavernous malformation) częściej manifestują się napadami padaczkowymi niż objawami krwotoku. Zdarza się, że występują dziedzicznie. W takim przypadku mogą być mnogie. Naczyniaki te są wolnoprzepływowe. Naczyniaki jamiste są niewidoczne w angiografii, a rozpoznawane na podstawie badania MR1. Naczyniaki żylne (yenous malformation) na ogół są bezobjawowe. Mogą być przyczyną krwotoków, gdy spostrzega się je w półkulach móżdżku. Są to naczyniaki o wolnym przepływie krwi. W angiografii mózgowej widoczne są w fazie żylnej, gdzie tworzą caput medusae oraz główny pień żylny będący odpływem do zatoki żylnej. Przetoki tętniczo-żylne (arteriovenous fistula) charakteryzują się szybkim przepływem krwi oraz brakiem gniazda naczyniaka (nidus). Jest to rodzaj anastomozy między powiększoną żywiącą tętnicą a poszerzoną wcześnie drenującą żyłą. Przetoki te rzadko są przyczyną krwawienia śródczaszkowego. Dają objawy „masy”. Naczyniaki mózgu dzielimy także na: - naczyniaki wypukłej powierzchni półkul mózgowych (convexity AVM); - naczyniaki głębokie (deep AVM). Kwalifikacja do operacji najczęściej odbywa się na podstawie skali Spetzlera-Martina przedstawionej w 1986 r. Jest to również skala rokownicza. Skala Spetzlera-Martina Punkty Rozmiary gniazda: małe < (3 cm) 1 średnie (3-6 cm) 2 duże > (6 cm) 3 Sąsiadująca okolica elokwentna: nie 0 tak 1 Głębokie odpływy żylne: nie 0 tak 1 Aktualnie stosowanymi metodami leczenia naczyniaków tętniczo-żylnych (AVM - arteriovenous malformations) mózgowia są: leczenie chirurgiczne, embolizacja wewnątrznaczyniowa lub leczenie napromieniowaniem z wykorzystaniem stereotaksji za pomocą Gamma Knife lub przyspieszacza liniowego - LINAC. Często stosowane są 2 sposoby leczenia, jak np. embolizacja z następowym leczeniem operacyjnym lub embolizacja z uzupełniającym napromieniowaniem za pomocą Gamma Knife lub LINAC. Możliwe jest również leczenie objawowe połączone z obserwacją. Ten ostatni sposób najczęściej dotyczy pacjentów z wywiadem padaczkowym, dużymi rozmiarami Naczyniaki mózgu - diagnostyka, klasyfikacja i objawy 69 naczyniaka lub w przypadku gdy mamy do czynienia ze schorowaną osobą w podeszłym wieku. Leczenie zachowawcze ma swój sens, gdyż trzeba pamiętać, że opisywane są przypadki stopniowej regresji naczyniaka lub jego zniknięcie. Leczenie każdą z wymienionych metod wiąże się z określonym ryzykiem. W leczeniu chirurgicznym czynnikami ryzyka są: rozmiary AVM, lokalizacja w obszarach elokwentnych, głębokie odpływy żylne, wysoki przepływ lub objawy podkradania spostrzeżone w angiografii mózgowej, głęboka lokalizacja, zaopatrzenie w krew przez naczynia przeszywające oraz występowanie naczyń żywiących (feeding arteries) o szerokim przekroju. Czynnik hemodynamiczny ma istotne znaczenie w ocenie ryzyka zabiegu operacyjnego. Szybki przepływ krwi przez gniazdo naczyniaka o niskim oporze, co spowodowane jest brakiem zwieraczy przedwło-śniczkowych, prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w otaczającej tkance nerwowej i niedokrwienia. Po operacji natomiast ciśnienie w naczyniach doprowadzających ulega podwyższeniu i może dojść do przerwania bariery krew - mózg przy normalnym ciśnieniu perfuzyjnym i powstania krwiaka w loży operacyjnej (normal perfusion pressure breakthrough). Do leczenia chirurgicznego powinni być kierowani chorzy po krwotoku, jak i z objawową padaczką, u których stwierdzono naczyniak o niedużych i średnich rozmiarach, zlokalizowany w łatwo dostępnym obszarze mózgu (I i II stopień w skali Spetzlera-Martina). Naczyniaki większych rozmiarów, zwłaszcza zaopatrywane w krew z kilku źródeł, najpierw powinny być embolizowane, a następnie podlegać leczeniu operacyjnemu. Naczyniaki okolic elokwentnych mózgowia powinno się operować w przypadku wystąpienia krwotoku śródmózgowego lub podpajęczynówkowego. Przed operacją należy wykonać fMRI i jego dane wprowadzić do systemu neuronawigacji. Pozwala to na ustalenie położenia zakrętu przedśrodkowego oraz obszaru mowy. Ze względu na większą skłonność do ponownych krwawień wskazane jest również kwalifikowanie do operacji chorych z naczyniakami głębokimi. Operację ułatwia istnienie krwiaka śródmózgowego, który wydziela naczyniaka z otoczenia. O kwalifikację łatwiej w przypadku istnienia niedowładów kończyn w następstwie krwotoku. Czasami leczenie operacyjne naczyniaków głębokich poprzedzamy embolizacją, nie odkładając na długo decyzji o następowej chirurgii (2-3 dni). Rezultaty leczenia chirurgicznego naczyniaków tętniczo-żylnych w uznanych ośrodkach chirurgii naczyniowej na świecie są bardzo dobre: inwalidztwo - 7,8%, śmiertelność - 1,3%. Kraniotomia powinna być tak zrobiona, aby chirurg miał dobry dostęp do naczyń żywiących, a nie do zewnętrznej części wady naczyniowej. Najlepiej w tym celu wykorzystać neuronawigację. Celem operacji jest wypreparowanie naczyń żywiących naczyniaka i skoagulo-wanie ich blisko gniazda. Należy zwrócić szczególną uwagę na naczynia tętnicze (passage vessels), które biegną wzdłuż naczyniaka, ale mijają go, nie biorąc udziału w zaopatrywaniu go w krew tętniczą. Tętnice te należy koniecznie zaoszczędzić, gdyż zaopatrują one w krew sąsiadujące z naczyniakiem zdrowe partie mózgu. Następnie wycinamy gniazdo naczyniaka i na końcu koagulujemy odpływ lub odpływy żylne. Wycinając naczyniaka, powinno się zaoszczędzić otaczającą istotę białą mózgu. Koagulacja naczyń żywiących musi odbywać się poza gniazdem, gdyż patologiczne naczynia w obrębie gniazda nie udaje się skoagulować, ponieważ nie mają one włókien kolagenowych i sprężystych. Wokół samego gniazda często spotykamy 70 Henryk Majchrzak tzw. red fragile vessels, które trudno poddają się koagulacji i utrudniają prawidłowy przebieg operacji. Długotrwały ucisk mózgu w trakcie operacji naczyniaka może spowodować gwałtowny obrzęk mózgu. Dlatego przy operacjach w głębokich strukturach lepiej usunąć część mózgu w okolicach nieelokwentnych, niż stosować długotrwały ucisk zdrowej tkanki mózgowej. Z tego powodu przy naczyniakach przyśrodkowej części płata skroniowego położonych w odcinku środkowym i tylnym lepiej wybierać dostęp przez zakręt skroniowy dolny, niż wykonywać operacje podskroniowo. Z tej samej przyczyny naczyniaki okolicy trójkąta komorowego położone przyśrodkowo lepiej operować przez korę płata ciemieniowego, niż kierować się przez szczelinę podłużną mózgu i stosować długotrwały ucisk mózgu. Podobnie przy naczyniakach głowy jądra ogoniastego i grzbietowej części wzgórza lepszy jest dostęp przez korę płata czołowego niż przez ciało modzelowate. Jeśli na tętnicy doprowadzającej znajduje się tętniak, to najpierw wyłączamy go z krążenia, a następnie operujemy AVM. Szczególnie trudno jest opanować krwawienie z naczyń podwyściółkowych, które również zaopatrują naczyniaka tętniczo--żylnego. Przy krwawieniu z naczyniaka staramy się go ucisnąć szpatułką poprzez wacik, polewać solą fizjologiczną, obniżyć ciśnienie tętnicze krwi, a przede wszystkim preparować malformację tętniczo-żylną we właściwej warstwie. Do najczęstszych powikłań leczenia chirurgicznego naczyniaków tętniczo-żylnych mózgu należy krwiak śródmózgowy oraz obrzęk mózgu. W niektórych ośrodkach neurochirurgicznych przez okres 24 godz. po operacji ciśnienie tętnicze pacjenta utrzymuje się w granicach od 60 do 80 mm Hg. Zapobiega to występowaniu krwiaka śród-mózgowego w loży po naczyniaku. Przyczyną krwiaka w loży po usunięciu guza oprócz „przełomu przy normalnym ciśnieniu perfuzyjnym” może być utrudniony odpływ krwi żylnej po zamknięciu żył odpływowych z naczyniaka. Piśmiennictwo Al-Rodhan N.R., Sundt T.M. Jr, Piepgras D.G. et al.: Occlusive hyperemia: a theory for the hemodynamic complications following resection of intracerebral arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1993, 78, 167-175. Batjer H.H., Devous M.D., Seibert B., Purdy P.D., Bonte F.J.: Intracranial arteriovenous malformations: relationship between clinical factors and surgical complications. Neurosurgery 1989,24, 75-79. Carter L.Ph., Spetzler R.F., Hamilton M.G.: Neurovascular Surgery. Me Graw-Hill Inc., New York, St. Louis, San Francisco, Auckland, Bogota, Caracas, Lisbon, London, Madrid, Mexico City, Milan, Montreal, New Delhi, San Juan, Singapore, Sydney, Tokyo, Toronto 1995. Debrun G., Vinueal F., Fox A., Drake C.G.: Embolization of cerebral arteriovenous malformations with bucrylate. J. Neurosurg. 1982, 56, 615-627. Heros R.C., Korosue K., Diebold P.M.: Surgical excision of cerebral arteriovenous malformations: late results. Neurosurgery 1990, 26, 570-578. Lunsford L.D., Kondziolka D., Flickinger J.C. et al.: Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations of the brain. J. Neurosurg. 1991, 75, 512-524. Morgan M.K., Drummond K.J., Grinnell V., Sorby W.: Surgery for cerebral arteriovenous malformations: risk related to lenticulostriate arterial supply. J. Neurosurg. 1997, 86, 801-805. Naczyniaki mózgu - diagnostyka, klasyfikacja i objawy 71 Morgan M.K., Johnston I.H., Hallinan J.M., Weber N.C.: Complications of surgery for arteriovenous malformations of the brain. J. Neurosurg. 1993, 78, 176-182. Richling B.: Predicting Natural and Therapeutic Risk. W: Jafar J.J., Awad I.A., Rosenwasser R.H.: Vascular Malformations of the Central Nervous System. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo 1999,487-497. Sato S., Kodama N., Sasaki T., Matsumoto M., Ishikawa T.: Perinidal Dilated Capilary Networks in Cerebral Arteriovenous Malformations. Neurosurgery 2004, 54, 163-170. Spetzler R.F., Martin N.A.: A proposed grading system for arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1986, 65, 476-483. Yasargil M.G., Curcic M., Kis M. et al.: Microneurosurgery. Vol. IIIB. Thieme, New York 1988. PRZEZNACZYNIOWA EMBOLIZACJA JAKO NOWOCZESNA METODA LECZENIA MALFORMACJI TĘTNICZO-ŻYLNYCH MÓZGU Maciej Szajner Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii Akademii Medycznej Lublin WSTĘP Malformacje tętniczo-żylne mózgu, potocznie nazywane naczyniakami, można określić jako anomalie rozwojowe naczyń krwionośnych. Charakteryzują się one występowaniem nieprawidłowych połączeń tętniczo-żylnych, o wysokim przepływie krwi, które mogą przyjmować postać bądź bezpośrednich przetok pomiędzy jedną tętnicą a jedną żyłą, bądź postać tzw. gniazda, czyli kłębu splątanych naczyń, które stanowią połączenie poszerzonych tętnic i żył. Naczyniaki mogą umiejscawiać się w każdym miejscu w mózgu, w 70-90% przypadków nadnamiotowo. Rzadko występują w postaci mnogiej. Historia naturalna naczyniaków mózgu pozostaje do dziś w dużej mierze nieznana. Badania przeprowadzone przez Crawforda, który śledził 216 chorych z nieleczonymi naczyniakami mózgu przez okres 20 lat, wykazały, że ryzyko krwawienia podpajęczy-nówkowego wyniosło 42% bez krwawienia (około 2% na rok) i 50% (około 2,5% na rok) u chorych po krwawieniu. W 64% przypadków naczyniaki ujawniają się klinicznie po 40. roku życia. Ryzyko śmierci w następstwie krwawienia wynosi 29%, u 20-30% chorych dochodzi do wystąpienia ubytków neurologicznych. Każde następne krwawienie naczyniaka podnosi ryzyko śmierci o 10-15%. 74 Maciej Szajner Ryc. 1. Naczynia zaopatrujące i drenujące naczyniak tętniczo-żylny (schemat) ETIOLOGIA NACZYNIAKÓW MÓZGU Pod względem etiologii przyczyny powstawania naczyniaków mózgu można podzielić na trzy główne grupy: - embriologiczne; - genetyczne; - nabyte. Naczyniak jest patologią naczyniową, która polega na występowaniu nieprawidłowych, bezpośrednich połączeń tętniczo-żylnych, które zastępują w danym miejscu normalną sieć naczyń włośniczkowych. Wielu badaczy dowodzi, iż proces ten dokonuje się już w życiu płodowym i jest obrazem błędów morfogenezy spowodowanych zaburzeniami w dojrzewaniu płodowego łożyska naczyń włośniczkowych. Rozwój łożyska naczyń włośniczkowych w zakresie półkul mózgu rozpoczyna się na początku siódmego tygodnia życia płodowego i trwa do końca pierwszego trymestru. Do chwili obecnej jednoznacznie nie udowodniono genetycznego podłoża patogenezy i budowy wewnętrznej naczyniaków mózgu. Badania prowadzone w tym kierunku ujawniły znaczny wpływ procesów: apoptozy (śmierci) komórkowej i przemiany naczyniowej na formowanie się i rozwój malformacji naczyniowych mózgu. Dowody na genetyczne podłoże powstawania naczyniaków mózgu są jednak wciąż zbyt niepewne. Wielu badaczy nie dostrzega możliwości genetycznego uwarunkowania rozwoju bezpośredniego połączenia tętniczo-żylnego, które zbudowane jest z różnorodnych związków organicznych, takich jak glikolipidy, które są genetycznie, osobniczo zmienne. Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia malformacji... 