W dniach od 2 kwietnia do 5 kwietnia 2024 r. prowadzone będą prace związane z wdrożeniem nowej wersji systemu Repozytorium UJ. Nie będzie możliwe wprowadzanie nowych informacji do repozytorium. Za utrudnienia przepraszamy.
Amyloidoza serca (CA), uważana w przeszłości za chorobę rzadką, obecnie jest coraz częściej rozpoznawana dzięki zwiększonej świadomości klinicznej oraz dostępnym zaawansowanym metodom diagnostycznym. Może ona występować zaskakująco często w szczególnych populacjach pacjentów - wśród osób z niewydolnością serca z zachowaną frakcją wyrzutową, jako fenokopia kardiomiopatii przerostowej (HCM) oraz wśród starszych pacjentów z ciężką stenozą aortalną. Kluczową rolę w patogenezie amyloidozy odgrywa odkładanie się w macierzy pozakomórkowej tkanek i narządów depozytów nieprawidłowo sfałdowanych, nierozpuszczalnych białek. Mimo dużej liczby patogennych cząsteczek, to dwa ich rodzaje odpowiadają za ponad 95% przypadków CA - amyloidozę łańcuchów lekkich immunoglobulin (AL) i amyloidozę transtyretynową (ATTR). Niedawna zmiana paradygmatu w diagnozowaniu CA bez konieczności wykonywania biopsji endomiokardialnej dokonała się wraz z postępem technologicznym w obrazowaniu i rozwoju nowych protokołów badania scyntygraficznego. Pozytywne obrazowanie scyntygraficzne z użyciem znaczników klasycznie stosowanych w obrazowaniu układu kostnego, w przypadku braku wykrywalnego białka monoklonalnego w surowicy lub moczu, pozwala na nieinwazyjną diagnozę ATTR. Wczesna identyfikacja chorych jest kluczowa w kontekście poprawy rokowania, zwłaszcza pacjentów z AL, u których postęp choroby podstawowej od czasu zajęcia serca jest dramatycznie szybki. Obserwuje się ogromny rozwój nowych leków przeznaczonych dla pacjentów z kardiomiopatią w przebiegu ATTR, która w przyszłości ma szansę stać się chorobą uleczalną. W poniższym artykule przedstawiono ostatnie postępy w diagnostyce i leczeniu CA.
pl
dc.subject.pl
amyloidoza
pl
dc.subject.pl
amyloidoza łańcuchów lekkich immunoglobuliny
pl
dc.subject.pl
amyloidoza transtyretynowa
pl
dc.subject.pl
transtyretyna
pl
dc.subject.pl
kardiomiopatia
pl
dc.subject.pl
niewydolność serca
pl
dc.description.volume
14
pl
dc.description.number
6
pl
dc.description.points
20
pl
dc.identifier.eissn
2353-7760
pl
dc.title.journal
Folia Cardiologica (Gdańsk)
pl
dc.language.container
pol
pl
dc.date.accession
2021-02-09
pl
dc.affiliation
Wydział Lekarski : Instytut Kardiologii
pl
dc.subtype
Article
pl
dc.rights.original
CC-BY-NC-ND; otwarte czasopismo; ostateczna wersja wydawcy; w momencie opublikowania; 0
Poza zaznaczonymi wyjątkami, licencja tej pozycji opisana jest jako Udzielam licencji. Uznanie autorstwa - Użycie niekomercyjne - Bez utworów zależnych 4.0 Międzynarodowa