Wprowadzenie: Niedobór enzymu prolidazy to choroba uwarunkowana genetycznie. Obecnie dotyczy ona mniej niż 100 osób na całym świecie. Destrukcyjny wpływ tej choroby na ludzki organizm polega na zahamowaniu syntezy kolagenu, a co za tym idzie, zaburzona jest funkcja regeneracyjna skóry. Występujące owrzodzenia kończyn dolnych, a w późniejszym stadium choroby, również kończyn górnych, powodują odczuwanie przewlekłego bólu oraz stanowią czynnik predysponujący do wystąpienia zakażenia organizmu. Ta rzadka choroba ujawnia się zazwyczaj z młodym wieku, a głównymi objawami, które wskazują na jej występowanie są cechy dysmorficzne twarzy.Cel pracy: Celem pracy było rozpoznanie problemów zdrowotnych oraz zaplanowanie opieki pielęgniarskiej nad pacjentką leczoną w OIT z powodu niedoboru enzymu prolidazy.Wyniki: Stan zdrowia 26-letniej pacjentki z rozpoznanym niedoborem enzymu prolidazy wymagał hospitalizacji w warunkach OIT. Głównym problemem zdrowotnym chorej było przerwanie ciągłości tkanek. U kobiety doszło do zaburzeń wymiany gazowej, występowało ryzyko zakażenia organizmu, pacjentka odczuwała przewlekły ból neuropatyczny. Przebyte operacje stanowiły ryzyko wystąpienia powikłań okołooperacyjnych, podawano składniki krwiopochodne, a stosowana polifarmakoterapia wiązała się z ryzykiem wystąpienia powikłań. Nagła progresja stanu zdrowia spowodowała, iż podczas drugiego pobytu kobiety w OIT wystąpił wstrząs septyczny, który powodował podwyższenie parametrów stanu zapalnego oraz wzrost temperatury ciała. Planowane interwencje pielęgniarskie dotyczą dwóch hospitalizacji kobiety, a podejmowane działania zaplanowane są pod kątem charakterystyki pracy pielęgniarskiej w OIT. Przedstawione diagnozy zostały sformułowane zgodnie z koncepcją NANDA.Wnioski: Działania personelu pielęgniarskiego sprawującego opiekę nad pacjentką były skoncentrowane na zapewnieniu jak najlepszej jakości życia. Łagodzono dolegliwości bólowe oraz stosowano odpowiednią farmakoterapię. Korzystano z nowoczesnych opatrunków, które wymieniano zgodnie z zasadami aseptyki i antyseptyki. Parametry życiowe monitorowano, a stan zdrowia chorej oceniano przy użyciu specjalistycznych skal.

Introduction: The deficiency of prolidase enzyme is a genetically determined disease. Currently it affects less than 100 people worldwide. The destructive effect of this disease on the human body lies in inhibition of collagen synthesis, and thus, the regenerative function of the skin is disturbed. At the very beginning, ulcers occur on legs, and at a later stage of the disease at the upper limbs, and cause the feeling of chronic pain and are a predisposing factor for the infection of the body. This rare disease usually evolves at a young age, and the main symptoms that indicate its occurrence are facial dysmorphic features.Aim of the work: the aim of the work was to identify health problems and creating nursing care plan for a patient treated in the ICU due to deficiency of the prolidase enzyme.Results: The health status of a 26-year-old patient with diagnosed deficiency of the prolidase enzyme required hospitalization in ICU conditions. The main health problem of the patient was the interruption of tissue continuity. The woman had gas exchange disorders, there was a risk of infection of the body, the patient met chronic neuropathic pain. The operations were the risk of perioperative complications, blood components were administered, and the use of polypharmacotherapy was associated with the risk of complications. Sudden progression of the woman's health caused septic shock which occurred during the second stay at the ICU, it caused an increase in inflammation parameters and an increase of body temperature. The planned nursing interventions concern two hospitalizations of the woman, and the actions which were taken were planned in terms of the characteristics of nursing work in the ICU. The diagnoses presented were formulated in accordance with the NANDA concept.Conclusions: The actions of the nursing staff who was taking care of the patient were focused on providing the best quality of life. The appropriate pharmacotherapy was used and the pain was alleviated. There were modern dressings used, and they were changed according to the principles of asepsis and antiseptics. Vital signs were monitored, and the patient's health was assessed with the use of specialized scales.