75 Niemniej jednak odnotowane przypadki rodzinnego występowania naczyniaków mózgu nasuwają przypuszczenie, iż ich podłoże może być genetycznie uwarunkowane. Szczególnie w przypadkach zespołów wrodzonych związanych z występowaniem naczyniowych wad tętniczo-żylnych, takich jak: zespół Sturge’a-Webera, Rendu-Oslera--Webera, Louis-Barr lub Wybuma-Masona. Za typowy można uznać zespół Rendu--Oslera-Webera, uwarunkowany autosomalnie dominująco, w którym występują rozsiane ogniska dysplazji naczyniowej. Z powodu występowania charakterystycznych krwotoków jest on często mylnie traktowany jako zaburzenie hemostazy, podczas gdy podłożem choroby jest obecność wad naczyniowych o charakterze przetok tętniczo-żylnych. Występowanie wtórnych naczyniaków mózgu jest związane także z chorobą moya--moya, szczególnie często stwierdzanych u dzieci, oraz w idiopatycznych postaciach choroby. Wyróżnia się dwie, najczęściej uwzględniane, nabyte przyczyny powstawania naczyniaków mózgu: urazy głowy i wielokrotne naświetlania tkanki mózgowej w przebiegu stereotaktycznego leczenia guzów mózgu. Przyczyny te stanowią „przypadkowe” i niezmiernie rzadkie podłoże naczyniaków mózgu. Należy mieć na uwadze, że w takich przypadkach mogą one mieć charakter wtórny, pozostałości po leczeniu dużej zmiany. W obecnej chwili, ze względu na bardzo mały i niejednorodny materiał badawczy, jednoznaczne ustalenie etiologii mikronaczynia-ków mózgu jest niemożliwe. HISTORIA NATURALNA NACZYNIAKÓW MÓZGU Uzyskanie wiarygodnych danych dotyczących naturalnego rozwoju naczyniaków mózgu i wywoływanych przez nie objawów klinicznych jest bardzo trudne, ponieważ w większości przypadków naczyniaki są leczone w krótkim czasie od ich wykrycia. Ocenia się, że 53% naczyniaków mózgu objawia się krwawieniem śródczaszkowym, co stanowi bezpośrednie wskazanie do szybkiego podjęcia leczenia. W rezultacie niewielu chorych z naczyniakami, nawet wykrytymi przypadkowo, jest obserwowanych klinicznie lub leczonych zachowawczo, stanowią oni od 2 do 10% wszystkich chorych. Z tej grupy wyłączeni są młodzi chorzy, którzy wraz z upływem czasu są narażeni na wzrastające ryzyko krwawienia, muszą być zatem poddani leczeniu. W latach 1985 i 1986 ukazały się dwa ważne doniesienia na temat historii naturalnej naczyniaków mózgu. Jako pierwsze ukazało się doniesienie Wilkinsa i wsp., w którym roczne ryzyko krwawienia naczyniaków oceniono na 2-3% i ryzyko śmierci w przypadku pierwszego krwawienia na 10%; ryzyko powtórnego krwawienia na 6% w pierwszym roku i na 3% w latach następnych. Współczynnik śmiertelności związany z drugim krwawieniem określony został na poziomie 13 i na 20% w przypadku kolejnych. Kolejne doniesienie dotyczyło badań przeprowadzonych przez Crawforda i wsp., którzy zbadali i dokonali analizy przebiegu choroby w dużej grupie nieoperowanych chorych z naczyniakami mózgu. Uzyskane wyniki w dużej mierze potwierdziły przedstawione dane. Ondra i wsp. jako pierwsi przeprowadzili długoterminowe, trwające 24 lata, obserwacje i badania dużej grupy, obejmującej 166 chorych z naczyniakami mózgu, leczo 76 Maciej Szajner nych zachowawczo. Stwierdzili oni, że roczne ryzyko krwotoku wyniosło 4%. Odsetek ten pozostał stały w ciągu okresu kontrolnego. Odsetek śmiertelności wyniósł 1%, a zachorowalności 1,7%. Spośród chorych, którzy przebyli krwawienie i stanowili 34% całej grupy badanych, w okresie kontrolnym 85% zmarło lub wystąpiły u nich ciężkie powikłania kliniczne. Pierwsze krwawienie naczyniaka było obarczone 10% odsetkiem śmiertelności, który wzrastał do 20% przy każdym następnym krwotoku. Dostępne dane przedstawiające wyniki najważniejszych badań dotyczących naturalnej historii naczyniaków mózgu przestawiono w tabeli 1. Tabela 1 Okres badań Początkowy Ogólny Autor Grupa kontrolnych Liczba roczny wsp. roczny wsp. chorych (w latach) krwotoków SAH SAH dla dł. życia Brown i wsp. 168 8,2 31 2,3 (okr. 151) 2.2 (B6) Graf i wsp. 71 4,8 14 4,1 (G55) Crawford i wsp. 217 10,4 77 3,4 3 (C3) Ondra i wsp. 166 23,7 64 1.7 (01) Mast i wsp. 139 1.0 3 2.2 2,2 (M66) WIADOMOŚCI OGÓLNE Najczęstszymi przyczynami krwawienia naczyniaków mózgu są: - pęknięcie tętniaka, który tworzy się w wyniku podwyższonego przepływu w tętnicach zaopatrujących naczyniak. Tętniaki tego typu mogą występować jako pojedyncze lub mnogie. Umiejscawiają się zwykle tuż przed gniazdem lub w jego wnętrzu, rzadko spotykane są w zakresie koła tętniczego Willisa; - pęknięcie tzw. tętniaka żylnego zwanego także ektazją żylną, który tworzy się w zakresie żył odpływu w bezpośredniej bliskości gniazda naczyniaka; - krwawienie w obrębie zwężonego odcinka żył odpływu. Postępujące utrudnienie odpływu krwi prowadzi do stopniowego wzrostu ciśnienia wewnątrz gniazda naczyniaka i powoduje przerwanie ciągłości ściany jednego z nieprawidłowych naczyń. Wady naczyniowe mózgu - naczyniaki - zostały podzielone, według Russela i Rubinsteina w 1959 r. oraz Cormicka w 1996 r., na cztery typy: 1) naczyniaki tętniczo-żylne (angioma arteriovenosum - AVM) - 13%; 2) naczyniaki jamiste (cavernoma) - 9%; 3) naczyniaki żylne (angioma venosum) - 60%; 4) naczyniaki włośniczkowe (angioma capillare teleangiectasis) - 16%. Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia malformacji... 77 WSKAZANIA DO ZABIEGU EMBOLIZACJI MALFORMACJI TĘTNICZO--ŻYLNYCH MÓZGU Decyzja o wyborze metody leczenia naczyniaka mózgu powinna być podejmowana na drodze konsultacji z neurochirurgami. Jeżeli posiadają oni większe doświadczenie i korzystne wyniki leczenia, tylko naczyniaki nieoperacyjne kierowane są do embolizacji. Warunkiem powodzenia zabiegu embolizacji jest dobry dostęp do gniazda naczyniaka poprzez niezmienione tętnice, a także stosunkowo szybki przepływ w obrębie tworzących go naczyń. Zatem embolizacja naczyniaków o budowie siateczkowej jest bardzo trudna lub niewykonalna. Bezpośrednim wskazaniem do zabiegu embolizacji jest nagły krwotok i stale pogarszający się stan chorego. MATERIAŁY EMBOLIZACYJNE 1. Kleje cyjanoakrylowe. i 2. Alkohol poliwinylowy. 3. Stężony alkohol etylowy. 4. Spirale wolne i odczepialne. 5. ONYX. STRATEGIA ZABIEGU EMBOLIZACJI Głównym celem leczenia naczyniaków mózgu jest usunięcie lub zamknięcie jego gniazda. Można tego dokonać na drodze chirurgicznej, przeznaczyniowej embolizacji, a także za pomocą radiochirurgii. W sprzyjających warunkach embolizacja może doprowadzić do całkowitego zamknięcia gniazda naczyniaka, jednak w wielu przypadkach celem zabiegu jest jak największe zmniejszenie jego objętości, by dalsze leczenie odbywało się na drodze naświetlenia pozostałości promieniami gamma. Embolizacja może mieć również charakter przedoperacyjny. Jej celem jest wtedy zamknięcie trudno dostępnych chirurgicznie, głębokich tętnic zaopatrujących, z równoczesnym wyłączeniem części gniazda, co zmniejsza krwawienie śródoperacyjne i wydatnie polepsza warunki pracy neurochirurga, a także wpływa na skuteczność operacji. 78 Maciej Szajner TECHNIKA ZABIEGU EMBOLIZACJI MALFORMACJI TĘTNICZO-ŹYLNYCH MÓZGU Zabieg embolizacji przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym, przebieg znieczulenia jest podobny jak w czasie operacji neurochirurgicznych. Po nakłuciu tętnicy udowej zakładana jest koszulka 6F lub 7F. Podawana zostaje heparyna w dawce 3000--5000 U jako bolus i kontynuowana we wlewie i.v. 1000-3000 U/godz. Następnie, za pomocą prowadnika, wprowadzany jest cewnik prowadzący 6F lub 7F, którym cewnikuje się główne naczynie mózgowe zaopatrujące naczyniaka, i ustawiany jest on jak najbliżej podstawy czaszki. Wprowadzanie go do wewnątrzczaszkowego odcinka tętnicy głównej grozi wystąpieniem skurczów naczyniowych i powikłaniami niedokrwiennymi. Do embolizacji naczyniaków mózgowych najczęściej i najchętniej używane są cewniki mózgowe powleczone hydrofilną osłoną o grubości 1,5 lub 1,8 F i długości części miękkiej od 10 do 20 cm. Po ustawieniu końca cewnika we wnętrzu gniazda naczyniaka lub w innej dogodnej do embolizacji pozycji wykonuje się wybiórczą angiografię w celu uwidocznienia angioarchitektury tej części gniazda i dokonania oceny hemodynamiki przepływu krwi w jej zakresie. Od wyniku tego badania zależy podjęcie decyzji o embolizacji i ustalenie właściwego stężenia mieszaniny klejowej. Najczęściej stosuje się mieszaninę w stężeniach 20, 25, 33% w zależności od warunków hemodynamicznych i pojemności embolizowanej części gniazda. A B Ryc. 2. Diagnostyczne badanie angiograficzne w projekcji AP (A) i bocznej (B). Widoczny duży naczyniak umiejscowiony w tylnej części ciała modzelowatego, unaczyniony przez gałęzie prawe tętnicy przedniej mózgu Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia malformacji... 79 Ryc. 3. Widok mieszaniny klejowej w obrębie gniazda naczyniaka oraz licznych tętnic zaopatrujących A B Ryc. 4. Kontrolne badanie angiograficzne w projekcjach AP (A) i bocznej (B). Nie stwierdza się wypełniania się naczyniaka, który został całkowicie wyłączony z krążenia 80 Maciej Szajner Podawanie mieszaniny klejowej wykonuje się pod kontrolą fluoroskopii. Wstrzyknięcie przerywane jest z chwilą pojawienia się refluksu lub przy zadowalającym wyniku embolizacji, cewnik jest gwałtownie usuwany ze światła naczynia po uprzedniej aspiracji resztek mieszaniny. Wykonywana jest angiografia kontrolna, by ocenić skuteczność zabiegu i sprawdzić drożność naczyń mózgowych. W przypadku dużych naczyniaków zabieg embolizacji może być przeprowadzony 2-3-krotnie w czasie jednej sesji. Pamiętać należy, że duża ilość kleju cyjanoakrylo-wego (2-3 ml) podana śródmózgowo może, przez swoją silnie egzotermiczną polimeryzację, powodować uszkodzenie zdrowej tkanki. Zalecane jest zatem rozłożenie leczenia w czasie, podzielenie go na 2-4 sesje. Po zabiegu powinno być przeprowadzone badanie neurologiczne w celu odnotowania każdej zmiany w stanie klinicznym chorego w porównaniu ze stanem przed zabiegiem. Chory pozostaje na oddziale intensywnej terapii przez 48 godz., po tym czasie jest uruchamiany. Fachowa opieka pozabiegowa i szybka reakcja na pojawiające się po embolizacji objawy powikłań stanowią ważne elementy składające się na powodzenie zabiegu. POWIKŁANIA ZABIEGU EMBOLIZACJI 1. Krwawienie podpajęczynówkowe. 2. Zatorowość mózgu. 3. Zaklejenie końcówki cewnika mózgowego. UWAGI KOŃCOWE Na podstawie doniesień płynących z różnych ośrodków światowych można stwierdzić, że przeznaczyniowa embolizacja naczyniaków mózgu stanowi obiecującą alternatywę dla operacji neurochirurgicznych. Odsetek całkowicie wyleczonych na drodze embolizacji naczyniaków waha się od 10 do 40%. Odsetek powikłań wynosi około 15%. Nie stwierdzono przypadków rekanalizacji po całkowitym zamknięciu naczyniaka mózgu. Kleje cyjanoakrylowe oraz ONYX są w obecnej chwili najskuteczniejszym materiałem embolizacyjnym, stosowanym w leczeniu naczyniaków mózgu. Ich użycie wymaga jednak dużego doświadczenia i wysokiej jakości sprzętu neuroradiologicznego. Piśmiennictwo Debrun G., Vinuela F., Fox A., Drake C.G.: Embolization of cerebral arteriovenous malformation with bucrylate. J. Neurosurg. 1982, 56, 615-627. DeMeritt J.S., Pile-Spellman J., Mast H., Moohan N., Lu D.C., Young W.L., Hacein-Bey, Mohr J.P., Stein B.M.: Outcome analysis of preoperative embolisation with Y-butyl cyanoacrylate in cerebral arteriovenous malformations. AJNR 1995, 16, 1801-1807. Przeznaczyniowa embolizacja jako nowoczesna metoda leczenia malformacji... 81 Hall W.A., Oldfield E.H., Doppman J.L.: Recanalization of spinal arteriovenous malformations following embolization. J. Neurosurg. 1989, 70, 714-720. Picard L., Moret J., Lepoire J.: Endovascular treatment of intracerebral arteriovenous angiomas. Technique, indications and results. J. Neuroradiology 1984, 11, 9-28. Spetzler R.F., Hargraves R.W., McCormick P.W., Zabramski J.M., Flom R.A., Zimmerman R.S.: Relationship of perfusion pressure and size to risk of hemorrhage from arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1992, 76, 918-923. Spetzler R.F., Martin N.A.: A proposed grading system for arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1986, 65,476-^183. Spetzler R.F., Martin N.A., Carter P., Flom R.A., Raudzens P.A., Wilkinson E.: Surgical management of large AVM’s by staged embolization and operative excision. J. Neurosurg. 1987, 67, 17-28. Wikholm G.: Occlusion of cerebral arteriovenous malformations with A-butyl cyano-acrylate is permanent. AJNR 1995, 16,479—482. Wikholm G., Lundqvist C., Svendsen P.: Transarterial embolisation of cerebral arteriovenous malformations. How few can you do? Interventional Neuroradiology 1997, 3, 119-123. Wikholm G., Lundqvist C., Svendsen P.: Transarterial embolisation of cerebral arteriovenous malformations. Improvement of results with experience. AJNR 1995, 16, 1811-1817. NACZYNIAKI RDZENIA KRĘGOWEGO Piotr Bażowski Katedra i Klinika Neurochirurgii Śląskiej Akademii Medycznej Katowice Naczyniaki rdzenia występują rzadko. W grupie wewnątrzkanałowych procesów ekspansywnych stanowią wg różnych autorów od 12 do 15%. Liczba ta jest znacznie wyższa niż w okresie wcześniejszym, co związane jest z możliwością dokładniejszych badań neuroradiologicznych. Naczyniaki rdzenia zaliczane są do wad wrodzonych powstających w V stadium embriogenezy w 3.-6. tygodniu życia płodowego, na skutek zahamowania rozwoju sieci naczyń. Wskutek słabego rozwoju ścian naczyń są one wybitnie podatne na obciążenia hemodynamiczne, co skutkuje ich rozdęciem i skręceniem. Często współistnieją ze znamionami skórnymi, wadami rozwojowymi kręgosłupa lub rdzenia i mogą występować w postaci mnogiej. Ujawniają się najczęściej w 4.-5. dekadzie życia, częściej u mężczyzn, nawet według niektórych autorów aż czterokrotnie. Obejmują zwykle 4-5 segmentów, a zlokalizowane są głównie w części lędźwiowo-krzyżowej i piersiowej (około 40%), rzadziej szyjnej (w 20%), a tylko w piersiowej w około 15%. W 5% obejmują cały rdzeń. Stary podział naczyniaków rdzenia według Rubinsteina z 1972 r. był oparty na cechach anatomopatologicznych i obejmował: - naczyniaki tętniczo-żylne; -jamiste; - kapilarne; - żylne oraz wtórne, nabyte: przetoki tętniczo-żylne opony twardej i żylakowatość rdzenia -przyczyną ich powstawania są urazy, zmiany zwyrodnieniowo-zapalne, guzy, wady rozwojowe. Obecności naczyniaków żylnych rdzenia (w takiej postaci jak w mózgu) nie potwierdziły badania Lasjauniasa i Bernsteina. Nowy podział uwzględnia cechy kliniczne, angiograficzne oraz anatomopatologiczne, dzieląc je na naczyniaki kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Naczyniaki kręgosłupa uwidaczniają się w obrazie RTG jako jamiste rozrzedzenia struktury trzonów kręgów, porównywalne do plastra miodu. Często mają przebieg bez-objawowy, czasem występują bóle, wyjątkowo powodują złamania z uciskiem rdzenia i typowym uszkodzeniem poprzecznym. 84 Piotr Bażowski Naczyniaki rdzenia to: 1. Włośniczkowe (należą do rzadkości i mogą być przyczyna groźnych krwotoków śródrdzeniowych). 2. Naczyniaki jamiste (rzadko w rdzeniu, trudne do wykrycia, rozpoznanie najczęściej po krwotoku, często występują z innymi naczyniakami jamistymi OUN). 3. Naczyniaki tętniczo-żylne, najczęściej występujące w tej grupie schorzeń, umiejscowione przeważnie na powierzchni rdzenia (oponowe) i śródrdzeniowo. Obecnie szeroko stosuje się podział naczyniaków tętniczo-żylnych rdzenia Ansona i Spetzlera, wprowadzony w 1992 r. Wyróżniają oni: 1. Przetokę tętniczo-żylną oponową zaopatrywaną przez 1 tętnicę - typ I a lub więcej - typ I b (dural AVM). 2. Naczyniak kłębkowy (glomus). 3. Naczyniak młodzieńczy (juvenile) (zwykle śródrdzeniowo). 4. Naczyniak wewnątrzrdzeniowy (perimedullary) (mały, średni, duży - odpowiednio typ IV a, IV b, IV c). Przyjmuje się, że naczyniaki występują 4—8-krotnie rzadziej niż naczyniaki mózgu. Typ I, zwykle u mężczyzn, stanowi około 35%, a typy II-IV około 60%. Przed 16. rokiem życia typ II—IV rozpoznawany jest w około 20% przypadków. W 8% - śródrdzeniowo. Najczęściej są one na powierzchni grzbietowej lub grzbietowo-bocznej rdzenia. Naczyniaki tętniczo-żylne mogą mieć przebieg skryty, bezobjawowy, ostry - udarowy, przewlekle postępujący lub przewlekły zaostrzający się. Spowodowane jest to uciskiem (szczególnie typ I - zmiany zastoinowe w żyłach), zespołem podkradania lub krwotokiem śródrdzeniowym (typ II i III - krwotok występuje w około 80% przypadków). W typie IV występuje najczęściej postępujące uszkodzenie rdzenia. Tworzą się zrosty, torbiele lub ogniska martwicy. Krwawienie śródrdzeniowe lub krwotok podpa-jęczynówkowy jest pierwszym objawem w ponad 50% naczyniaków typu II i III, bardzo rzadko w typie I, a w typie IV w 25% przypadków. Do zgonu dochodzi w około 20% przypadków. Krwotoki u dzieci są w połowie przypadków i często zdarzają się pogorszenia, nagłe bez krwawienia. W postaci przewlekłej występują bóle, często korzeniowe, zaburzenia czucia, siły mięśniowej, zaburzenia zwieraczy. Do typowych objawów należą nagłe pogorszenia. W diagnostyce naczyniaków istotny jest wywiad chorobowy, a rozpoznanie w chwili obecnej opiera się przede wszystkim na badaniu MRI oraz angiografii sub-trakcyjnej. Wyjątkowo stosuje się używaną do niedawna mielografię. W MRI stwierdzamy objawy niedokrwienne rdzenia, przebyte krwawienia, ucisk oraz charakterystyczne zaniki sygnału w miejscu naczyń, szczególnie w czasie T2-zależnym. Angiografia rdzenia wymaga dużego doświadczenia i czasem kilkakrotnego cewnikowania wybiórczego gałęzi tętnic kręgowych, aorty, tętnic biodrowych. W nietypowym przebiegu naczyniaka rdzenia należy różnicować z SM, guzem, dyskopatią, niedrożnością naczyń, czasem uszkodzeniem toksycznym, urazem lub krwotokiem podpajęczynówkowym śródczaszkowym. Zwykle rozstrzygającym badaniem jest MRI. Leczeniem w wyboru naczyniaków rdzenia w chwili obecnej jest terapia wewnątrznaczyniowa, mająca na celu zmniejszenie ryzyka krwotoku, zespołu podkradania z dysfunkcją rdzenia oraz zmniejszenie ciśnienia w układzie żylnym rdzenia. Nawet częściowe zamknięcie naczynia daje czasem dobre rezultaty. Naczyniaki rdzenia kręgowego 85 Leczenie operacyjne mikrochirurgiczne najlepsze wyniki osiąga w typie I poprzez zamknięcie naczyń tętniczych doprowadzających. Wybór metody zależy od typu na-czyniaka, rozległości, umiejscowienia i przepływu krwi. Częstym problemem są wspólne naczynia zaopatrujące naczyniak i rdzeń, szczególnie w typie II i III. Przeważnie łączy się operacje poprzedzone embolizacją naczyniaka. Szczególnie trudne, wręcz niemożliwe do wyleczenia są naczyniaki młodzieńcze, często rozległe. W typie IV a najczęściej stosuje się leczenie operacyjne, a w IV b i IV c - łączne lub wybiórcze. Są też próby leczenia naczyniaków metodą radiochirurgii stereotaktycznej. W czasie zabiegów naczyniaków rdzenia powinno być przeprowadzone monitorowanie czuciowych potencjałów wywołanych (SEP), co jednak nie daje gwarancji wykrycia uszkodzeń piramidowych. Leczenie naczyniaków rdzenia jest trudnym zagadnieniem i rezultaty bywają niezadowalające. Objawy uszkodzenia w leczeniu operacyjnym i/lub embolizacji stwierdza się w ponad 20%, brak skutku w 10% przypadków. Jednakże w dobrze dobranych przypadkach poprzez embolizację, czasem w połączeniu z operacją, uzyskuje się dobre wyniki w ponad połowie przypadków. Naczyniaki rdzenia są dużym wyzwaniem dla neurochirurga czy też radiologa interwencyjnego, wymagają dużego doświadczenia. Piśmiennictwo Anson J.A., Spetzler R.F.: Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment. BNI Quartely 1992, 8, 2. Czochra M., Tokarz F.: Naczyniaki rdzenia kręgowego. W: Bidziński J.: Neurochirurgia. PZWL, Warszawa 1988, 438. Greenberg M.S.: Handbook of Neurosurgery. Volume One. Fourth Edition. Spinal AVM, 1997, 224. Greenberg M.S.: Handbook of Neurosurgery. Volume Two. Fourth Edition. Dural AVM, 1997, 876. Han P.P., Spetzler R.F.: Intramedullary spinal arteriovenous malformation. W: Kobayashi S.: Neurosurgery of complex vascular lesions and tumors. Thieme, 2005, 295. Lasjaunias P.: Vascular diseases in neonates, infants and children. Springer, 1997. Trojanowski T.: Naczyniaki rdzenia kręgowego. W: Ząbek M.: Zarys neurochirurgii. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, 374. CZASZKOWE I KRĘGOSŁUPOWE PRZETOKI OPONOWE Andrzej Radek Klinika Neurochirurgii Uniwersytetu Medycznego Łódź WSTĘP Przetoki oponowe są rzadko występującymi chorobami układu nerwowego, które są prezentowane w 10-15% wszystkich wewnątrzczaszkowych patologii tętniczo-żyl-nych. Składają się na nie jedna lub kilka prawdziwych przetok będących bezpośrednimi połączeniami tętniczo-żylnymi układu naczyń tętniczych z zatokami lub żyłami opony twardej bez włączania w sieć naczyń włośniczkowych zlokalizowanych w oponie twardej. Ta anatomiczna lokalizacja jasno wyróżnia przetoki oponowe od malformacji tętniczo-żylnych położonych w obrębie opony miękkiej. Większość autorów uznała, że przetoki oponowe są nabyte w przeciwieństwie do przetok tętniczo--żylnych, które są zaburzeniami w większości wrodzonymi i o podłożu genetycznym. Stąd w literaturze używany jest termin „malformacje” w stosunku do naczyniaków tętniczo-żylnych i „przetoki” w stosunku do opisywanych zmian oponowych. Zgodnie z nazewnictwem oponowe przetoki tętniczo-żylne mogą występować wszędzie wzdłuż opony twardej, zarówno w czaszce, jak i w kręgosłupie. Kliniczny charakter przetok czaszkowych i kręgowych różni się znacznie między sobą. Przetoki kanału kręgowego przebiegają z nadciśnieniem w obrębie układu żylnego splotów okołordzeniowych i w szybkim czasie w przypadku niezlikwidowania tego problemu dochodzi do zastoju krwi, który zapoczątkowuje postępującą mielopatię. Należy podkreślić, że w tych przypadkach bardzo rzadko dochodzi do krwotoków do rdzenia. W przeciwieństwie do tego wewnątrzczaszkowe przetoki prezentują bardzo szerokie oraz różnorodne spektrum objawów klinicznych, zależnych od angioarchi-tektury, i często przebiegają z krwotokiem. Zarówno możliwość krwotoku, zaburzenia neurologiczne, jak i śmierć są zależne od konsekwencji wynikających z zastoju żylnego podobnie jak w rdzeniu. Patogeneza przetok oponowych jest nieznana. Większość autorów uważa, że są to nabyte patologie, ponieważ opisywane są po urazach głowy lub po zabiegach operacyjnych i z reguły towarzyszy im zakrzep zatok żylnych opony twardej. 88 Andrzej Radek Istnieją dwie hipotezy. Pierwsza, że przetoki oponowe powstają z uśpionych kanałów (połączeń) pomiędzy krążeniem od tętnicy szyjnej zewnętrznej a układem żylnym w oponie twardej. Zarówno badania histopatologiczne, jak i radiograficzne ukazują, że takie połączenia są naturalnie obecne w obrębie opony, a otwierają się one w przypadkach nadciśnienia żylnego, występującego przy zakrzepie lub utrudnionym odpływie krwi z zatok. Odmianą tej sytuacji jest stwierdzenie obecności cienkościennych zatok żylnych (kieszonek żylnych) w sąsiedztwie małych naczyń oponowych. Przerwanie tych kruchych kieszonek w łatwy sposób indukuje powstawanie nieprawidłowych połączeń tętniczo-żylnych w obrębie opony twardej. Druga hipoteza utrzymuje, że przetoki oponowe są wynikiem działania czynników angiogenezy Egflb FGF, które mogą być wyzwalane bezpośrednio z organizującego się krwiaka w przypadku zakrzepu zatok lub z niedokrwienia tkanek podczas zwiększenia wewnętrznego ciśnienia żylnego. W rdzeniu kręgowym badania za pomocą wysokiej rozdzielczości mikroangiografii wykazały przetoki tętniczo-żylne łączące się z tętnicami korzeniowo-oponowymi na poziomie jednego lub kilku segmentów ze splotami żylnymi okołordzeniowymi. Przetoki oponowe w kanale kręgowym umiejscawiają się najczęściej w zachyłkach pomiędzy pochewką korzenia a przyległą do niej oponą twardą. KLASYFIKACJA Wielu autorów używa określenia „łagodne i agresywne przetoki”. Łagodne w tej koncepcji są te, w których występują niezwiązane z krwotokiem ubytkowe objawy neurologiczne. Natomiast te, które przebiegają z krwotokiem i mogą doprowadzić do śmierci, są traktowane jako tzw. agresywne. W przypadku łagodnych przetok, jak przetoka szyjno-jamista, przebiegających z chronicznym bólem głowy i pulsującym szumem oczodołu oraz ubytkami w czynności nerwów czaszkowych są one klasyfikowane jako łagodne, ale z powodu wyżej wymienionych uporczywych objawów są źle tolerowane przez pacjentów. Przez lata lokalizacja anatomiczna przetok stanowiła podstawę do klasyfikacji. I tak, Aminoff przetoki czaszkowe podzielił na przednio-dolne i tylno-góme. Anatomiczna lokalizacja pozwala na ustalenie relacji pomiędzy przetoką a przebiegiem klinicznym. Jednak część autorów uważa, że w zależności od anatomii żylnej, np. brak zatok żylnych w bezpośredniej bliskości przetoki, dają duże prawdopodobieństwo wytworzenia korowo-żylnego refluksu (CVR) w obrębie żył korowych i tym samym wzrostu ciśnienia żylnego ze wszystkimi tego następstwami, jak wzrost ICP, krwotoki czy - tak jak w przypadkach przetok kręgowych - ucisk na rdzeń i mielopatia. LECZENIE W przypadkach przetok oponowych bez refluksu żylnego naturalny przebieg choroby jest zazwyczaj łagodny i wymaga jedynie obserwacji. Zabiegi wewnątrznaczyniowe zdają się cenną metodą leczenia przetok wewnątrzczaszkowych przebiegających Czaszkowe i kręgosłupowe przetoki oponowe 89 z refluksem żylnym. Podobne wyniki uzyskuje się w wielu przypadkach, stosując otwartą chirurgię. Jednak nadal jest dyskutowane, czy całkowite wycięcie (zamknięcie przetoki) jest rzeczywiście niezbędne w klinicznym leczeniu, czy też proste przerwanie połączeń żył korowych z przetoką daje podobny rezultat. Z uwagi na rzadkość występowania tych procesów patologicznych wyniki leczenia nie są często prezentowane. Podkreśla się relatywnie małą rolę chirurgii w leczeniu przetok tętniczo-żylnych, zarówno tych bez żylnego refluksu, jak i z żylnym refluksem. Szczególnie te łagodnie przebiegające przetoki nie wymagają aktywnego leczenia, a jedynie obserwacji, więc podejmowanie dodatkowego ryzyka, jakie daje radiochirurgia, jest niebezpieczne. Czaszkowe przetoki z refluksem żylnym mają zły przebieg kliniczny i wykazują wysoką śmiertelność oraz powikłania. Jakkolwiek w tych przypadkach radiochirurgia może być efektywna, to oczekiwanie na wyniki, które może trwać latami, jest nie do zaakceptowania. Przetoki oponowe kanału kręgowego mające progresywnie postępujący niekorzystny charakter kwalifikowane są do leczenia chirurgicznego zamknięcia przetok żylnych lub za pomocą terapii wewnątrznaczyniowej z użyciem kleju cyjanoakrylowego. Daje ono z reguły długotrwały dobry rezultat. Częściowa embolizacja nie jest zalecana, ponieważ ma wysoki procent nawrotów. Zważywszy na fakt, że zastój i nadciśnienie w splotach żylnych okołordzeniowych dają postępującą mielopatię, leczenie chirurgiczne lub stosowanie technik wewnątrznaczyniowych jest wskazane przy relatywnie małych możliwych powikłaniach. W podsumowaniu należy stwierdzić, że oponowe przetoki tętniczo-żylne są poważną i trudną do leczenia chorobą. Kluczem do rozwiązania tego problemu jest znalezienie sposobów uniknięcia korowego refluksu żylnego lub jego likwidacji, kiedy wystąpi. Wykrycie etiologii powstawania przetok oponowych da szansę prawidłowego leczenia tej choroby. ODRĘBNOŚCI MALFORMACJI NACZYNIOWYCH U DZIECI Lech Polis Klinika Neurochirurgii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki Łódź Wady naczyniowe mózgu niemające cech procesu rozrostowego stanowią bardzo istotną część patologii ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u dzieci z powodu możliwości wczesnej manifestacji klinicznej. Pierwsze objawy choroby mogą pojawić się już w okresie noworodkowym i wymagają wczesnej diagnostyki i leczenia. Wady te potocznie zwane naczyniakami (angioma) są zlokalizowanymi, nienowotworowymi zmianami naczyń mózgowych, które dotyczą zmian liczby i budowy naczyń tętniczych, żylnych i kapilarnych, prezentujących typ unaczynienia embrionalnego, a wynikiem ich istnienia jest powstawanie zaburzeń hemodynamicznych krążenia mózgowego. Naczyniaki mózgowia są drugą co do częstości występowania przyczyną spontanicznych krwotoków podpajęczynówkowych, a u dzieci najczęstszą przyczyną tych krwotoków. Towarzyszą im w dużym procencie przypadków napady padaczkowe i często są one odpowiedzialne za istotne ubytki neurologiczne jako rezultat zjawiska podkradania, ucisku masy naczyniaka czy wzrostu ciśnienia żylnego w wyniku obniżonej perfuzji tkanki nerwowej. Zgon może być wynikiem wewnątrzczaszkowego krwotoku, a nawet niewydolności serca z powodu przecieku krwi (u noworodków, okazjonalnie u starszych osób). Sonstein i wsp. sugerują możliwość spełniania pewnej roli w powstawaniu naczy-niaków czynnika VEGF {vascular endothélial growth factor) jako możliwego generalnego mediatora angiogenezy w rpzwoju zniekształceń tętniczo-żylnych (AVM). Im-munocytochemiczna analiza ekspresji VEGF w tkankach AVM była analizowana u dzieci, u których po wycięciu całkowitych AVM obserwowano ich odrost. Wrodzone wady naczyniowe OUN stanowią 2-6% wszystkich wad wrodzonych i 1--2% wszystkich patologii rozpoznawanych w OUN. Powstają one wcześnie, w 3. tygodniu ciąży z rozwijających się pierwotnych naczyń, tworząc skupisko naczyń nieprawidłowych co do ilości, budowy i przepływu krwi. W zależności od rodzaju tych nieprawidłowych naczyń oraz tkanki pomiędzy nimi dzielimy je na: 1 ) malformacje tętniczo-żylne; 2) naczyniaki jamiste; 3) teleangiektazje; 92 Lech Polis 4) naczyniaki żylne; 5) tętniaki. Według klasyfikacji WHO do wad zalicza się jeszcze zespół moya-moya, zespół Sturge’a-Webera, mikrozniekształcenia oraz nowotwory pochodzenia naczyniowego. U dzieci występują wszystkie wymienione zmiany, jednak częstotliwość ich występowania jest inna niż u dorosłych. I tak, u dzieci przeważają zmiany o charakterze zniekształceń tętniczo-żylnych - ponad 75% przypadków, natomiast tętniaki prawdziwe stanowią od 0,5 do 4% rozpoznawanych przypadków lub stanowią zmiany kazuistyczne. Niektóre doniesienia sugerują, że naczyniaki jamiste oraz teleangiektazje mogą reprezentować tę samą grupę wad będących na jej biegunach. Niektórzy autorzy do wad naczyniowych zaliczają oponowe przetoki tętniczo-żylne czy przetoki tętniczo--jamiste powstające spontanicznie czy jako wynik urazu. Autopsyjnie najczęściej stwierdza się naczyniaki żylne - 60%, włośniczkowe - 16%, tętniczo-żylne - 13% oraz jamiste - 9%. KRWAWIENIE WEWNĄTRZCZASZKOWE U NOWORODKÓW Krwotoczne uszkodzenie mózgu u płodów oraz noworodków występuje częściej niż w innym okresie życia człowieka. Szczególnie trudna jest klasyfikacja tych uszkodzeń ze względu na różne źródło krwawienia (krwotok z macierzy, wtórny krwotok do ogniska niedokrwiennego). Najczęstszym typem krwotocznego uszkodzenia mózgu w okresie perinatalnym jest krwawienie wewnątrzkomorowe (IVH), zwykle z podwy-ściółkowej germinalnej macierzy, ale źródłem może być splot naczyniówkowy. Przy stwierdzanym krwawieniu podpajęczynówkowym, podtwardówkowym czy śródmó-zgowym inicjującą patologią może być pęknięcie zniekształcenia tętniczo-żylnego, ale również naczyniak, guz, żylny zawał tkanki mózgowej czy noworodkowe uszkodzenie udarowe. Rodzaj krwawienia wewnątrzczaszkowego zmienia się z rozwojem mózgu. Krwawienie z terminalnej macierzy występuje najczęściej u wcześniaków lub płodów w 26.-32. tygodniu ciąży i rzadko jest widziane u dojrzałych noworodków. Zaburzenia oddechowe, hemodynamiczne i krzepnięcia podnoszą ryzyko wystąpienia IVH. Podstawowym badaniem diagnostycznym jest USG. CT i MRI używane są zwykle w ocenie dynamiki rozległych uszkodzeń. Leczenie to zapobieganie przedwczesnym porodom. IVH może powodować wzrost ICP oraz rozwój wodogłowia, które zwykle wymaga drenażu zewnętrznego (lub zbiornika Rickhama) w początkowej fazie. Przeglądając piśmiennictwo dotyczące kobiet ciężarnych z malformacją naczyniową OUN, można wysunąć wniosek, że ciąża nie ma szczególnego znaczenia i wpływu na krwotok oraz wynik leczenia chirurgicznego. Odrębności malformacji naczyniowych u dzieci 93 ZNIEKSZTAŁCENIA TĘTNICZO-ŻYLNE Klinicznie najczęściej rozpoznawanym naczyniakiem mózgowia jest zniekształcenie tętniczo-żylne składające się zwykle z jądra (nidus) zaopatrywanego przez różną liczbę tętnic oraz posiadającego drenujące żyły. Jądro stanowią liczne nieprawidłowe, poskręcane, często poszerzone nieprawidłowej budowy naczynia będące bezpośrednim połączeniem łoża tętniczego i żylnego. Dowodem przebytych krwotoków może być obecność w przyległej parenchymie makrofagów, neuronalnych uszkodzeń czy ognisk niedokrwiennych. Uważa się, że powstawanie naczyniaków jest zależne od wielu czynników, w tym głównie genetycznych. Liczne naczynia zniekształcenia mają wypełnione hialiną ściany, często cienkościenne, które mogą spontanicznie ulec pęknięciu, jak i zakrzepicy. Obecność elastyny w ścianach naczyń tej wady jest różnorodna. Naczynia grupują się w jądrze i mogą być ograniczone do okolicy korowej lub przyjmować najczęściej spotykaną formę piramidy w istocie białej, wierzchołkiem skierowanej do komory bocznej. Nidus zawiera dużą liczbę cienkościennych, krętych kanałów ze słabo rozwiniętą warstwą elastyczną i mięśniową. Niekiedy wada ta wnika do komory, mając naczynia przykryte jedynie przez wyściółkę, co wyjaśnia możliwość krwawień dokomorowych. Zniekształcenia najczęściej są odżywiane, unaczyniane przez gałęzie tętnicy środkowej mózgu, a następnie w kolejności gałęzie od tętnicy przedniej i tylnej mózgu. Te dopływy mogą mieć kręty, wijący się przebieg przed wejściem do jądra zniekształcenia. W większości przypadków tkanka nerwowa w obszarze zniekształcenia jest nieczynna (glioza). Zniekształcenia tętniczo-żylne (AVM) bywają również rozległe z prawidłową tkanką między naczyniami. Mogą być one bardzo trudne do całkowitego usunięcia z powodu wielkości i złożoności. Występują w grupie starszych dzieci ze średnią wieku 18,5 lat i reprezentują wadę z wysokim ryzykiem leczenia (niektórzy autorzy nazywają je młodzieńczymi). Zniekształcenia tętniczo--żylne unaczynione od tętnicy mózgowej przedniej i tylnej mogą odprowadzać krew żyłami drenującymi bezpośrednio do żyły Galena, prowadząc do jej znacznego poszerzenia. Występowanie AVM w ogólnej populacji nie jest dokładnie poznane. McCormick opisuje około 0,5% w serii 6000 autopsji. Występowanie objawowego AVM jest około 10-krotnie rzadsze niż tętniaków. AVM w około 35% przypadków umiejscawia się w głębokich strukturach mózgu, w 18% zajmując jądra podstawy i torebkę wewnętrzną. W dużych analizach dzieci i młodzież stanowią 5-10%. W 85% przypadków AVM umiejscawia się nadnamiotowo, w 15% podnamiotowo. W USA każdego roku jest rozpoznawanych 2000 nowych przypadków AVM. Klinicznie występowanie AVM oceniane jest na około 0,14% z niewielką przewagą mężczyzn, ze szczytem zachorowań w wieku 15-20 lat. Mnogie AVM opisywane są rzadko: ich odkrycie wymaga bardzo dokładnego i ostrożnego przebadania kompletnego badania angiograficznego. Chirurgiczne usuwanie jednego zniekształcenia może być powodem krwotoku z innego, dotychczas niemego AVM. Około 10% naczyniaków tętniczo-żylnych umiejscawia się w tylnym dole czaszki. 94 Lech Polis Objawy kliniczne Krwawienie oraz napady padaczkowe są najczęściej występującymi objawami AVM. Objawy te obserwuje się z podobną częstotliwością, chociaż padaczka częściej występuje u chorych w młodszym wieku (70% dzieci). Napady zwykle mają komponent ogniskowy. Krwawienia generalnie są śródmiąższowe, chociaż mogą zajmować również przestrzeń podpajęczynówkową. Pierwsze krwotoki są zwykle mniej dewastujące niż krwotoki z tętniaków. Śmiertelność z powodu krwotoku z AVM jest dużo niższa niż z tętniaków i wczesne powtórne krwotoki występują rzadziej w przypadku AVM. AVM jest natomiast najczęstszą przyczyną krwotoków u dzieci. Niektórzy autorzy uważają, że śmiertelność z powodu krwotoku u młodych chorych jest wyższa niż u dorosłych, dodatkowo możliwość ponownego krwotoku określają nawet na 28,5% i dlatego zalecają bardziej agresywne nastawienie na leczenie operacyjne. Dodatkowym argumentem jest upośledzenie umysłowe u dzieci leczonych długotrwale z powodu padaczki. Nawrotowe krwotoki występują około 2-3% na rok. Jednakże neurologiczne pogorszenia mogą występować niezależnie od krwotoków jako wynik niedokrwienia w okolicy uszkodzenia lub jako wynik zjawiska podkradania. Niektórzy chirurdzy uważają, że bezobjawowe krwotoki występują znacznie częściej. Może to być powodem podjęcia bardziej agresywnego leczenia. Bóle głowy typowe dla migreny często towarzyszą zniekształceniom naczyniowym. Rzadko opisywane są bóle głowy intermitujące, zaburzenia widzenia czy obrzęk tarcz nerwów wzrokowych. Zmiany te występują bez krwotoków czy wodogłowia i są porównywane do objawów guza rzekomego mózgu. Jest to wynik podwyższonego ciśnienia w zatokach opony, uzależnionego od drenujących AVM żył. Podwyższone ciśnienie w zatokach żylnych zakłóca wchłanianie CSF przez kosmki pajęczynówki. Historia naturalna Jest ograniczona ilość informacji o naturalnej historii nieleczonych chorych z AVM. Troupp opisał 134 chorych ze średnią obserwacją trwającą 12 lat: tylko 1/4 była w stanie dobrym; 1/4 stała się inwalidami, a blisko 1/3 zmarła. W serii Sviena, obejmującej 95 chorych, 50% miało krwawienie, a 25% albo zmarło, albo stało się inwalidami, ale 68% żyjących prowadziło „normalne życie”. Ondra, obserwując serię Trouppa po 24 latach, ocenił ogólną śmiertelność z powodu krwotoku na 23% przy rocznym nawrotowym krwawieniu na poziomie 4%; średnia zachorowalność i śmiertelność była na poziomie rocznym 2,7%. Śmiertelność z powodu pierwszego krwotoku wyniosła 10%, drugiego 13%, a następnych wzrasta od 20 do 40%. Aktualne opisywane serie pokazują ogólnie dobry przebieg zaburzenia u 74% chorych. Dzieci poniżej 15 lat mają lepsze rokowanie. Inne serie (Faults) obejmują 168 chorych z AVM, u których wystąpiły krwotoki u 18% chorych (2,2% w ciągu roku). Z powodu pęknięcia AVM zmarło 29% chorych, a 23% chorych miało deficyty neurologiczne. Te dane w ostatnich latach ośmielają chirurgów do bardziej agresywnego leczenia operacyjnego, tam gdzie jest to wykonalne, często w połączeniu z embolizacją. Wybiórcza chirurgiczna resekcja jest uzasadniona u wielu chorych przed wystąpieniem krwawienia Odrębności malformacji naczyniowych u dzieci 95 z AVM, zwłaszcza u młodych pacjentów, u których AVM jest korzystnego rozmiaru, lokalizacji oraz odpływu żylnego. Rzadkim, ale i nadal niezbyt zrozumianym aspektem naturalnej historii naczynia-ków mózgowych jest ich potencjalna możliwość samoistnego zmniejszania. Opisano 3 kobiety ze średnimi oraz dużymi zniekształceniami zaopatrywanymi przez pojedynczą tętnicę i drenowanymi przez jedną żyłę, u których doszło do samoistnej za-krzepicy. Zwykle jeżeli występuje regresja AVM, mamy takie czynniki towarzyszące, jak: krwawienie, chirurgia, leczenie radiacyjne czy zakrzepicę objawiającą się nowymi ubytkami neurologicznymi. W większości czynnikiem towarzyszącym temu zjawisku jest krwawienie w zniekształceniu. Seria chorych z AVM obserwowana angiograficznie przez wiele lat pokazała, że w 20% zniekształcenie uległo powiększeniu, w 20% zmniejszeniu, w 20% całkowicie zniknęło i w 40% nie uległo zmianie. Obserwacja była prowadzona od 5 do 28 lat (mediana 15 lat). W 35% obserwowano nawracające krwawienie w tej serii. Powiększenie wady obserwowano częściej u młodych chorych, zmniejszenie u starszych. Również istotnym czynnikiem częściej występującym u chorych, u których wada uległa zmniejszeniu, było jedno duże naczynie odżywiające. Również mniejsze AVM częściej ulegały zmniejszeniu. Z drugiej strony jednak, bardzo duże wady również ulegały samozniszczeniu po masywnych krwawieniach. Niektóre z mechanizmów mających wpływ na inwolucję zniekształceń to opisywane krwawienia, ucisk skrzepimy, skurcz naczyniowy, zakrzepy i zatory związane z towarzyszącymi tętniakami, hiperkoagulopatie czy postępujące włóknienie naczyniowe. Należy jednak zaznaczyć, że samoistne ustąpienie AVM jest rzadkie, a w trakcie obserwacji klinicznych AVM jest powodem powstawania krwotoków, lokalnych ognisk niedokrwienia oraz przyczyną zaburzeń neurologicznych. Klasyfikacja AVM Podczas rozmów z chorym oraz jego rodziną szczególnie ważne jest przedstawienie wszystkich aspektów leczenia naczyniaków, zwłaszcza gdy w grę wchodzi możliwość embolizacji, leczenia chirurgicznego czy radioterapii. System stopniowania tych wad powinien standaryzować parametry, takie jak tętnicze zaopatrywanie, wielkość, umiejscowienie czy żylny drenaż, tak by chorobowość, jak i śmiertelność można było statystycznie przedstawić poszczególnemu choremu. Taki system, uwzględniający wielkość, lokalizację oraz żylny drenaż, zaproponowali Spetzler i Martin i jest on bardzo popularny oraz szeroko stosowany. Dzieli naczyniaki na 6 stopni. Wielkość jest oznaczana jako największy wymiar jądra uwidocznionego na angiogramie. Umiejscowienie jest czynnikiem uwzględniającym czynność mózgu. Jako ważne czynnościowo umiejscowienia uwzględnia się korę czuciowo-ruchową, ośrodki mowy oraz wzrokowe, torebkę wewnętrzną, międzymózgowie, pień mózgu czy głębokie warstwy móżdżku. Czynnik drenażu żylnego należy uwzględniać, kiedy głęboki system żyły Galena jest częścią drenażu AVM. Chirurgiczne powikłania są znaczące w III stopniu i wyższym. Śmiertelność operacyjna jest znaczna w stopniu V. Stopień VI jest praktycznie nieope-racyjny. Przedoperacyjna embolizacja lub etapowa operacja redukują ryzyko operacji, czyli można powiedzieć, że zmniejszają stopień zakwalifikowania AVM. 96 Lech Polis Specyficzne umiejscowienia Specyficzne umiejscowienia zwykle uwzględniane przez skalę zaproponowaną przez Spetzlera i Martina obejmują okolicę ruchowo-czuciową, ośrodki mowy, korę wzrokową. Są jednak jeszcze umiejscowienia, które wymagają odrębnego omówienia i do nich należy zaliczyć prążkowie, wzgórze, pień mózgu oraz móżdżek. AVM w prążkowiu i we wzgórzu występują w 8 do 18% wszystkich zniekształceń tętniczo--żylnych. Podczas leczenia operacyjnego należy liczyć się z wystąpieniem niedowładów, afazji, zaburzeń pola widzenia, zaburzeń pamięci czy wodogłowia. Objawy te również mogą wystąpić w trakcie naturalnego przebiegu choroby i krwawienia do torebki wewnętrznej czy jąder podstawy. Unaczynienie tych zniekształceń zwykle pochodzi od gałęzi tętnicy soczewkowo-prążkowiowej, bliższych gałęzi tętnicy środkowej mózgu, naczyniówkowej przedniej czy tylnej, a także od tętnicy Heubnera. Odpływ następuje przez żyły wzgórzowo-prążkowiowe, żyły podstawy od żyły Ro-senthala do systemu żyły Galena. Dostęp w przypadku decyzji operacji może być transfrontalno-traswentrykulamy, transcallosalno-transwentrykulamy, transylwialno--transinsulamy. Wzgórzowe AVM mogą być dostępne drogą międzypółkulową -transcallosalną. Małe (cryptic) AVM występujące w pniu mózgu mogą być źródłem krwotoków nagłych i często katastrofalnych. I chociaż pierwotne krwotoki do pnia mogą pochodzić z nadciśnienia, należy wykluczyć obecność AVM (MRI). Są doniesienia o usuwaniu AVM z tej okolicy nawet z niewielkimi deficytami z dostępu podskroniowo--podpotyliczno-pozabłędnikowo-transtentorialnego. Zniekształcenia Galena stanowią pewien oddzielny typ AVM unaczynionych od tętnic: okołospoidłowych, tętnicy mózgowej tylnej, móżdżkowych górnych, wzgó-rzowych z odpływem do żyły Galena znacznie powiększonej. Objawy tego zniekształcenia grupują się w dwie kategorie - kardiologiczne oraz neurologiczne. Klasyfikuje się te wady w cztery grupy: I grupa występuje w okresie noworodkowym ze znacznymi objawami kardiologicznymi, grupa II niemowlęca z mniej nasilonymi objawami kardiologicznymi oraz objawami neurologicznymi (od 1 do 6 miesięcy), grupa III od miesiąca do roku z powiększeniem serca i objawami neurologicznymi oraz grupa IV powyżej roku z cechami dominującymi wodogłowia. Leczenie polega na embolizacji naczyń doprowadzających, czasami leczeniu operacyjnym samego AVM, co zapobiega przeciążeniu serca, oraz leczeniu wodogłowia. Długoterminowe obserwacje opisują dobre rezultaty u 60% chorych, u których podjęto leczenie endo-waskulame oraz operacyjne. Zniekształcenia tylnego dołu czaszki występują od 5 do 7% przypadków w dużych seriach. Ze względu na unaczynienie pochodzące od unaczynienia pnia i móżdżku zamknięcie ich lub krwotok powodują bardzo duże zniszczenia w tym obszarze i mają tendencję do nawrotów. Generalnie uważa się, że AVM tej okolicy powinny być chirurgicznie usuwane ze względu na naturalny i tragiczny ich przebieg. Odrębności malformacji naczyniowych u dzieci 97 Hemodynamika AVM Przepływ przez zespolenia zniekształcenia tętniczo-żylnego jest całkowicie zależny jedynie od ciśnienia ze względu na brak w nich autoregulacji i następuje zgodnie z równaniem opisanym przez Hagena i Poiseuille’a, w którym przepływ (Q) jest wprost zależny od różnicy ciśnień (delta P), od promienia (r) do potęgi 4 oraz odwrotnie zależny od długości naczynia (L) i przylepności (n): Q = delta P + r⁴/8xLxn Korzystając ze śródoperacyjnego badania Dopplera, można określić te parametry i średnie wartości dla całej masy zniekształcenia współzależne od jego rozmiarów i anatomii. Jest on różny i wynosi od 150 do 900 ml/min (średnio 490 ml/min). Naczynia odżywiające AVM mają niskie wewnątrznaczyniowe ciśnienie, wysoką prędkość przepływu, niski opór obwodowego strumienia i bardzo słabą reaktywność naczynio-wo-ruchową. Ciśnienie w naczyniach odżywiających podnosi się do około 60% normalnych wartości po usunięciu zniekształcenia. Normalna reaktywność na CO₂ jest przywracana w przyległych naczyniach mózgowych zaraz po usunięciu AVM, co jest argumentem przeciwko teorii perfuzyjnego przełomu. Badania in vitro pokazywały reaktywność w naczyniach AVM na prostą stymulację przez środki kurczące naczynia, jak serotonina, ale była to różna odpowiedź naczyń bez korelacji histologicznej. Komplikacje są największe w przypadkach, gdy reaktywność naczyń odżywiających AVM jest najmniejsza. NACZYNIAKI JAMISTE Naczyniaki jamiste do czasów wprowadzenia nowoczesnych metod diagnostycznych, zwłaszcza MRI, były uważane za rzadko występujące, od 0,5 do 0,7% w populacji i od 5 do 13% naczyniaków. Reprezentują 1,7-18% naczyniowych zniekształceń i więcej niż 30% wykrytych angiograficznie zmian naczyniowych. Analiza wykazała, że wykrywalność naczyniaków jamistych ma dwa szczyty: pierwszy - w pierwszym roku życia - 22,6% przypadków i drugi - pomiędzy 12. a 16. rokiem życia - 42,3% przypadków. Mogą one występować w całym OUN, występować rodzinnie, a także współistnieć z naczyniakiem rdzenia. Opisywane są dwie formy naczyniaka jamistego: sporadyczny i rodzinny. Rodzinny często obserwowany jest w Hiszpanii (odpowiedzialny chromosom 7q). Często bywają mnogie. Mnogie naczyniaki jamiste rozpoznawane są w 50-73% formy rodzinnej i w 33% formy sporadycznej. Naczyniak ten jest dynamicznym uszkodzeniem, które może rosnąć, zmniejszać się, zmieniać charakter radiologiczny oraz powodować nowe uszkodzenia. Są to zmiany rzadkie u dzieci, zwłaszcza mnogie. Umiejscawiają się w wątrobie, nerkach, skórze, OUN, przy czym w około 71-7% nadnamiotowo (25% - okolica czołowa) iw 23% podnamiotowo, w 19,9% zajmują pień. Szczególne umiejscowienie tych naczyniaków to położenie wewnątrzoczodołowe i rdzeniowe (przestrzeń nadopono- 98 Lech Polis wa) - najczęściej opisywane w 30.-40. roku życia, ale opisano kilka przypadków przed 16. rokiem życia. Nadal są kontrowersje co do tego, jak to wrodzone naczyniowe zniekształcenie o typie hamartoma może się powiększać: czy na drodze proliferacji komórek, czy bardziej jako naczyniowy nowotwór z potencjałem do proliferacji. Naczyniak jamisty składa się z przestrzeni z bardzo cienkimi ścianami i bardzo wolnym przepływem krwi. Kiedy występuje pęknięcie ścian, powstają małe śródmiąższowe krwiaki lub SAH doprowadzające do procesów organizujących otaczających błon endotelialnych, podobnych do obserwowanych w krwiakach przewlekłych. Powoduje to wytworzenie zakrzepów, włóknień, złogów hemosyderyny, glikozy i zwapnień. Objawy Padaczka, krwotoki czy objawy z ucisku występują w mniej więcej takim samym procencie, ale wartości te ulegają zmianie przy analizie umiejscowienia. Żaden z tych objawów nie jest dominujący u dzieci. Większość przypadków padaczki jest łatwa do leczenia farmakologicznego poza naczyniakami powodującymi napady padaczkowe, a umiejscowionymi w okolicy skroniowej. Wielkość tych naczyniaków waha się od milimetra do wielu centymetrów. Naczyniaki jamiste manifestujące swą obecność krwotokami można podzielić na dwie grupy: 1) małe krwawienia powodujące występowanie różnego stopnia bólów głowy -około 25% chorych; 2) znacznie większe krwotoki zaczynające się nagłym bólem głowy, objawami neurologicznymi i utratą przytomności. Chorzy rzadko giną przy pierwszym krwotoku i jest on zwykle śródmózgowy lub dokomorowy, rzadko SAH. Naczyniaki umiejscowione w kanale kręgowym zwykle objawiają się nagłym wystąpieniem paraplegii lub paraparezy spastycznej, rzadko obserwuje się zaburzenia zwieraczy. Ból może występować, kiedy naczyniak lokalizuje się w trzonie kręgu, ale jest to wyjątkowo rzadkie u dzieci. Naczyniaki jamiste utworzone są z cienkościennych zatok żylnych, których ściany pozbawione są błony mięśniowej i przydanki. Ściany naczyń zawierają hialinę, czasami sole wapnia, a z powodu licznych drobnych krwawień - hemosyderynę. Czynniki te powodują charakterystyczny ich obraz w badaniu MRI. Między jamami, często podzielonymi przegrodami, nie ma tkanki nerwowej. Naczynia odżywiające są małe i rzadko widoczne w angiografii. Umiejscawiać się mogą śródmiąższowo w mózgu, rzadko w oponie twardej. Krwawienie z naczyniaków jamistych występuje od około 0,1 do 1,0% w ciągu roku. Istnieje bardzo mała relacja pomiędzy rozmiarem zmiany, wiekiem chorego a krwawieniami. Zwapnienia obserwuje się w 11-40% przypadków. Angiografia jest mało diagnostyczna, może uwidocznić beznaczyniowy guz z drenującymi żyłami. W badaniu CT obraz przedstawia heterogenne, zwykle hiperdensyjne, okrągłe masy bez okolicznego obrzęku. Najbardziej charakterystyczny obraz w badaniu MRI ma 4 cechy: 1) w centralnej części hiper- i hipointensywne sygnały; 2) strefa hiperintensywna w T2 korespondująca z obecnością hemosyderyny; 3) brak efektu masy; 4) brak obrzęku. Odrębności malformacji naczyniowych u dzieci 99 MRI pozwala rozpoznać mnogie uszkodzenia, które są niewidoczne w CT, jeśli są małe. Leczenie naczyniaków jamistych jest kontrowersyjne. Niepoddające się leczeniu napady padaczkowe w naczyniakach nadnamiotowych oraz nawracające krwawienia mogą być powodem operacji. Radiochirurgia jest rzadko użyteczna. WŁOŚNICZKOWE TELEANGIEKTAZJE Są one małą kolekcją włośniczek bez zawartości mięśniówki i tkanki elastycznej, najczęściej umiejscowioną w moście oraz sklepieniu IV komory. Zwykle towarzyszą zespołowi Sturge’a-Webera czy Rendu-Oslera, rzadko są przyczyną SAH i raczej nie są widoczne w CT. Niektórzy badacze naczyniaki jamiste i włośniczkowe zaliczają do tej samej grupy, uważając je za dwa bieguny. U chorych z mnogimi naczyniakami czasami obserwuje się naczyniak jamisty, kapilarny oraz formy pośrednie. NACZYNIAKI NIEME ANGIOGRAFICZNIE Są one małymi przetokami, klinicznie bezobjawowymi występującymi z tą samą częstotliwością nad-, jak i podnamiotowo. Mogą spontanicznie krwawić. Niekiedy stają się przyczyną napadów padaczkowych. Czasami uwidaczniają się w badaniu MRI lub CT, będąc niewidocznymi w badaniu angiograficznym (zakrzepica naczyń po krwawieniu, powolny przepływ, mała średnica naczyń). Stanowią one około 10% wszystkich wad naczyniowych. NACZYNIAKI ŻYLNE Nie zawierają one tętnic. Może to być pojedyncza drenująca żyła w istocie białej. Naczyniaki żylne rzadko są przyczyną krwawienia i zwykle sąbezobjawowe. Podobnie jak przy naczyniakach jamistych i naczyniaki żylne od czasów wprowadzenia badań CT i MRI są częściej wykrywane i wskazywane jako przyczyna nawet masywnych krwotoków. W angiogramach uwidaczniają się w późnej fazie tętniczej i wczesnej włośniczkowej, mogą być widoczne w fazie żylnej. Żyły tych naczyniaków pozbawione są wewnętrznej warstwy elastycznej. Niektórzy autorzy uważają naczyniaki żylne za wynik krążenia obocznego. Objawy kliniczne zależą od ich wielkości oraz położenia. Leczenie nadal wzbudza wiele kontrowersji. Podobnie jak w naczyniakach jamistych wskazaniem do operacji mogą być trudne do leczenia napady padaczkowe czy nawracające krwawienia. 100 Lech Polis PRZETOKI TĘTNICZO-JAMISTE I OPONOWE PRZETOKI TĘTNICZO-ŻYLNE Przetoki tętniczo-jamiste są najczęściej rezultatem urazu głowy ze złamaniem podstawy czaszki, ale wiele z nich może być samoistnych. Samoistne najczęściej występują jako następstwo pęknięcia wewnątrz zatoki jamistej tętniaka tętnicy szyjnej wewnętrznej czy przyległej oponowej przetoki tętniczo-jamistej. Inne oponowe przetoki mogą lokalizować się w pobliżu zatoki strzałkowej, poprzecznej itd. Pojawiające się objawy oczne grożą pogorszeniem widzenia, w końcu nawet ślepotą, a stwierdzane mózgowe niedokrwienia mogą występować jako wynik wzrostu ciśnienia żylnego, a tym samym obniżenia ciśnienia perfuzyjnego. ZESPÓŁ MOYA-MOYA Zespół moya-moya (z japońskiego „dym unoszący się w powietrzu”) jest przewlekłą chorobą naczyń mózgowych o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się postępującym zwężeniem tętnic szyjnych wewnętrznych w odcinku wewnątrzczaszkowym oraz całego koła tętniczego mózgu, równocześnie z tworzeniem sieci naczyń łączących na podstawie czaszki jako krążenie oboczne. Pierwsze doniesienia pojawiły się w Japonii i dotyczyły lat sześćdziesiątych XX wieku. Patofizjologia procesu jest niespecyficzna. Największa zapadalność na to schorzenie notowana jest w Japonii, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1 : 1,6. Pod względem wieku występują dwa piki zachorowań: pierwszy w 1., a drugi w 4. dekadzie życia. U chorych w grupie pierwszej występuje przewaga objawów niedokrwiennych, natomiast w drugiej - krwawienia. Wydaje się, że istnieje związek pomiędzy chorobą a przeciwciałami i niektórymi antygenami ludzkich leukocytów (HLA - B40 u dzieci i HLA - B54 u dorosłych). Zarówno u dzieci, jak i u dorosłych zmiany patologiczne polegają na powolnym, postępującym zwieńczeniu i hiperplazji warstwy wewnętrznej naczyń, polegającej na proliferacji warstwy wewnętrznej. Sugeruje się, że hiperplazja warstwy wewnętrznej może być wynikiem zwiększenia poziomów fibroblastycznych czynników wzrostu (bFGF) lub zmienionej odpowiedzi na miogeny, np. płytkowy czynnik wzrostu (PDGF). Pierwsze zmiany stenotyczne pojawiają się na poziomie rozdwojeń naczyń mózgowych. Etiologia choroby nadal jest nieznana i rozważa się czynniki genetyczne, infekcyjne, immunologiczne czy środowiskowe. Około 80% dzieci wykazuje objawy niedokrwienne. Osłabienie kończyn czy niedowład występuje u 80% chorych. Ataki niedokrwienne mogą być spowodowane płaczem, kaszlem czy hiperwentylacją, które przyczyniają się do zmniejszenia przepływu mózgowego. Zawroty i bóle głowy występują również w grupie pediatrycznej. U dorosłych najczęściej obserwuje się krwawienia, zwykle w okolicy wzgórza czy układu komoro-wego. Wyodrębniono kilka typów zespołu moya-moya. Diagnostyka tego zespołu to badanie CT, MRI i angiografia (73% czułości i 100% swoistości). Rzadziej korzysta się z badania EEG, SPECT, PET. Rokowanie jest uzależnione od wieku, w którym pojawiły się objawy choroby. Początek poniżej 6. roku życia powoduje złe rokowanie. Inni autorzy wiążą rokowanie z obrazem radiologicznym, a nie z wiekiem. Nie ma skutecznej metody leczenia zespołu moya-moya. Stosuje się leczenie objawowe: leki przeciwbólo Odrębności malformacji naczyniowych u dzieci 101 we, aspirynę, antykoagulanty, blokery kanałów wapniowych. Leczenie operacyjne zaproponowane przez Krayenbuehla polega na wytworzeniu naczyniowego zespolenia zewnątiz-wewnątrzczaszkowego, dającego dobre rezultaty u 84% chorych w okresie 5--10-letnim. Długoterminowa prognoza pozabiegowa pozostaje nieznana. Piśmiennictwo Aicardii J.: Diseases of the nervous system in childhood. Me Keith Press, London 1992,115, 880. Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D.: Principles and practice of pediatric neurosurgery. Thieme NY, Stuttgart 1999. Barkovich A.J.: Pediatric Neuroimaging. Raven Press Ltd., 2ⁿd ed., New York 1995, 668. Bidziński J. et al.: Neurochirurgia. PZWL, Warszawa 1988. Czochańska J. et al.: Neurologia dziecięca. PZWL, Warszawa 1990. Davis C. et al.: The management of cerebral arteriovenous malformations. Acta Neurochir. 1985, 74,4. Del Curling O. Jr, Kelly D.L. Jr, Elster A.D., Craven T.E.: An analysis of the natural history of cavernous angiomas. J. Neurosurg. 1991, Nov., 75(5), 702-708. Edwards M.S., Hoffman D.J. (eds): Cerebral Vascular Disease in Children and Adolescens. Williams & Wilkins, Baltimore 1989. Foumier D. et al.: Endovascular treatment of intracerebral arteriovenous malformations: experience in 49 cases. J. Neurosurg. 1991,75, 228-233. Frizzel R.T. et al.: Cure, morbidity and mortality associated with embolization of brain arteriovenous malformations: a review of 1246 patients in 32 series over a 35-year period. Neurosurgery 1995,37, 1031-1040. Giulioni M. et al.: Surgical management of cavernous angiomas in children. Surg. Neurol. 1994, 42, 194-199. Grossman R.I. et al.: Vascular steal associated with vein of Galen aneurysm. Neuroradiology 1984, 26,381-386. Guenel M. et al.: Mapping a gene causing cerebral cavernous malformation to 7ql 1.2—q21. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1995, 92, 6620-6624. Ikeda H. et al.: Systemic vascular changes in spontaneous occlusions of the circle of Willis. Stroke 1991,22, 1358. Jellinger K.: The morphology of centrally-situated angiomas. W: Pia H.W. et al. (eds): Cerebral angiomas: Advances in Diagnosis and Therapy. Springer, New York 1975. Kudo T. et al.: Juvenile occlusions of the circle Willis. Clin. Neurol. 1965, 5, 607. Lance J.W. et al.: Mechanism and Management of Headache. Butterworth-Heinemann Ltd., 1993. Lindquist Ch. et al.: Radiosurgery for venous angiomas. J. Neurosurg. 1993, 78, 531. Mast H. et al.: Risk of spontaneous haemorrhage after diagnosis of cerebral arteriovenous malformation. Lancet 1997, 11, 350, 1065. Osbome A.: Diagnostic Neuroradiology. Mosby-Year Book Inc., St. Louis, Missouri, 1994, 248-330. Purdy P.D., Batjer H.H.: Arteriovenous malformations of the brain: Choosing embolic materials to enhance safety and ease of excision. J. Neurosurg. 1992, 77, 217-222. Robinson J.R. et al.: Natural history of the cavernous angioma. J. Neurosurg. 1991, 75, 709-714. Simard J.M. et al.: Cavernous angiomas: a review of 126 collected and 12 new clinical cases. Neurosurgery 1986, 18, 162-172. Waka S. et al.: Lobar intracerebral haemorrhage. J. Neurosurg. 1992, 76, 231. Wilkins R.H.: Natural history of intracranial vascular malformations: a review. Neurosurgery 1985, 16,421—430. MALFORMACJA ŻYŁY GALENA Marcin Roszkowski Klinika Neurochirurgii Dziecięcej Centrum Zdrowia Dziecka Warszawa Malformacja żyły Galena (vein of Galen arteriovenous malformation - VGAM) jest niejednorodną grupą wrodzonych malformacji naczyniowych. Występuje w niej nieprawidłowe połączenie pomiędzy wewnątrzmózgowymi tętnicami a wyraźnie poszerzoną żyłą znajdującą się w anatomicznym położeniu żyły Galena. Malformacje te, co sugerować może powszechnie używana nazwa „tętniak żyły Galena”, nie należą do grupy prawdziwych tętniaków, nie jest również właściwe w odniesieniu do tej zmiany używanie określenia „naczyniak tętniczo-żylny”. Tętniakowate poszerzenie i „tętnicza” budowa są wtóme do bezpośredniego umiejscowienia przetok tętniczo--żylnych w ścianie żyły Galena w okresie rozwoju płodowego. Jest to stosunkowo rzadka wada, stanowi bowiem 1% wszystkich malformacji naczyniowych, ale aż 30% wad naczyniowych spotykanych w pediatrii. Wada powstaje najczęściej w 6.-11. tygodniu życia płodowego, przyczyny jej powstawania są nieznane, postulowana jest hipoteza zakładająca zakrzep zatoki prostej w życiu płodowym i następowąjej rekanalizację. W odróżnieniu od prawdziwych naczyniaków tętniczo-żylnych, które umiejscowione są pod oponą miękką, malformacje żyły Galena zlokalizowane są w pozamózgowej przestrzeni podpajeczynówkowej. Właściwe malformacje żyły Galena składają się z centralnie poszerzonego naczynia żylnego z przetokami tętniczo-żylnymi w miejscu poszerzenia. Zaopatrzenie tętnicze jest zwykle obustronne, a w jego skład wchodzić mogą zarówno naczynia przedniej, jak i tylnej części koła tętniczego (zwykle tętnice naczyniówkowe i tylne mózgu, rzadziej natomiast tętnice okołospoidłowe czy perforatory wzgórzowe). Embriologicznie malformacje żyły Galena są związane z zaburzeniami rozwojowymi płodowego naczynia nazywanego żyłą Markowskiego lub median prosencepha-lic vein. Struktura ta jest prekursorem rozwojowym żyły Galena i pierwotnie odpowiada za odpływ krwi z obrębu płodowych splotów naczyniówkowych komór bocznych. Żyła Markowskiego w normalnym rozwoju płodowym zanika około 11. tygodnia. Przetrwałe, płodowe tętnice tworzące przetoki w ścianie „tętniaka” żyły Galena korelują z pierwotnym unaczynieniem tej okolicy. Ten układ zaopatrzenia zmiany naczyniowej sugeruje, że uszkodzenie prowadzące do powstania malformacji musi następo 104 wać przed 11. tygodniem rozwoju zarodkowego. Teorię o pochod żyły Galena po raz pierwszy wysunął Rybaud. Spostrzegł on równi serwowanych przypadkach występuje przetrwała zatoka sierpa, kti strukturą przejściową okresu płodowego. Dodatkowo w tej grupie ] angiograficzne nie uwidacznia zatoki prostej, która zwykle powsta okresie rozwoju płodowego. Stąd wielu autorów postuluje, iż możl płodowego typu odpływu krwi żylnej z głębokiego układu żylneg zatokę sierpa, a także powstania samej malformacji żyły Galena zw ną, zakrzepową niedrożnością zatoki prostej (ryc. 1). Ryc. 1. Typowy obraz MRI malformacji żyły Galena, zwraca uwagę odpływ p< - płodową zatokę sierpa (strzałka) z brakiem zatoki proste KLASYFIKACJA Istnieje kilka różnych klasyfikacji malformacji żyły Galena, któ anatomii i angioarchitektonice wady. Współcześnie, w praktyce użyi ne klasyfikacje malformacji żyły Galena. Pierwsza z nich zapropono\ Lasjauniasa. Podzielił on VGAM na dwa różne typy w zależności oc zacji przetok, a także wieku pacjenta i rodzaju występujących objawó Częstszy z nich - typ naczyniówkowy (choroidal type) wiąże sir tokami tętniczo-żylnymi w obrębie przedniej i środkowej części pos wato płodowej żyły Markowskiego. Drugi typ, tzw. ścienny (mu wówczas, kiedy przetoka tętniczo-żylna zlokalizowana jest w ścian rzonej żyły. Typ naczyniówkowy jest znacząco częstszy (około 76°/ (24%). Pacjenci z typem naczyniówkowym zwykle prezentują obja noworodkowym - z reguły jest to ostra niewydolność sercowo-krąże Malformacja żyły Galena 105 słyszalnym szmerem czaszkowym, spowodowanym poprzez liczne przetoki tętniczo--żylne. Zaopatrzenie pochodzi głównie od tętnic naczyniówkowych, spoidłowych oraz talamoperforatorów uchodzących do „tętniakowato” poszerzonej, przetrwałej żyły prozencefalicznej (ryc. 2, 3). Postać ścienna zwykle prezentuje się klinicznie w nieco późniejszym okresie, a jej głównymi objawami są napady drgawkowe, powiększenie obwodu głowy, opóźnienie psychoruchowe, rozpoznawana jest zwykle w okresie niemowlęcym lub wczesnodzie-cięcym. W tej postaci przetoki tętniczo-źylne są zwykle mniej liczne i pochodzą od tętnic naczyniówkowych tylnych oraz tętnic śródmózgowia zaopatrujących w normalnych warunkach blaszkę czworaczą, natomiast przetoki mogą być jedno- lub dwustronne. Druga metoda klasyfikacji klinicznej została zaproponowana przez Yasargila i oparta jest głównie na morfologii zaopatrzenia tętniczego. Yasargil wyróżnił cztery typy malformacji. Typ pierwszy malformacji określany jest jako bezpośrednie połączenie pomiędzy żyłą Galena i naczyniami wywodzącymi się z tętnic okołospoidłowych i/lub segmentu P3 tętnicy tylnej mózgu (odpowiada to typowi muralnemu klasyfikacji Las-jauniasa). Typ drugi malformacji zbudowany jest z bezpośrednich przetok między naczyniami - talamoperforatorami (segment P1 tętnicy tylnej mózgu) a żyłą Galena. Typ trzeci jest kombinacją typu I i II (typ II i III jest porównywalny z typem naczyniówkowym w klasyfikacji Lasjauniasa). Typ czwarty malformacji jest prostym poszerzeniem żyły Galena, związanym z bezpośrednim odpływem typowej malformacji tętniczo-żylnej mózgowia, zwykle położonej w obrębie wzgórza i śródmózgowia, do żyły Galena. W tej odmianie nie ma przetokowatych tętnic drenujących bezpośrednio do światła żyły Galena (malformacja ta opisywana jest przez Lasjauniasa jako VGAD - vein of Galen aneurysmal dilatation, co można tłumaczyć jako tętniakowate poszerzenie żyły Galena). Ten typ w klasyfikacji Lasjauniasa nie jest zaliczany do typowych malformacji żyły Galena (tab. 1). Tabela 1 Porównanie klasyfikacji malformacji żyły Galena według Lasjauniasa i Yasargila Lasjaunias i wsp. Yasargil Malformacja żyły Galena Typ ścienny VGAM Typ I (vein of Galen malformations) (mural type) Typ naczyniówkowaty VGAM Typll (choroidal type) Typ III Poszerzenie żyły Galena (vein VGAD Typ IV of Galen dilatations) 106 Marcin Roszkows Ryc. 2 a i b. Dziewczynka 2,5 roku, angiografia klasyczna tętnicy kręgowej, VGAM typ naczyniówkowy (choroid) Ryc. 3 a. Dziewczynka 2 tygodnie, angiografia klasyczna tętnicy kręgowej, b-c. Chłopiec 5 mie sięcy, angiografia klasyczna tętnicy kręgowej, malformacja typu Galena, żywiona przez tętnice mózgu tylne. VGAM typ ścienny (mural) PATOFIZJOLOGIA Manifestacja objawów niewydolności krążenia W czasie życia płodowego niski opór krążenia łożyskowego konkuruje z przepłj wem w obrębie przetoki żyły Galena, dlatego też przepływ przez przetokę nie jest ta duży jak po urodzeniu. Krążenie podzielone jest mniej więcej równo pomiędzy dwi komory serca. Lewa komora serca u płodu zaopatruje przetokę tętniczo-żylną, podcza gdy prawa zaopatruje krążenie łożyskowe i pozostałe narządy, ponieważ dodatków Malformacja żyły Galena 107 otwarty jest przewód tętniczo-żylny (Bottala) - przez co nie obserwuje się takiego wzmożonego krążenia w obrębie przetoki śródczaszkowej. Po urodzeniu ze względu na wyłączenie krążenia łożyskowego dochodzi do gwałtownego wzrostu przepływu w obrębie przetoki tętniczo-żylnej mózgu. Stąd obciążenie pracy komór serca wzrasta znacząco, prowadząc do niewydolności krążenia. Uważa się, że aż do 80% rzutu lewej komory serca zaopatruje wyłącznie mózg i przetokę tętniczo-żylną. Powoduje to konieczność kompensacyjnego wzrostu rzutu serca i objętości krwi dla utrzymania ciśnienia perfuzyjnego w obrębie krążenia systemowego. Nadmierny przepływ w obrębie krążenia małego prowadzi do nadciśnienia płucnego. Wzmożony powrót krwi poprzez prawy przedsionek serca przyczynia się do utrzymania otwartego przewodu tętniczego oraz międzyprzedsionkowego otworu owalnego. Ten dodatkowy przepływ prawo-lewy w obrębie serca powoduje wzrost ciśnienia płucnego powyżej ciśnienia systemowego krwi i jest odpowiedzialny za sinicę obserwowaną u najmłodszych pacjentów. Ogromna przetoka tętniczo-żylna w sposób znaczący redukuje ciśnienie skurczowe w obrębie aorty i wpływa na zmniejszenie przepływu wieńcowego. Wzmożony rzut serca powoduje również bardzo wysokie ciśnienie w obrębie komór serca. Oba te czynniki są odpowiedzialne za redukcję przepływu endokardialnego i w ten sposób promują niedotlenienie mięśnia sercowego. Stąd przyczyny niewydolności krążenia u noworodków z VGAM są wieloczynnikowe i zwykle oporne na jakiekolwiek postępowanie lecznicze. Manifestacja objawów neurologicznych Za znaczną większość objawów neurologicznych towarzyszących VGAM odpowiedzialne jest jako czynnik etiopatogenetyczny nadciśnienie w wewnątrzczaszkowym układzie żylnym. Malformacje te związane są ze zmianami odpływu żylnego spowodowanymi słabo rozwiniętym systemem żył drenujących bądź też wtórnym zastojem żylnym i okluzją naczyń żylnych. Wysoki przepływ w obrębie przetoki i znaczący opór odpływu żylnego prowadzą w rezultacie do podwyższonego ciśnienia żylnego w obrębie przestrzeni wewnątrzczaszkowej. U niemowląt, u których zwykle ziarnistości paję-czynówki są słabo rozwinięte i najprawdopodobniej niefunkcjonujące, ogromna większość płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego jest wchłaniana wstecznie poprzez wyściółkę komór do przestrzeni międzykomórkowej, skąd drenowana jest przez żyły mikrokrążenia. U niemowląt z VGAM bardzo wysokie ciśnienie w układzie żylnym przenoszone na żyły mikrokrążenia uniemożliwia resorpcję wsteczną płynu, co prowadzi do wodogłowia, obrzęku mózgu i niedotlenienia. Dlatego też wodogłowie w przypadkach VGAM jest wtórne do niewydolnych systemów wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego, przede wszystkim z powodu nadciśnienia żylnego, a nie z powodu ucisku i zwężenia wodociągu mózgu. Wodogłowie występujące w tej wadzie spowodowane jest wzrostem ciśnienia żylnego w zatokach i układzie żył mózgu do wartości średnio około 30-50 mm H₂O. Chroniczne niedotlenienie wywołane przez nadciśnienie żylne powoduje również postępujące uszkodzenie tkanki nerwowej, co w dalszym rezultacie klinicznym obserwowane jest jako zaburzenia rozwojowe, mogące manifestować się od postaci łagodnej do głębokiego upośledzenia. Ze względu na słaby rozwój zatoki jamistej u niemowląt krew z zatok opony twardej kierowana jest 108 Marcin Roszkowski poprzez żyły oczne do żył twarzowych oraz poprzez żyły śródkościa do żył powłok czaszki. Stąd klinicznie obserwuje się poszerzenie żył szczególnie w obrębie twarzy oraz powłok czaszki u dzieci starszych. OBJAWY KLINICZNE W 1964 r. kliniczną klasyfikację objawów, która pozostaje ważna do dnia dzisiejszego, zaproponował Gold i wsp. Autorzy połączyli wiek wystąpienia objawów z patofizjologią opisanych zmian, wyróżniając trzy zasadniczo różniące się grupy wiekowe pacjentów. Noworodki Charakterystyczną cechą przetok w obrębie żyły Galena występującą w wieku noworodkowym jest ich ilość. Ponad 25% rzutu serca przepływa poprzez przetoki, co prowadzi do niewydolności krążenia jako zdecydowanie pierwszoplanowego objawu w tej grupie wiekowej. W zależności od rozmiaru przetoki, wydolności drenażu żylne-go i różnorodności zaopatrzenia tętniczego objawy niewydolności serca mogą się manifestować od bezobjawowej kardiomegalii (przerostu mięśnia serca i powiększenia sylwetki) do ostrej niewydolności serca, opornej na jakiekolwiek leczenie farmakologiczne. W tej grupie wiekowej obserwuje się często sinicę i z powodu tego objawu pacjenci dość często diagnozowani są w kierunku wrodzonej wady serca. Cechy niedokrwienia mięśnia sercowego mogą być wykryte w czasie badania elektrokardiograficznego. Niemowlęta i dzieci młodsze W tej grupie wiekowej najczęściej spotykaną postacią jest pojedyncza przetoka ze znacznie mniejszym przepływem niż w grupie noworodków. Objawy niewydolności krążenia nie występują zupełnie lub są bardzo niewielkie. Pacjenci prezentują zwykle objawy makrocefalii i wodogłowia. Jako rezultat długotrwałego zespołu podkradania oraz nadciśnienia żylnego często obserwuje się opóźnienie rozwoju psychoruchowego oraz rzadziej objawy wyniszczenia. Dzieci starsze i pacjenci dorośli U dzieci starszych i pacjentów dorosłych z reguły występują przetoki niskoprze-pływowe. Pacjenci ci zwykle prezentują objawy lekoopomych napadów padaczkowych. W mniejszej grupie obserwować można ogniskowe objawy neurologiczne, których przyczyną jest przewlekły zespół podkradania. Spotykane są również objawy Malformacja żyły Galena 109 krwawień podpajęczynówkowych czy krwotoków śródmózgowych, co - jak się przypuszcza - spowodowane jest zaburzeniami przepływu w obrębie żyły opony miękkiej. DIAGNOSTYKA OBRAZOWA We wszystkich technikach obrazowania zmiana wygląda jak nieprawidłowa masa zlokalizowana w linii środkowej do tyłu od III komory. Oprócz samej zmiany widzimy także skutki jej obecności: wodogłowie, efekt masy, krwawienia, zawał. DIAGNOSTYKA PRENATALNA W badaniu ultrasonograficznym mózgu płodu stwierdza się hipoechogeniczną strukturę w linii środkowej mózgu w rejonie blaszki czworaczej. Badanie za pomocą opcji color Doppler potwierdza naczyniowy charakter zmiany. Dodatkowo w badaniu ocenie podlega układ komorowy, który może być nieposze-rzony lub wykazywać cechy wodogłowia. Towarzysząca często malformacji żyły Galena niewydolność krążenia jest powodem obrzęku płodu oraz wielowodzia. DIAGNOSTYKA POSTNATALNA W badaniu USG (warunkiem wykonania badania jest obecność niezarośniętego ciemiączka) widoczna jest hipo- lub echogeniczna zmiana z burzliwym przepływem (widocznym w opcji color Doppler). W przypadkach malformacji częściowo zakrzepniętej echogeniczność zmiany ulega podwyższeniu (w badaniu dopplerowskim stwierdza się brak przepływu) (ryc. 4). W badaniu przezciemiączkowym (jak też w innych) ważne jest wykazanie połączenia malformacji z zatoką prostą lub przetrwałą zatoką sierpu (falcine sinus). Dodatkowo stwierdzić można zwapnienia w tkankach mózgowia i zmiany zanikowe mózgu, będące skutkiem efektu podkradania w obrębie malformacji. W badaniu CT zmiana, która jest izo- lub hipodensyjna w badaniu przed podaniem środka kontrastowego, ulega silnemu, jednorodnemu wzmocnieniu. Niejednorodność wzmocnienia i różnice gęstości sugerują obecność skrzepliny wewnątrz worka malformacji (ryc. 5). W badaniu MRI stwierdza się objawy ubytku sygnału (flow void) we wszystkich sekwencjach (SE, FSE, FE) związane z turbulentnym przepływem w obrębie zmiany. W obrazach Tl-zależnych po podaniu środka kontrastowego malformacja ulega silnemu wzmocnieniu. Niejednorodna, podwyższona intensywność sygnału może sugerować tworzenie się skrzepliny. 110 Marcin Roszkowski Ryc. 4. VGAM w badaniu USG, opcja power Doppler z pomiarami szybkości przepływu W opcji CINE CSF flow można wykazać brak przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez wodociąg. Angiografia CT i MR umożliwiają precyzyjne, przestrzenne uwidocznienie tętnic doprowadzających, stopnia poszerzenia żył układu Galena, naczyń żylnych odprowadzających i spływu zatok (ryc. 6). Angiografia mózgowa, zawsze obustronna szyjna i tętnic kręgowych, wykonywana zwykle jako wstęp do zabiegu embolizacji, uwidacznia precyzyjnie typ wady naczyniowej oraz anatomię naczyń tętniczych i żylnych. Malformacja żyty Galena 111 Ryc. 5. Dziewczynka 2 tygodnie, CT, tętniak żyły Galena, obecność niewielkiej przyściennej skrzepliny, nieposzerzony układ komorowy Ryc. 6. Dziewczynka 2 tygodnie, tętniak żyły Galena, angio-CT uwidacznia tętnice unaczyniające VGAM, dobrze widoczny worek tętniaka 112 Marcin Roszkowski LECZENIE Nieleczone VGAM mają zwykle bardzo złe rokowanie. Stan wysokiego odsetka noworodków z wysokoprzepływowymi malformacjami gwałtownie pogarsza się bezpośrednio po porodzie i umierają one wśród objawów niewydolności krążenia opornej na jakiekolwiek leczenie farmakologiczne. Stąd zasadniczym postępowaniem w tym okresie jest walka z objawami niewydolności serca. Agresywne postępowanie zachowawcze i intensywna terapia mogą w wielu przypadkach pozwolić na przesunięcie terminu interwencji zabiegowej nawet do okresu kilku miesięcy, kiedy staje się ona łatwiejsza technicznie i bezpieczniejsza dla chorego. W okresie noworodkowym jedyne uzasadnienie ma przeprowadzana w trybie ostrym interwencja wewnątrznaczyniowa z embolizacją przetok, której podstawowym celem na tym etapie jest ograniczenie przepływu poprzez malformację, u chorych z utrzymującymi się objawami niewydolności krążenia pomimo stosowania intensywnej terapii. Z drugiej strony, należy pamiętać, iż wysokoprzeplywowe przetoki prowadzą do postępujących zmian wstecznych i zaniku tkanki nerwowej. Stąd Lasjaunias wprowadził termin „okna terapeutycznego”, w którym to okresie interwencja zabiegowa może przynieść dobry odległy rezultat funkcjonalny dla chorego, tzn. nie doszło jeszcze do nieodwracalnych uszkodzeń mózgowia. Nie można jednak jednoznacznie określić, jak długie jest to „okno” u konkretnego chorego. Wydaje się, że najbardziej skuteczną metodą jest monitorowanie obrazowe za pomocą USG i obserwacja narastania poszerzenia układu komorowe-go, zaników mózgu czy szerokości przestrzeni przymózgowej. LECZENIE CHIRURGICZNE Stosując w przedoperacyjnej ocenie VGAM skalę Spetzlera-Martina, nawet niewielkiego stopnia, niskoprzepływowa zmiana będzie zakwalifikowana do IV grupy - dwa punkty za rozmiar, jeden za głęboki odpływ żylny i jeden za elokwentny obszar lokalizacji. Konsekwentnie, oceniając ryzyko chirurgiczne wg powyższej klasyfikacji dla wystąpienia znaczących uszkodzeń związanych z zabiegiem, osiągać ono może 20-30%. Biorąc pod uwagę liczbę problemów związanych z operacyjnym leczeniem tej wady, określa się ją mianem „węzła gordyjskiego” chirurgii naczyniowej mózgu. Pomimo ogromnego postępu w technice mikrochirurgicznej całkowite wyłączenie wady z krążenia mózgowego osiągane było bardzo rzadko. Duże zabiegi wewnątrz-czaszkowe związane z zamknięciem głęboko umiejscowionej, wysokoprzepływowej przetoki u noworodka czy niemowlęcia zwykle z niewydolnością wielonarządową są dodatkowo komplikowane przez niezakończoną mielinizację tkanki nerwowej, która bardzo łatwo ulega rozerwaniu przy próbie nawet najdelikatniej stosowanej refrakcji. Analizy prób chirurgicznego leczenia w latach osiemdziesiątych i początkach lat dziewięćdziesiątych XX wieku wykazały, iż prowadzą one do ogromnej śmiertelności operacyjnej, określanej na 39-57%, a w grupie noworodków nawet do blisko 90%. W chwili obecnej wskazania do leczenia chirurgicznego są w związku z tym bardzo ograniczone i w zasadzie niejasne. Autorzy podkreślają konieczność rozważenia metod chirurgicznych w przypadkach nieskutecznej lub powikłanej terapii Malformacja żyły Galena 113 endowaskulamej, która jest obecnie zawsze pierwszą opcją postępowania, szczególnie w przypadkach przewlekłej niewydolności krążenia niepoddającej się postępowaniu zachowawczemu. Inne wskazania to usunięcie ognisk krwawień z VGAM samoistnych lub występujących jako powikłanie leczenia wewnątrznaczyniowego. Wodogłowie towarzyszące malformacji leczone we wczesnym okresie zastawką, przed zamknięciem przetoki, może prowadzić do gwałtownego pogorszenia stanu chorego, co związane jest z narośnięciem nadciśnienia żylnego i dalszym pogorszeniem warunków krążenia w obrębie mózgu. Stąd, szczególnie u niemowląt, zawsze najpierw należy dążyć do wyłączenia przetoki, a dopiero później leczyć wodogłowie. C Ryc. 7. VGAM, typ „ścienny" leczony chirurgicznie u niemowlęcia w wieku 3 miesięcy, z powodu nieskutecznych prób embolizacji. A. Obraz wady w rekonstrukcji 3DCT. B. CT - postępujący w czasie zanik mózgu. C. Stan po operacji - widoczny klips naczyniowy w świetle komory III. Dostęp kombinowany - międzypółkulowy obustronny + transcallosalny 114 Marcin Roszkowski Podjęcie decyzji o leczeniu operacyjnym przetoki wymaga dobrej diagnostyki obrazowej i trójwymiarowych rekonstrukcji naczyniowych, z możliwością przestrzennego zaplanowania dostępu operacyjnego. W zależności od konfiguracji worka „tętniaka” i lokalizacji przetok najczęściej stosowany jest dostęp podskroniowy (z reguły wymaga zabiegów wieloetapowych). LECZENIE ENDOWASKULARNE - EMBOLIZACJE Postęp w małoinwazyjnych technikach embolizacji wewnątrznaczyniowej doprowadził do znaczącej poprawy wyników leczenia VGAM. Potwierdzają to liczne publikacje, wskazując na dużą skuteczność i bezpieczeństwo metody, szczególnie w najmłodszej grupie wiekowej. Czas interwencji endowaskulamej determinowany jest przez rodzaj prezentowanych objawów klinicznych. Wskazaniem do pilnego wdrożenia leczenia wewnątrznaczyniowego jest niewydolność krążenia u noworodków. Celem terapii w tej grupie jest takie zmniejszenie przepływu w obrębie przetoki, które pozwoli na powstrzymanie objawów niewydolności sercowo-naczyniowej, natomiast pełną obliterację przetoki zwykle należy rozłożyć na dalsze etapy. Takie postępowanie jest w pełni uzasadnione, tym bardziej, iż w niektórych przypadkach samo zmniejszenie przepływu w obrębie przetok i pozostawienie po jednorazowej interwencji materiału embolizacyjnego w świetle „tętniaka” prowadzi do samoistnego wykrzepiania i całkowitego wyłączenia zmiany z krążenia. Dalszym wskazaniem do leczenia wieloetapowego w najmłodszej grupie chorych jest minimalizacja możliwych powikłań, takich jak przebicie worka, „wędrowanie” materiału embolizacyjnego do krążenia płucnego poprzez szerokie odpływy żylne czy gwałtowne zmiany kierunku przepływu krwi w obrębie mózgu, wskutek czego mogą nastąpić zawały i krwawienia śródmózgowe. W starszych grupach wiekowych, gdy nie obserwuje się objawów niewydolności krążenia, wskazaniem do terapii endowaskulamej jest zatrzymanie postępującego zaniku mózgu, spowodowanego przez przewlekłe nadciśnienie żylne, a przez to umożliwienie prawidłowego rozwoju psychoruchowego. Jakkolwiek nie ma ściśle ustalonej granicy wiekowej, przed którą zabieg taki musi być wykonany, tzn. „okno terapeutyczne” powinno być ustalane indywidualnie, to jednak większość autorów uważa wiek 5 miesięcy za graniczny. Przeciwwskazaniem do terapii endowaskulamej są objawy gwałtownie postępującego zaniku mózgu (ryc. 8). Malformacja żyły Galena 115 C Ryc. 8. Chory, u którego nie wykorzystano możliwości leczenia w czasie tzw. okna terapeutycznego z powodu przewlekłych infekcji płucnych i dwukrotnie nieudanych prób embolizacji. CT mózgu (A i B) badanie w wieku 3 miesięcy. CT (C) skrajny zanik mózgu i cechy leukomalacji spowodowane nadciśnieniem żylnym w dwa miesiące później w wieku 5 miesięcy Lasjaunias i wsp. zaproponowali 21-stopniową skalę opartą na wydolności serca, czynności mózgu, czynności wątroby, wydolności oddechowej i czynności nerek do oceny wskazań do leczenia wewnątrznaczyniowego noworodków. Mniej niż 8 punktów wg tej skali przemawia za złą prognozą i raczej leczenie nie powinno być podejmowane. 8-12 punktów jest wskazaniem do pilnej obliteracji przetok, natomiast ocena powyżej 12 punktów pozwala na odłożenie w czasie leczenia zabiegowego. Wystąpię- 116 Marcin Roszkowski nie takich objawów, jak wyniszczenie, niestabilna niewydolność krążenia i makrokra-nie, jest wg tych autorów wskazaniem do podjęcia próby embolizacj przetoki. Wybór metody dostępu wewnątrznaczyniowego powinien być uzależniony od an-gioarchitektoniki malformacji. Przetoki tętniczo-żylne VGAM są zamykane z dostępu przeztętniczego z zastosowaniem głównie odczepialnych sprężyn embolizacyjnych (coils), a ostatnio wyjątkowo rzadko klejów tkankowych i odczepialnych balonów. Dostęp ten jest preferowany przez większość wyspecjalizowanych ośrodków wykonujących zabiegi embolizacji „tętniaków” żyły Galena. W wybranych przypadkach wy-sokoprzepływowych przetok stosowany jest dostęp od strony żylnej, głównie bezpośredni do zatoki prostej (lub przetrwałej zatoki sierpa) poprzez trepanopunkcję ponad spływem zatok, tzw. dostęp transtorkulamy. Technika embolizacji drogą żylną została opisana jako metoda stosowana z wyboru u chorych z wieloma przetokami w ścianie worka żylnego. Pozostawienie materiału obliterującego w jego świetle z jednoczesnym zmniejszeniem przepływu prowadzi w wielu przypadkach do wstępującego zakrzepu i zamknięcia przetok. Metoda ta wielokrotnie stosowana w naszym ośrodku wskazuje na jej wysoką skuteczność, prowadzi do zamknięcia całkowitego malformacji w czasie około 3 miesięcy. Lasjaunias i wsp. zdecydowanie zalecają embolizację od strony żylnej wyłącznie w przypadkach, które nie są dostępne od strony tętniczej ze względu na angioarchitek-tonikę, natomiast droga ta jest przeciwwskazana w malformacjach zaliczanych do grupy vein of Galen dilatations lub IV grupy wg Yasargila. Wyniki leczenia VGAM metodami interwencji wewnątrznaczyniowej są w chwili obecnej niezwykle trudne do podsumowania z powodu małych grup leczonych wg jednolitych metod kwalifikacyjnych pacjentów, różne są też materiały użyte do oblite-racji zmian czy dostępy do malformacji. Opierając się na opublikowanych danych przez Lasjauniasa, który dysponuje największym doświadczeniem ponad 120 leczonych pacjentów, z pewnością daje się zauważyć znaczącą poprawę wyników w stosunku do metod operacyjnych. Autor podzielił grupę opisywanych chorych w zależności od wieku prezentowanych objawów. Najgorsze wyniki obserwowane były wśród noworodków. Około 30% miało objawy nieodwracalnego uszkodzenia mózgu i nie zostało poddanych terapii. Spośród pozostałych niezależnie od sposobu leczenia 50% prezentowało trwałe, zwykle ciężkie ubytkowe objawy neurologiczne. W grupie dzieci do lat 2 niemalże wszystkie poddane były embolizacji, z 26 leczonych aż 22 wykazywało normalny rozwój psychoruchowy i brak ubytkowych objawów neurologicznych. Jedynym przetrwałym, dominującym objawem była makrokrania. POWIKŁANIA Do potencjalnie fatalnych w skutkach powikłań leczenia endowaskulamego zaliczyć należy przełamanie krążenia mózgowego przy normalnym ciśnieniu perfuzyj-nym (normal perfusion pressure breakthrough) i krwawienia śródmózgowe spowodowane nadciśnieniem żylnym. Oba te najgroźniejsze powikłania możliwe są do uniknięcia przy zastosowaniu częściowych, wieloetapowych embolizacji. Przebicia worka żylnego zdarzają się rzadko podczas prób właściwego umiejscowienia mikro-cewnika, z reguły nie powodują one znaczących krwawień podpajęczynówkowych, Malformacja żyły Galena 117 a przerwanie płukania heparyną cewnika oraz odczekanie na zatrzymanie krwawienia pozwala na kontynuowanie procedury. Dość częstym powikłaniem jest przemieszczenie się materiału embolizacyjnego do zatok poprzecznych i dalej opuszki żyły szyjnej, a nawet powstanie zatoru krążenia płucnego. W tym ostatnim przypadku istnieje konieczność usunięcia coili również drogą endowaskulamą. Dlatego też zabiegi tego typu powinny być wykonywane w ośrodku dysponującym odpowiednim sprzętem (pętle) i zespołem wyszkolonych radiologów interwencyjnych. W celu uniknięcia przemieszczeń materiału embolizacyjnego konieczne jest wcześniejsze zaplanowanie procedury i zgromadzenie odpowiedniego sprzętu - wielkozwojowych coili, których średnicę zwoju oraz długość należy dobrać indywidualnie w zależności od wielkości worka żylnego (ryc. 9). Ryc. 9. VGAM typ naczyniówkowy o nietypowym kształcie „tętniaka” bez wyraźnie uformowanego worka. Embolizacja na drodze odtętniczej poprzez tętnicę okotospoidłową. Ze względu na brak możliwości „zakotwiczenia" co/7 po uwolnieniu uległ przemieszczeniu wzdłuż drogi odpływu do spływu zatok 118 Marcin Roszkowski Piśmiennictwo Alexander M.J., Spetzler R.F.: Pediatrie Neurovascular Disease. Surgical, Endovascular, and Medical Management. Thieme, New York, Stuttgart 2006. Berenstein A., Lasjaunias P.: Arteriovenous fistulas of the brain. W: Surgical Neuroangiography 4. Endovascular treatment of cerebral lesions. Springer-Verlag, Berlin 1992, 267-317. Brugge K.G.: Vein of Galen management in neonatal period. Am. J. Neuroradiol. 2001, 22, 1403-1409. Casasco A., Lylyk P., Hodes J.E., Kohan G., Aymard A., Merland J.J.: Percutaneous transvenous catheterization and embolization of vein of Galen aneurysms. Neurosurgery 1991, 28, 260-266. Chiang V., Awad I., Berenstein A., Scott M., Spetzler R., Alexander M.J.: Galenic arteriovenous malformation. Neurosurgery 1999,44, 847-854. Crawford J.M., Rossitch E. Jr, Oakes W.J., Alexander E. 3rd.: Arteriovenous malformation of the great vein of Galen associated with patent ductus arteriosus. Childs Nerv. Syst. 1990, 6,18-22. Garcia-Monaco R., de Victor D., Mann C., Hannedouche A., Terbrugge K., Lasjaunias P.: Congestive cardiac manifestations from cerebrocranial arteriovenous shunts: Endovascular management in 30 children. Childs Nerv. Syst. 1991, 7, 48-52. Garcia-Monaco R., Lasjaunias P., Berenstein A.: Therapeutic management of vein of Galen aneurysmal malformations.W: Vinuela F., Halbach V.V., Dion J.E. (eds). Interventional Neuroradiology: Endovascular therapy of the central nervous system. Raven Press, New York 1992, 113-127. Gold A.P., Ransohoff J.R., Carter S.: Vein of Galen malformation. Acta Neurol. Scand. 1964, 40, 5-7. Halbach V.V., Dowd C.F., Higashida R.T., Balousek P.A., Ciricillo S.F., Edwards M.S.: Endovascular treatment of mural type vein of Galen malformations. J. Neurosurg. 1998, 89, 74—80. Jeanty P., Kepple D., Roussis P., Shah D.: In utero detection of cardiac failure from an aneurysm of the vein of Galen. Am. J. Obstet. Gynecol. 1990, 163, 50-51. Johnston I.H., Whittle I.R., Besser M., Morgan M.K.: Vein of Galen malformation: Diagnosis and management. Neurosurgery 1987, 20, 747-758. Lasjaunias P., Alvarez H., Rodesch G., Garcia-Monaco R., Terbrugge K., Burrows P. et al.: Aneurysmal malformations of the vein of Galen. Follow up of 120 children treated between 1984 and 1994. Interventional Neuroradiology 1996, 2, 15-26. Lasjaunias P., Garcia-Monaco R., Rodesch G., Ter Brugge K., Zerah M., Tardieu M. et al.: Vein of Galen malformation: Endovascular management of 43 cases. Childs Nerv. Syst. 1991, 7, 360-367. Lasjaunias P., Terbrugge K., Piske R., Lopez Ibor L., Manelfe C.: Vein of Galen dilatation: Anatomo-clinical forms and endovascular treatment. Fourteen cases explored and/or treated between 1983 and 1986. Neurochirugie 1987, 33, 315-333. Lylyk P., Vineula F., Dion J.E., Duckwiler G., Guglielmi G., Peacock W. et al.: Therapeutic alternatives for vein of Galen vascular malformation. J. Neurosurg. 1993, 78,438-445. Mickle J.P., Quisling R.G.: The transtorcular embolization of vein of Galen aneurysms. J. Neurosurg. 1986, 64, 731-735. Mitchell P.J., Rosenfield J.V., Dargaville P.: Endovascular management of vein of Galen aneurysmal malformations presenting in the neonatal period. AJNR 2001,22, 1403-1409. Nikas D.C., Proctor M.R., Scott R.M.: Spontaneous thrombosis of vein of Galen aneurysmal malformation. Pediatr. Neurosurg. 1999, 31, 33-39. Raybaud C.A., Strother C.M., Hałd J.K.: Aneurysms of the vein of Galen: embryonic considerations and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. Neuroradiology 1989,31, 109-128. Malformacja 2yty Galena 119 Sainte-Rose C., La Combe J., Pierre-Kahn A., Renier D., Hirsch J.F.: Intracranial venous sinus hypertension: Cause or consequence of hydrocephalus in infants? J. Neurosurg. 1984, 60, 727-736. Seidenwurm D., Berenstein A., Hyman A.: Vein of Galen malformation: Correlation of clinical presentation, arteriography and MR imaging. AJNR 1991, 12, 347-354. Tessier F.N., Dion J., Vinuela F., Perrella R.R., Duckwiler G., Hall T. et al.: Cranial arteriovenous malformations in neonates: colour Doppler imaging with angiographic correlation. Am. J. Roentgenol. 1989, 153, 1027-1039. Yasargil M.G.: Microneurosurgery IIIB. Thieme Medical Publishers, New York 1988, 323-357. Zerah M., Garcia-Monaco R., Rodesh G., Terbrugge K., Tardieu M., Victor de D. et al.: Hydrodynamics in vein of Galen malformations. Childs Nerv. Syst. 1992, 8, 111-117.